皮質類固醇性多發性肌病

皮質類固醇性多發性肌病概述

皮質類固醇性多發性肌病,也稱為類固醇肌病。由於臨床廣泛使用類固醇激素,類固醇肌病並不少見。本病可分為急性和慢性兩種類型。慢性類固醇肌病較急性常見,起病隱匿,主要表現為盆帶肌無力,並逐漸進展,波及肩胛帶肌和四肢近端肌群。主觀肌無力癥狀往往較客觀的肌力檢查為重。肌痛常見,類固醇減量後,肌痛消失。

皮質類固醇性多發性肌病病因

皮質類固醇性多發性肌病是廣泛應用皮質類固醇引起的一類肌肉病變,類似於Cushing綜合徵併發肌肉改變。
1.慢性皮質類固醇肌病
是長期使用皮質類固醇導致的肌肉病變,患者往往有長達數月或數年之久的大劑量皮質類固醇用藥史,應用劑量通常與肌無力的程度無明顯相關,有人認為含氟激素較其他激素易導致該病,事實上所有的皮質激素均可致病,皮質激素致病的機制不明。
2.急性皮質類固醇肌病
是皮質類固醇所致的危重病性肌病(criticalillness myopathy)或急性四肢癱瘓性肌病(acutequadric plegic myopathy)。患者多因嚴重頑固性哮喘或多種全身性疾病接受大劑量皮質類固醇治療,也見於膿毒血症等危重患者,有時用神經肌肉阻滯藥如肌松藥潘庫羅寧可促使發病,還可因合用氨基糖苷類抗生素所引起,常在全身性疾病好轉時出現嚴重肌無力。

皮質類固醇性多發性肌病臨床表現

1.慢性皮質類固醇肌病
(1)肢体近端肌和肢帶肌力弱,一般呈對稱分佈,首先侵犯下肢近端,逐漸進展波及肩胛帶肌,最後波及肢体遠端肌群。
(2)血清CK及醛縮酶一般正常,EMG正常或呈輕微肌源性損害,無自發電位,肌活檢僅發現肌纖維大小輕微改變,可伴Ⅱ型纖維萎縮,很少肌纖維壞死和炎性細胞浸潤,電鏡發現線粒體聚積及糖原、脂質沉積,伴輕度肌纖維失用性萎縮,這些病變與Cushing病的特征性改變完全一樣,可提示診斷。
2.急性皮質類固醇肌病
(1)起病急驟,廣泛累及四肢肌群及呼吸肌,表現為嚴重的全身性肌無力和呼吸困難,腱反射正常或減弱,甚至消失,不累及感覺系統,大多數患者停藥後數周好轉,少數患者肌無力可持續1年。
(2)病程早期血清CK常增高,嚴重肌肉壞死可伴CK水平顯著升高,肌紅蛋白尿及腎衰竭等,EMG可發現肌病特征,常見肌纖維震顫,肌活檢顯示不同程度的肌纖維壞死和空泡變性,主要累及Ⅱ型纖維,常有明顯的粗肌絲肌凝蛋白丟失。

皮質類固醇性多發性肌病檢查

(一)實驗室檢查
1.血清肌酶  
慢性類固醇肌病大多正常;急性皮質類固醇肌病早期血清CK常增高,嚴重肌肉壞死可伴CK水平顯著升高。
2.尿肌酸
排泄量明顯增加,且在疾病早期即可以出現,因而是診斷類固醇肌病的一項敏感指標。
(二)其他輔助檢查
1.肌電圖檢查  
無特異性,可發現肌病特征,常見肌纖維震顫。慢性類固醇肌病EMG正常或呈輕微肌源性損害,無自發電位。可以為神經源性、肌源性或混合性,急性型可伴有大量的自發活動。
2.肌肉活檢  
(1)慢性型:可發現肌纖維大小輕微改變,可伴Ⅱ型纖維萎縮,很少肌纖維壞死和炎性細胞浸潤。電鏡發現線粒體聚積及糖原、脂質沉積,伴輕度肌纖維失用性萎縮,這些病變與Cushing病的特征性改變完全一樣,可提示診斷。
(2)急性型:顯示不同程度的肌纖維壞死和空泡變性,主要累及Ⅱ型纖維,常有明顯的粗肌絲肌凝蛋白丟失。

皮質類固醇性多發性肌病診斷

慢性類固醇肌病起病隱匿,容易漏診,臨床診斷主要依據以下幾點:
1.應用類固醇治療後出現肌肉無力伴嚴重的Cushing綜合徵,24h尿肌酸排泄量增加。
2.應用類固醇治療多發性肌炎時,肌無力癥狀加重,但血清CK水平穩定,24h尿肌酸增加或類固醇加量後出現肌無力。
3.肌肉活檢示選擇性Ⅱ型肌纖維萎縮伴Ⅰ型纖維內脂質增加。
4.對疑有類固醇肌病的患者,撤停類固醇後,肌無力緩解,即可確診。

皮質類固醇性多發性肌病鑒別診斷

1.應與腦及脊髓病變導致的肌無力、肌萎縮等癥狀體徵鑒別,特別是在腦部疾病危象後大量應用皮質類固醇時。詳細詢問病史,結合CT、MRI檢查等,鑒別不難。
2.與其他類型骨骼肌疾病相鑒別。

皮質類固醇性多發性肌病併發症

可併發肌無力徵象,臨床表現吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困難乃至停止的嚴重狀況。

皮質類固醇性多發性肌病治療

慢性類固醇肌病多在停藥後數周或數月內恢復,部分使用含氟製劑在改用非氟製劑後肌無力癥狀可緩解。採用隔日給藥的方法、減少類固醇的用量以及經常進行蹬車、舉重等體育鍛煉均對治療和預防類固醇肌病有利。

皮質類固醇性多發性肌病預防

男性同化激素苯丙酸諾龍能部分對抗類固醇的促蛋白分解作用,可用於預防類固醇肌病的發生。

皮質類固醇性多發性肌病預後

大多數患者停藥後數周好轉,肌力逐漸恢復和改善。少數患者肌無力可持續1年以上。