成人硬腫病

成人硬腫病概述

成人硬腫病,又稱Buschke硬腫病,是因酸性黏多糖在真皮大量聚積和膠原纖維束增粗引起皮膚腫脹和硬化的一種結締組織疾病。表現為突然發生的始於面頸、背部的對稱性、瀰漫性的皮下組織僵硬和硬化,根據發病前是否有感染或糖尿病,分為三型。目前無特效療法。大部分患者經過數年可自行緩解,部分遷延不愈。

成人硬腫病病因

病因不明。根據大多數患者發生於感染性疾病(包括咽炎膿皰瘡蜂窩織炎麻疹腮腺炎等)之後,其中半數以上系鏈球菌屬感染。本病是否為變態反應的一種表現,或是一種自身免疫的過程,或是基質內由於微生物毒素所致的一種中毒性紊亂尚有爭論,確切病因有待研究。

成人硬腫病臨床表現

根據發病前是否有感染或糖尿病,分為三型。一型發病前有急性感染史,起病快,皮損常於數月後消退;二型無感染史,起病隱匿,病情緩慢進展;三型又稱糖尿病性硬腫病,患者長期患有胰島素依賴型糖尿病。在無糖尿病的患者中,大多數病例常在急性發熱性疾病後的數天至6周內開始於頸後及肩部進行性對稱性瀰漫性皮膚發硬,很快擴展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂,向下可延及大腿,但腹部和小腿很少受累,月10%有手足受累,偶有眶周水腫。皮膚呈實質性非凹陷性發硬,錶面平滑、蒼白、發涼、毛髮正常,呈皮色、棕黃色或蒼白色,錶面呈蠟樣光澤與正常皮膚分界不清。若將硬腫的皮膚捏壓在拇指和示指之間,皮膚可起皺,提示表皮未受累。局部感覺如常,無萎縮、發炎、色素改變及毛髮脫落等現象,腫硬程度常以頸、肩背及面部為最重,觸之有硬象皮樣感覺。如累及面部則表情缺失,而呈假面具樣外貌,累及口咽及舌部則舌體變大、吞咽困難;累及頸部則轉頸不便;累及胸壁則吸氣擴胸受限。少數病例可有肝臟腫大,骨骼肌及心肌受累,心律失常,胸膜、心包及腹膜滲出。偶見腮腺腫大等病變。

成人硬腫病檢查

1.實驗室檢查
為非特異性,可有血沉中度增快、血清蛋白輕度異常和副蛋白血症,主要是IgG型;部分患者抗“O”增高;少數患者有高脂蛋白血症
2.組織病理檢查
表皮和附屬器基本正常,真皮較正常增厚約3倍。膠原束增厚並被透明腔隙所分離,腔隙內證實有非硫酸鹽酸性黏多糖沉積。病變向深部發展,皮下組織可被緻密的膠原束取代,使汗腺分泌管位於真皮上部或中部。肥大細胞增多,成纖維細胞未見增多,血管周圍輕度浸潤,皮膚附屬器多不萎縮。電鏡觀察可見膠原原纖維間物質增多、膠原原纖維凝集和直徑變小。骨骼肌受累表現為肌束水腫和橫紋肌消失。

成人硬腫病診斷

根據皮損常先發於後頸或肩部迅速向面部、胸背、上臂等處發展,呈進行性對稱性瀰漫性皮膚變硬,而無萎縮、發炎及毛髮脫落等現象,局部感覺如常,可以確定診斷。

成人硬腫病鑒別診斷

本病主要需與硬皮病相鑒別,硬皮病起病緩慢,變硬的皮膚不起皺,初發以面部及四肢遠端為多見,皮膚顏色增深或雜以色素減退斑、汗腺、皮脂腺功能障礙、毳毛脫落,雷諾氏現象常見。

成人硬腫病治療

無理想療法。已報道可能有效的治療方法有電離子束照射、PUVA浴、體外光免疫化學療法、靜脈輸註大劑量青黴素、大劑量糖皮質激素、環孢素、前列腺素E1、小劑量甲氨蝶呤等。

成人硬腫病預後

常在發病後3~6個月內自行好轉,多數在2年內完全消退,伴有糖尿病者病程長。