兒童結節性多動脈炎

兒童結節性多動脈炎概述

結節性多動脈炎(PAN)是一種以中小動脈的節段性炎症與壞死為特征的飛肉芽腫血管炎。病變主要侵犯中小肌性動脈,呈節段性分佈,易發生於動脈分叉處並向遠端擴散。

兒童結節性多動脈炎病因

病因不明,可能與感染(病毒、細菌)尤其是乙型肝炎病毒感染、藥物及註射血清有一定關係,免疫病理機制在疾病中起重要作用。

兒童結節性多動脈炎臨床表現

PAN為系統性疾病,臨床表現複雜多樣,有多臟器受損表現。
1.全身癥狀
發熱乏力頭痛、多汗、消瘦、肌肉疼痛、腹痛關節痛等。
2.皮膚
20%~30%患者出現皮膚損害,沿淺動脈走行或不規則聚集於血管近旁的痛性紅斑性皮下結節,呈紅色,有觸痛,多見於下肢,也可有紫癜、網狀青斑、遠端指(趾)缺血性改變或潰瘍。如不伴有內臟動脈損害則稱為皮膚型PAN,預後較好。
3.腎臟
腎臟是PAN最常累及的靶器官,以腎臟血管損害為主。常表現為高血壓血尿、蛋白尿、管型尿;可併發腎梗死、腎動脈瘤或腎動脈瘤破裂;嚴重者發生腎功能衰竭或高血壓腦病而死亡。急性腎衰竭多為腎臟多發梗死的結果,疾病的急性階段可有少尿無尿,也可於數月或數年後發生。腎血管造影常顯示多發性小動脈瘤及梗死。
4.消化系統
消化系統受累提示病情較重,見於約50%患者。由於血管炎發生的部位和嚴重程度不同而出現各種癥狀。若發生於較大的腸系膜上動脈栓塞者可有血管梗死、腸梗阻腸套疊、腸壁血腫、嚴重者致腸穿孔腹膜炎。中、小動脈受累可出現胃腸道的炎症、潰瘍、出血。發生在膽道、胰腺、肝臟損害可出現膽囊、胰腺、肝髒的炎症和壞死,表現為腹部絞痛、噁心、嘔吐、腸道出血、腹膜炎、休克
5.神經系統
周圍神經受累多見,約占60%,表現為多發性單神經炎和(或)多神經炎、末梢神經炎。中樞神經受累約占40%,臨床表現取決於腦組織血管炎的部位及病變範圍,可表現為彌散性或局限性單側腦或多部位腦及腦乾的功能異常,出現抽搐、意識障礙、腦血管意外等。
6.其他
心臟損害的發生率約為36%~65%,是引起死亡的主要原因之一,心肌梗死的發生率約為6%,心包炎約占4%。除心臟損害外,血管炎尚可累及睾丸、附睾、膀胱或卵巢。

兒童結節性多動脈炎檢查

1.外周血
貧血白細胞增多血沉增快,CRP增高,血清免疫球蛋白增高,RF和ANA和HBV抗原可呈陽性。血漿β-血栓球蛋白和Ⅷ因子相關抗原測定,有助於隨訪療效、反映血管炎活動程度。
2.尿液分析
尿常規有蛋白尿、管型尿、血尿。
3.血管造影
見肝、腎、腦動脈、腸系膜動脈及冠狀動脈呈瘤樣擴張或血管閉塞。磁共振血管造影可證實上述血管的病變。

兒童結節性多動脈炎診斷

目前均採用1990年美國風濕病學會(ACR)的分類標準:①體重下降≥4kg(無節食或其他原因所致);②網狀青斑(四肢和軀幹);③睾丸痛和(或)壓痛(非感染、外傷或其他原因引起);④肌痛、乏力或下肢壓痛;⑤多發性單神經炎或多神經炎;⑥舒張壓≥90mmHg;⑦血尿素氮>400mg/L或肌酐>15mg/L(非腎前因素);⑧血清乙型肝炎病毒標誌物(HBsAg或HBsAb)陽性;⑨動脈造影見動脈瘤或血管閉塞(除外動脈硬化、纖維肌性發育不良或其他非炎症性病變);⑩中小動脈壁活檢見中性粒細胞單核細胞浸潤。
以上10條中至少有3條陽性者可診斷為PAN。

兒童結節性多動脈炎鑒別診斷

本病臨床表現複雜,需與各種感染性疾病如感染性心內膜炎原發性腹膜炎膽囊炎胰腺炎、內臟穿孔、消化性潰瘍腎小球腎炎、冠心病、多發性神經炎、惡性腫瘤及結締組織疾病繼發的血管炎鑒別。典型的PAN還應與顯微鏡下多血管炎變應性肉芽腫性血管炎冷球蛋白血症等鑒別。

兒童結節性多動脈炎治療

早期應用大劑量腎上腺皮質激素免疫抑製劑可減輕器官損害,緩解病情,改善預後。輕症不伴有內臟功能不全者,可單用潑尼松口服,劑量1mg/kg,3~4周後逐漸減量並長期維持治療至少一年。如激素效果不好,可聯合應用環磷酰胺硫唑嘌呤口服。重症患者合併動脈瘤者應用環磷酰胺靜脈註射。療程因人而異,要等到所有癥狀和體徵都消失,才能逐漸減藥或停藥。也可使用甲氨蝶呤、環孢素、霉酚酸酯等。
與HBV複製相關者可以使用小劑量糖皮質激素,必要時可使用霉酚酸酯,但強調同時使用抗病毒藥物。
重症PAN患者可使用大劑量丙種球蛋白靜脈輸註或血漿置換

兒童結節性多動脈炎預後

未經治療的PAN預後極差,5年生存率僅有13%。常見的死亡原因包括心、腎或其他重要器官的衰竭、胃腸道併發症或動脈瘤破裂等。本病預後差異很大。一些患者臨床過程可表現較輕,不伴有嚴重的合併證,而另一些病例由於嚴重多系統損害而死亡。自從積極地應用激素及免疫抑製劑治療後患者5年生存率顯著提高達80%。

兒童結節性多動脈炎預防

應積極防治感染,如做好乙肝疫苗的接種工作,可有效預防乙肝病毒的感染;積極防治呼吸道感染性疾病,如咽峽炎扁桃體炎等,以減少本症的發生。