外陰卡波西肉瘤

外陰卡波西肉瘤概述

外陰卡波西肉瘤即外陰Kaposi肉瘤,又名外陰多發性特發性出血性肉瘤、外陰複發性持續性出血性肉瘤。表現為生長緩慢伴有外陰瘙癢和燒灼感的腫塊,有外陰疼痛和陰道排液、錶面皮膚破潰並伴發下肢淋巴水腫等癥狀。以男性多見,在艾滋病病人中發病率高。體檢時可見紅、褐或藍色斑片或丘疹,亦可融合成斑塊或結節,呈息肉狀或乳頭狀。大多有錶面皮膚破潰並伴發下肢淋巴水腫

外陰卡波西肉瘤病因

目前認為與外陰卡波西肉瘤發生密切相關的為人類單純皰疹病毒-8(又稱KSHV)。
從血清學及生物化學方面提示本病和巨細胞病毒感染有關,因在艾滋病病人中發病率高,故支持病毒學說。
關於外陰卡波西肉瘤的病因學研究相繼提出了地理因素、民族因素、氣候因素、性別因素、遺傳因素、創傷與職業因素、感染因素等等假說,但都沒有得到充分的證實。
現在普遍認為,在機體免疫功能損害的情況下招致病毒感染或激活潛在的致瘤病毒,從而引起外陰卡波西肉瘤的發生。

外陰卡波西肉瘤臨床表現

可見紅、褐或藍色斑片或丘疹,亦可融合成斑塊或結節,呈息肉狀或乳頭狀。大多有錶面皮膚破潰並伴發下肢淋巴水腫。
1.非洲型
非洲熱帶地區發病率高,分為4個亞型:
(1)結節亞型  可自行緩解。
(2)鮮紅色亞型  易破潰出血而繼發感染。
(3)浸潤亞型  呈深部浸潤,纖維化,非凹陷性水腫,多有骨質破壞。
(4)淋巴結病亞型  多見於小孩及年輕人,預後極差,化療能緩解,皮損可有可無。
2.經典型(歐洲型)
病人多發生於50~70歲,早期損害最常見於下肢遠端及手與前臂處,逐漸向軀幹發展。呈淡紅、淡藍黑、青紅或紫色斑或斑塊,以後增大融合形成大的斑塊或結節,結節硬如橡皮,局部腫脹,以後可發明顯的淋巴水腫。
後期斑塊與結節可出現於面部、耳、軀幹及口腔,特別是在軟齶較多見,病情緩慢進行時可出現新結節,常自發出血或外傷後出血,並逐漸增大,可發生潰瘍,甚至發生壞疽,需要截肢。
內臟病變占10%,胃腸道最常見,此外,心、肺、肝、腎上腺及腹部淋巴結也可受累。骨骼變化富有特征,為骨質疏鬆、囊腫形成甚至侵襲皮質,有診斷價值,而且表明病變已廣泛。
3.艾滋病病人的卡波西肉瘤
多見於25~50歲,進展快,死亡率高,初為紅色斑,周圍繞以蒼白暈,1周後成紫色或棕色斑,蒼白暈消失,以後形成結節或腫塊,腫瘤為數毫米至1cm大。由於病人細胞免疫功能嚴重缺陷,損害多發,遍及全身,對稱分佈。
4.與移植有關的卡波西肉瘤
發生於器官移植後應用免疫抑製劑時,皮損遍及全身皮膚、黏膜、淋巴結及內臟受累,病情進展快,停用免疫抑製劑後皮損可自愈。

