骨纖維肉瘤

骨纖維肉瘤概述

骨纖維肉瘤是起源於非成骨性纖維結締組織的一種少見惡性骨肉瘤,也是纖維源性惡性腫瘤。好發於四肢長骨幹骺端或骨幹,以股骨多見。原發於骨髓腔內結締組織者,稱為中央型骨纖維肉瘤,較多見。原發於骨膜的纖維組織者,稱為周圍型骨纖維肉瘤,較少見。繼發性骨纖維肉瘤,常繼發於原有骨病,如畸形性骨炎骨纖維異樣增殖症動脈瘤樣骨囊腫慢性骨髓炎、複發的骨巨細胞瘤等。

骨纖維肉瘤病因

本病病因尚不明確。

骨纖維肉瘤臨床表現

骨纖維肉瘤的發病率低,常見於成年人,男女發病率相同,多數發病在30~60歲之間,起病緩慢,主要癥狀為疼痛,程度不如骨肉瘤重,另外有腫脹關節活動受限,腫塊等癥狀,多數併發病理性骨折
骨纖維肉瘤在骨骼發病部位,類似於骨肉瘤及惡性纖維組織細胞瘤,主要侵及長管狀骨,其次為股骨、脛骨、肱骨、腓骨、橈骨、尺骨,膝關節周圍骨纖維肉瘤為33%~80%,手及足部小骨少見,骨盆骨發病約為9%,顱骨如果以前無Paget病或未經過放射治療者,發病極為罕見。
在長管狀骨,乾骺端是好發部位,常見乾骺端腫瘤向骺部延伸,骨纖維肉瘤是髓內單發腫瘤,也有位於骨膜的或多發病竈存在。

骨纖維肉瘤檢查

骨纖維肉瘤的X線表現為中央型者呈單個囊狀破壞區,邊緣不整齊,外圍骨質硬化、緻密,多數無骨膜反應。若腫瘤在髓腔內瀰漫性生長者,可出現似尤文瘤的斑紋狀透亮區。周圍型者,可見較大的軟組織腫塊陰影,骨皮質破壞常局限於一例;若已侵入髓腔,可出現蟲蝕樣或不規則的囊性骨缺損

骨纖維肉瘤診斷

骨纖維肉瘤的診斷要點為:
1.病變部分局部可出現疼痛、壓痛、軟組織腫塊,生長緩慢,可發生病理性骨折。
2.本病多見於青壯年,好發於膝關節上下乾骺端。
3.本病的X線攝片表現為:中央型者呈單個囊狀破壞區,邊緣不整齊,多數無骨膜反應。腫瘤在髓腔內生長者,可出現似尤文瘤的斑紋狀透亮區。周圍型者,可見軟組織腫塊影,骨皮質破壞;侵入髓腔可出現蟲蝕樣或骨缺損。
4.確診需要作病理檢查。

骨纖維肉瘤治療

骨纖維肉瘤對化療和放療不敏感,治療主要採用根治性切除或截肢術。