眼類肉瘤病

眼類肉瘤病概述

眼類肉瘤病又叫結節病,由PM Boeck於1899年首先提出。眼類肉瘤病可以侵犯人體肺、淋巴結、皮膚、神經、脾、肝、心、腮腺、肌肉、骨及骨關節等多種器官,以不發生乾酪樣變的上皮樣細胞亦稱類上皮細胞形成的肉芽腫為特征。眼是僅次於肺及肺門淋巴結的易於受害的器官。

眼類肉瘤病病因

1997年Ishihara等調查北歐地區人群發現,HLA-B8HLA-DR陽性者易患眼類肉瘤病。

眼類肉瘤病臨床表現

1.葡萄膜前段炎症
(1)類肉瘤病虹膜睫狀體炎  急性虹睫炎始發於青年人,多為單眼,一次發作後可複發。發作時有睫狀充血、灰白色細小角膜後沉著物、Tyndall現象陽性、虹膜紋理不清、瞳孔縮小、眼痛、睫狀區觸痛、畏光流淚等虹睫炎的炎症刺激癥狀和體徵,全身常伴有皮膚結節性紅斑及肺門淋巴結腫大。慢性虹睫炎始發於中年後,多為雙眼,同時或先後發病,病程遷延持續,睫狀充血、眼痛等炎症刺激癥狀與體徵並不顯著,KP(角膜後沉著物)呈密集的羊脂狀,虹膜Koeppo結節和Busacca結節相當多見,虹膜易於後粘連,因此也易於發生併發性白內障繼發性青光眼。全身檢查可發現肺纖維化病竈、凍瘡樣狼瘡、骨質囊腫等病變。
(2)類肉瘤病小梁炎  4.9%~8.5%的類肉瘤病患者中,可見虹膜角膜角下方Schwalbe線及小梁網處出現肉芽腫性結節,Candler稱之為類肉瘤病小梁炎。結節為微紅略帶黃色的半透明粟粒狀隆起,多少不等,有時互相融合。結節附近偶可見到新生血管和絲狀虹膜末捲前粘連。虹膜角膜角大多為開角,但當絲狀前粘連嚴重時可以關閉。眼壓一般保持正常,也可增高。無論眼壓是否增高,眼前段均無充血,也無眼痛主訴。
(3)睫狀體類肉瘤病結節  肉芽腫性結節因是否突破色素上皮層而有不同所見。突破者結節較大,否則為小結節。
(4)類肉瘤病中間葡萄膜炎  無論在體徵、癥狀方面都與常見的特發性中間葡萄膜炎基本一致,相異處在於本病的小雪球樣滲出團,位於玻璃體基底部,接近視網膜,大小約1/5PD(PD: 瞳孔距離,簡稱瞳距),往往呈串珠樣排列,而不像特發性中間葡萄膜炎位於睫狀體平坦部的雪堤狀滲出。
2.葡萄膜後段炎症
類肉瘤病導致的葡萄膜後節炎症,比前節少見。前後節炎病發病率之比約為4:1。後節炎症時前節常無或僅有輕度炎症。
(1)類肉瘤病脈絡膜視網膜炎  眼底鏡下可見境界比較清晰的圓形或類圓形黃白色小結節,面積1/3~1/2PD,有如油蠟小滴,稱為蠟淚滴。蠟淚滴位於視網膜靜脈附近,多少不一,數月內可自行吸收,亦可曆數年而不變。此種病竈可能為血管壁上皮樣細胞肉芽腫結節,FFA(熒光素血管造影)片上表現有血管壁缺損。蠟淚滴消失後,遺留黃白色萎縮斑,很少色素增生。玻璃體內可以見到散在的、自小點狀至1PD大小不等的球形灰白色滲出物,常連接成串珠狀,大多位於眼底下方的視網膜前面。檢眼鏡檢查時可見其投影,為本病特征之一。部分病例虹膜角膜角小梁網處存在小結節,是本病的又一特征。
(2)類肉瘤病視網膜靜脈周圍炎  在類肉瘤病引起的眼底病變中,以視網膜靜脈周圍炎最多見。靜脈旁伴有白鞘和出血,周邊部小靜脈閉塞成白線。上述靜脈附近的蠟淚滴及玻璃體內串珠樣小球滲出,在部分病例中亦有發現。炎症損害較大靜脈分支時,偶有玻璃體積血。類肉瘤病極少累及視網膜動脈。當動、靜脈管壁均見節段狀白鞘時,稱類肉瘤病視網膜血管炎
(3)類肉瘤病脈絡膜肉芽腫  有2種類型:①一為散在的多發性脈絡膜小結節,位置較深,呈暗黃色。ICG(吲哚氰綠滯留試驗)造影早期為低熒光斑,晚期呈強熒光;②另一種結節較大,最大可達8PD,呈黃白色或灰黃隆起,其上視網膜可以發生脫離,亦可穿破視網膜而突入玻璃體內。
(4)類肉瘤病的視神經損害  大多為繼發於類肉瘤病脈絡膜視網膜炎的視盤水腫視神經炎;亦有因顱內、眶類肉瘤病,使顱內或眶內壓增高而導致雙眼或單眼的視盤水腫,如長期不能緩解,終可發展為繼發性視神經萎縮。位於視交叉處者,有相應的視野改變,並伴有下丘腦、垂體、內分泌方面的癥狀和體徵。

