眼眶平滑肌瘤

眼眶平滑肌瘤概述

眼眶平滑肌瘤是平滑肌細胞構成的良性腫瘤,多發生於含有平滑肌的組織器官,子宮和胃腸道是常見的發病部位,癥狀因腫瘤原發位置的不同而有區別。原發於眶內者甚為罕見,過去多為個例報道。眼眶平滑肌瘤對放射線和藥物治療均不敏感,手術切除是主要的治療方法。

眼眶平滑肌瘤病因

病因尚不清楚。

眼眶平滑肌瘤臨床表現

癥狀因腫瘤原發位置的不同而有區別。發生於眶尖部腫瘤,首先主訴視力減退,就診時甚至只有光感,有時誤診為球後視神經炎。部分患者眼球突出,且多為漸進性軸性。眼眶壓力高時眼球不能回納。腫瘤向前壓迫眼球後極部,可見眼球後壁扁平,甚至凸向玻璃體腔,視網膜水腫、黃斑變性或脈絡膜皺褶、視盤萎縮或水腫。眼球運動表現向1個或多個方向轉動受限。腫瘤只發生於眶前部者,眼球可向一側移位而無眼球突出。可捫及腫物,較硬,錶面光滑,無壓痛,可以推動。

眼眶平滑肌瘤檢查

1.病理學檢查
標本大體呈圓形、橢圓形或分葉狀,有完整的囊膜,錶面可見小的隆起,粉紅或灰紅色。電鏡對平滑肌瘤的辨認有幫助,胞質內有多量的肌原纖維。
2.X線檢查
不易發現病變,如病程長腫瘤引起眶壓增高、眶腔擴大,X線可見雲霧狀密度增高的擴大眶腔鄰近於眶壁腫瘤,慢性壓迫引起局部骨吸收,其周圍環形增生,形成規則的圓形或橢圓形硬化環。
3.超聲波探查
B型超聲探查可見圓或橢圓形占位病變,邊界清楚,內回聲少、透聲性差,不能被壓縮。4.CT掃描
具有良性腫瘤的各種CT徵,多位於眶後部,圓形或類圓形,邊界清楚均質,註射陽性對比劑後中度增強,可見眶腔擴大。腫瘤中可有多個鈣斑,術後切開標本證實有鈣化區。發生於眶尖者可引起眶上裂擴大。

眼眶平滑肌瘤診斷

眼眶平滑肌瘤具有一般良性腫瘤的癥狀和體徵,臨床表現和影像學檢查只能提示良性占位病變及軟組織腫瘤,難以做出組織學判斷。

眼眶平滑肌瘤鑒別診斷

血管瘤可以在影像學表現上進行鑒別,平滑肌瘤屬於實體性腫瘤。

眼眶平滑肌瘤治療

眼眶平滑肌瘤對放射線和藥物治療均不敏感,手術切除是主要的治療方法。位於眶前部的腫物,眶緣皮膚切口或結膜切口可完整切除,位於球後的腫瘤採用外側開眶,因腫物後端粘連多,分離比較困難,可採用囊內摘除技術。完全切除者預後好,不再複發。但因平滑肌瘤多位於眶尖部,手術操作有可能引起視力損傷或其他併發症。