小兒病態竇房結綜合徵

小兒病態竇房結綜合徵概述

小兒病態竇房結綜合徵是由於竇房結及其周圍組織的器質性改變,使衝動的形成和傳出發生障礙或衰竭所致,臨床上可有竇性心動過緩、竇性靜止、竇房阻滯、心動過緩心動過速交替等一系列心律失常的表現和不同程度的腦、心、腎供血不足的癥狀。

小兒病態竇房結綜合徵病因

本病的基本病變在竇房結,但可同時累及心房、房室交界區、房室束及室內傳導系統,如伴房室交界區病變,則稱為“雙結病變”。小兒病態竇房結綜合徵有許多發病因素,包括心肌炎心肌病、先天性心臟畸形、先天性心臟病手術損傷、先天性竇房結病、先天性Q-T間期延長綜合徵等。也存在特發性,原因不明。

小兒病態竇房結綜合徵臨床表現

由於心動過緩或竇性靜止,可引起心、腦、腎、胃腸等器官供血不足的癥狀,輕者有疲乏、頭暈胸悶心悸納差、記憶力減退,重者可發生阿-斯綜合徵,甚至猝死。由於小兒交界性逸搏心律的頻率較快,故癥狀較輕,不易被髮現。少數病例因快速性異位心律影響心功能,而發生休克充血性心力衰竭或栓塞現象。

小兒病態竇房結綜合徵檢查

1.實驗室檢查
應常規作心肌酶譜、血沉、抗“o”、血電解值、ph值和免疫功能等檢查。
2.其他輔助檢查
(1)體表心電圖(包括holter心電圖)  ①明顯而持久的竇性心動過緩,無其他原因解釋。心率劃分為1歲以下<90次/分,1~6歲<70次/分,7歲以上<50次/分。②竇性心動過緩伴有竇房阻滯、竇性停搏或逸搏。③竇性心動過緩與異位心動過速交替出現,又稱快慢綜合徵。④持久緩慢的逸搏心律。⑤P波低平或雙峰狀,時間增寬,提示有房內傳導阻滯。
(2)異丙腎上腺素試驗  以0.25mg異丙腎上腺素加入10%葡萄糖液100ml中,以0.05~2µg/(kg•min)的速度靜脈滴註,於註射前和註射完畢後即刻、1、3、5、7、10、15、20分各描記一段心電圖以測量心率,並分析其他心電圖變化。註射後出現以下情況之一即為陽性:①心率增快未達到90~100次/分。②出現竇房阻滯或房室傳導阻滯。③出現室上性或室性快速心率。此試驗易引起室性異位心律,不及阿托品安全,但較少發生假陽性或假陰性。
(3)心電生理檢查  應用右心房內起搏或經食管心房起搏測定竇房結功能,方法可靠,竇房結功能測定:竇房結恢復時間≥1200ms[正常值:(913±139.7)ms],糾正竇房結功能恢復時間≥350ms[正常值:(247.7±51.3)ms],竇房傳導時間≥140ms[正常值:(102.5±18.6)ms],提示竇房結功能不良。
(4)阿托品試驗  阿托品0.02mg/kg,溶於生理鹽水2ml迅速靜脈註射,於註射前和註射完畢後即刻、1、3、5、7、10、15、20分各描記一段心電圖以測量心率,並分析其他心電圖變化。註射後出現以下情況之一即為陽性:①心率增快未達到90~100次/分。②出現竇房阻滯或房室傳導阻滯。③出現室上性或室性快速心率。在病態竇房結綜合徵中,阿托品試驗可呈假陰性,阿托品用量 0.01mg/kg,則假陰性更高。應結合臨床表現和其他試驗的結果加以判斷。
(5)運動試驗  運動試驗比較簡便、穩妥、安全。採用次極量運動,作平板運動試驗2分,運動前後描記一段心電圖,陽性結果判斷標準同阿托品試驗。
(6)24小時動態心電圖  觀察心室率緩慢的程度及是否併發室性期前收縮室性心動過速等嚴重心律失常。
(7)超聲心動圖  先天性完全性房室傳導阻滯進行胎兒超聲心動圖檢查,觀察房室收縮的關係,可於出生前確診。超聲心動圖檢查可以評價心臟結構,心臟功能等。

小兒病態竇房結綜合徵診斷

心電圖改變以緩慢心率為主,常見竇性心動過緩、長短不等的竇性靜止、二度Ⅰ型或Ⅱ型竇房阻滯。在緩慢心律的基礎上發生交界性逸搏,交界性心律,房室分離。因房室交界區常受累故逸搏延遲出現,可達1.2秒以上。此類緩慢心律在短期內可轉變為快速性異位心律,如室上性心動過速、心房撲動心房顫動等,稱快-慢綜合徵。房性期前收縮較室性期前收縮多見。少數病例可同時有房室傳導阻滯。p波往往變低平或雙峰狀,時間增寬,提示有房內傳導阻滯。本病的確診除結合臨床表現及心電圖改變以外,尚應進行竇房結功能檢查。竇房結受交感、副交感神經支配,興奮迷走神經及應用β-阻滯藥均可抑制竇房結功能,引起竇性心動過緩及竇房阻滯。對這類患者進行竇房結功能激發試驗,如阿托品試驗,以區分是病理性還是迷走神經功能亢進所致。根據上述心電圖特點的前3項中的1項,結合臨床表現可考慮病態竇房結綜合徵,但確診需除外藥物和代謝功能紊亂所致者,並通過阿托品試驗或運動試驗等除外迷走神經功能亢進,有條件者應測定竇房結功能恢復時間。

小兒病態竇房結綜合徵鑒別診斷

病態竇房結綜合徵需與迷走神經功能亢進引起的竇性心動過緩區別,後者一般情況正常,阿托品試驗和運動試驗陰性。

小兒病態竇房結綜合徵併發症

可併發心絞痛暈厥、抽搐、阿-斯綜合徵、運動耐受性下降、休克、心力衰竭、甚至猝死。

小兒病態竇房結綜合徵治療

治療能查出病因者應針對病因治療。改進小兒心臟手術操作方法,手術時應避免損傷竇房結、竇房結動脈和房室交界區,以防術後發生本病。藥物治療以防治心動過緩為主,對於頻發阿-斯綜合徵、快-慢綜合徵藥物治療無效者,心力衰竭不能控制者應採用電起搏治療,根據需要安裝起搏器。

小兒病態竇房結綜合徵預後

預後與病因及病變嚴重程度密切相關,因病毒性心肌炎所致病態竇房結綜合徵,若治療積極及時,部分可獲痊愈。對長期不愈且竇房結病變不嚴重者,早期可無癥狀,但隨年齡增長和運動量增加,將發生心功能不全。病變嚴重者可發生心臟停搏或猝死。近年,小兒起搏器安置取得重大發展,可明顯改善小兒病態竇房結綜合徵的預後。

小兒病態竇房結綜合徵預防

積極預防先心病;積極防治各種心肌炎、心肌病和心肌損害,積極改進手術方法,避免損傷竇房結及其周圍組織,同時加強術後處理,防止發生病態竇房結綜合徵。