外陰卡波西肉瘤檢查

1.腫瘤標誌物檢查
無特異性腫瘤標誌物。
2.組織病理學檢查
腫瘤大多為暗紅或紫紅色斑片、丘疹、斑塊或結節,亦可呈灰黃色。斑片不規則形,邊界大致清楚。斑塊錶面高低不平、厚薄不一,類似多個結節相互融合。錶面皮膚潰瘍,伴黃色滲出液。
鏡下:分3種類型,混合細胞性、單細胞性和間變性,又可按腫瘤中血管成分的數量以及梭形細胞形態分為血管瘤型和肉瘤型兩種組織學類型。
早期真皮內可見血管分佈增加,伴間質水腫,炎細胞浸潤,並有較多血管外紅細胞及含鐵血黃素沉積。當病變進展時,炎細胞減少,出現梭形細胞區,與血管瘤樣區相混雜。梭形細胞束似纖維肉瘤樣,但其中有含紅細胞的裂隙,細胞內、外可見大小不等的PAS陽性透明小體。
再進展則小血管逐漸閉塞,梭形細胞胞核變大,深染,核分裂象增多,最終形成高度惡性肉瘤樣。

外陰卡波西肉瘤診斷

需結合臨床及組織病理學檢查得出診斷。早期損害如顏色、發病部位比較典型,緩慢加重,則診斷較易,但如開始水腫明顯,則較困難。

外陰卡波西肉瘤鑒別診斷

1.化膿性肉芽腫
化膿性肉芽腫又稱毛細血管擴張性肉芽腫。是組織對創傷及感染的一種反應性病變。伴有基質水腫的由毛細血管增生構成的猩紅色,褐色或藍黑色血管性結節。該病缺乏梭形細胞成分,以此鑒別。
2.桿菌性血管瘤病
桿菌性上皮樣血管瘤病亦稱桿菌性血骨病或上皮樣血管瘤病。1983年由Stoler首先報道。其從一艾滋病病人身上發現一種不同於Kaposi肉瘤的多發性皮膚血管增生性疾病併在皮損中發現有小桿菌存在,認為是一種引起皮膚和內臟小血管增生的新的感染性疾病。X線可發現為邊界清楚的溶骨性損害或為邊緣不清伴有明顯皮質破壞瀰漫性皮損常伴有骨膜反應
3.動靜脈瘺形成的假性Kaposi肉瘤
炎性血管增生呈不規則、鋸齒狀的腔隙,並可見不典型的梭形細胞。雖然組織學上也顯示毛細血管、成纖維細胞增生和紅細胞滲出,但無血管裂隙和非典型性梭形細胞,並可表現為患處皮溫升高、多毛、多汗及聽到患處連續性血管雜音或觸到震顫。

外陰卡波西肉瘤治療

1.手術治療
早期小損害可手術切除,但僅局限於局部活檢或切除孤立結節。
2.放療
卡波西肉瘤是對放療相對敏感的惡性腫瘤,放療對孤立性斑片和斑塊治療效果好,但對較大的融合性和水腫性損害的治療效果較差。
3.化療
報道有效的化療藥物有:放線菌素D,達卡巴嗪(氮烯咪胺),卡莫司汀(卡氮芥),博萊霉素,多柔比星(阿霉素),依托泊苷(鬼臼乙叉甙),硫酸長春鹼(長春花鹼),長春新鹼等。可單一靜脈給藥或聯合使用,反應率為50%~88%。以放線菌素D、長春新鹼和羧化酰胺咪唑聯合應用較優。艾滋病引起者主要針對艾滋病治療。
4.免疫治療
主要包括重組干擾素α、粒細胞巨細胞集落因子、白細胞免疫調節劑和生物反應調節劑阿地白介素(IL-2)等。
5.抗病毒治療
有齊多夫定(迭氮胸苷)、地丹諾辛(雙脫氧肌苷)和雙脫氧胞苷等。
6.其他
抗血管形成製劑TNP-470、IM-862等,激素類藥物如絨促性素(HCG)、維A酸等均已進入Ⅰ/Ⅱ期臨床試驗。還有基質金屬蛋白酶抑製劑如Col-3、TIMPs、IL-12、血管內皮生長因子的抑製劑如PTK787-ZK、反義血管內皮生長因子等均在進一步研究中。

外陰卡波西肉瘤預後

預後差。

外陰卡波西肉瘤預防

做好腫瘤的三級預防