眼類肉瘤病檢查

1.X線檢查
(1)胸部X線檢查:是最重要的檢查方法之一。根據X線的表現,可以將類肉瘤病所致的肺部病變分為以下5期:①0期,無X線異常;②Ⅰ期僅出現雙側肺門淋巴結腫大,無肺野的改變,此種病變在1年內80%~90%可自愈;③Ⅱ期,同時具有兩側肺門淋巴結腫大和肺野改變,肺野改變呈多形性,但以間質的斑塊狀或結節狀浸潤為多見,肺野病變不具有特異性,如肺野病變先於雙側肺門淋巴結腫大,則應考慮為結核、真菌感染淋巴瘤、癌等所致;④Ⅲ期,僅有肺野病變而無肺門淋巴結病;⑤Ⅳ期,肺野出現上述改變並出現纖維化。雖然Ⅳ期可以從Ⅰ、Ⅱ期發展而來,但實際上此種分期只是人為的劃分,並不表示此病肺部病變的發展順序。0期可以在疾病的早期或晚期出現,在類肉瘤病患者很少出現氣管旁淋巴結腫大而無肺門淋巴結腫大。此外,肺門淋巴結病總是出現於肺野改變之前,這是區別此病與其他疾病所致肺部病變的關鍵所在。
(2)骨的X線檢查:一些患者偶爾可有骨的受累,骨受累主要有以下3種X線表現:①骨皮質漏斗及骨小梁重建;②溶解現象,表現為鑿孔狀邊緣;③迅速破壞現象。
2.鎵掃描
對於可疑類肉瘤病患者,應行淚腺鎵掃描以確定淚腺有無改變。正常淚腺組織可以見到微量的鎵吸收,在活動性類肉瘤病患者,4/5以上表現為鎵吸收異常增加,表明在類肉瘤病患者淚腺的受累是相當常見的。淚腺鎵掃描雖然是敏感的檢查方法,但卻是非特異性的,約25%淚腺鎵吸收增加者,無類肉瘤病的任何表現,因此應註意這種假陽性結果。
3.CT檢查和磁共振檢查
對於顱內及視神經的肉芽腫可進行CT或磁共振檢查,它們有助於鑒別肉芽腫和腫瘤

眼類肉瘤病診斷

儘管上述葡萄膜前、後節的類肉瘤病炎症有著某些特征性改變,但僅憑裂隙燈顯微鏡及檢眼鏡所見,很難與其他原因引起的葡萄膜炎、脈絡膜視網膜炎、視網膜血管炎、視神經病變鑒別,因此一定要結合全身檢查。當葡萄膜炎伴有皮膚結節性紅斑、斑狀丘疹,胸片或CT發現雙側肺門淋巴結腫大時,必須高度懷疑葡萄膜炎可能是類肉瘤病所致。如再有結核菌素試驗陰性、Kveim試驗陽性,診斷可以成立。

眼類肉瘤病治療

1.局部給藥
類肉瘤病急性虹睫炎對糖皮質激素敏感,用0.3%~0.5%地塞米松水溶液點眼,炎症即可迅速消退。當然擴瞳藥濕熱敷等一般虹睫炎的常規治療也是必要的。慢性虹睫炎比較頑固,對糖皮質激素不太敏感,可用甲潑尼龍(每眼)球結膜下或筋膜囊下註射。筋膜囊下註射時用有齒鑷提起球結膜及其下筋膜,針尖刺入後輕輕擺動,防止刺破鞏膜誤入眼球內。擴瞳藥開始用1%~2%阿托品眼水或眼膏,待瞳孔擴大後改用短效擴瞳藥,如後馬托品、乙酰環戊苯或含等量0.4%後馬托品、0.5%去氧腎上腺素、1%普魯卡因的新擴瞳合劑既可防止瞳孔緣虹膜後粘連,又使虹膜保持舒縮餘地以免虹膜發生前、後粘連。
2.全身給藥
類肉瘤病脈絡膜視網膜炎、視網膜靜脈周圍炎、脈絡膜肉芽腫視神經病變,包括慢性虹睫炎在內,當糖皮質激素局部應用不能奏效時,需全身給藥,如潑尼松頓服,病情緩解後漸次減量最後改為維持量,持續3~6個月。糖皮質激素全身用藥時,按常規內服氯化鉀,低鹽飲食。如糖皮質激素治療無效,可加用或改用環孢素A、環磷酰胺苯丁酸氮芥免疫抑製藥。應用免疫抑製藥時需定期檢查血象和肝、腎功能。