骨軟骨瘤

骨軟骨瘤概述

骨軟骨瘤是兒童期常見的良性骨腫瘤,通常位於乾骺端的一側骨皮質,向骨錶面生長,又稱外生骨。本病可分為單發性和多發性,後者有遺傳傾向,並影響骨骺發育或產生肢体畸形,稱為多發性遺傳性骨軟骨瘤病,或骨幹續連症。病變位於乾骺端。以股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端最為多見。臨床上骨軟骨瘤無疼痛或壓痛,壓迫神經時產生相應癥狀。

骨軟骨瘤病因

骨軟骨瘤不屬於嚴格意義上的腫瘤,是生長方面的異常或稱錯構瘤。瘤體有軟骨帽和一個從骨側面突出的骨組織。本症又稱骨疣,成因可能是從靠近骨膜的小軟骨島長出,或來自骺板軟骨。凡軟骨化骨的部位均可發生,下肢長管狀骨占1/2,股骨下端和脛骨上端最多。其次為肱骨上端,橈骨和脛骨下端以及腓骨的兩端。病變位於乾骺端。隨生長髮育逐漸遠離骺板。骨疣內的骨髓中脂肪組織豐富。骨疣的增長是靠軟骨帽深層的軟骨化骨作用。患兒發育成熟後,骨疣即停止生長。成年後軟骨帽逐漸退化以至消失,偶持久存在並可繼發為軟骨肉瘤

骨軟骨瘤臨床表現

任何由軟骨化骨的骨骼均可生長骨軟骨瘤,長管狀骨比扁骨、短骨更多見。其中股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端最為多見。該腫瘤不產生疼痛,常因偶然摸到腫塊,或X線檢查發現腫瘤。局部常無壓痛,有些因壓迫血管神經及內臟器官產生相應的癥狀。股骨下端或脛骨上端的內側骨疣可有肌腱滑動感。腫物遭到直接衝擊或蒂部發生骨折以後才會有疼痛感覺。瘤體較大時可壓迫神經。腰椎的骨疣可發生馬尾神經的壓迫癥狀。足和踝部腫物會使走路和穿鞋困難,有的可併發滑囊或滑囊炎

骨軟骨瘤檢查

骨軟骨瘤的X線表現為骨性病損自乾骺端突出,因軟骨帽和滑囊不顯影,腫瘤的骨質影像與其所在部位乾骺端的骨質結構完全相同,難區別。位於長骨的腫瘤其生長方向與鄰近肌肉牽引方向一致,股骨遠端的骨軟骨瘤向股骨的生長,脛骨近端的腫瘤向脛骨遠端生長,形狀不一,可有一個很長的蒂和狹窄的基底,或很短粗呈廣闊的基底,較大的腫瘤其頂端膨大如菜花狀。

骨軟骨瘤診斷

根據病史、臨床表現和X線檢查特點可作出診斷。

骨軟骨瘤併發症

骨軟骨瘤可合併肢体彎曲和短縮畸形,偶可繼發為軟骨肉瘤。

骨軟骨瘤治療

骨軟骨瘤惟一有效的治療方法是手術切除。以往考慮到該腫瘤將隨著骺板閉合而停止生長,且惡變率極低(單發性在0.5%~1%,多發性為2%左右),出現局部疼痛、妨礙關節活動或壓迫血管、神經和臟器時,才是手術切除的指徵。
目前提倡單發性骨軟骨瘤一經確診,就應擇期手術切除。多發性骨軟骨瘤病變數目多,難以一次手術切除,採取數次或數十次手術切除腫瘤,病人難以接受,只能選擇性地切除那些有癥狀或妨礙關節運動和伴發肢体畸形的骨軟骨瘤。肢体畸形的矯形手術可視其複雜程度,可與腫瘤切除術一期完成,或分期手術。瘤體壓迫神經、血管或影響關節活動,以及蒂部外傷發生骨折的,均有手術切除的指徵。
手術的重點是從基底切除而不要剝離局部覆蓋的骨膜,軟骨帽和骨膜要一併切除,以免腫瘤複發,同時防止損傷骺板。

骨軟骨瘤預防

骨軟骨瘤將隨著骺板閉合而停止生長,而且惡變率極低(單發性在0.5%~1%,多發性為2%左右),發生惡性變者不到1%,轉變成軟骨肉瘤、骨肉瘤或纖維肉瘤者均少見。