腎胚胎瘤

腎胚胎瘤概述

腎胚胎瘤也稱腎母細胞瘤或Wilms瘤,由腎內殘留的胚基組織發展而來,多見於5歲以下兒童,是幼兒時的腹內常見腫瘤。在幼兒的各種惡性腫瘤中,本病約占1/4,最多見於3歲以下的兒童,3~5歲發病率顯著降低,5歲以後則少見,成人罕見。男女發病率無明顯差異,多數為一側發病,雙側同時發病者約10%左右。腫瘤成分多樣,除見胚基細胞呈巢狀排列,及形成幼稚的腎小球或腎小管結構外,間質中可見疏鬆的黏液樣組織,有時還可見到橫紋肌、軟骨、骨或脂肪組織。腎母細胞瘤的發生與位於11p13的WT-1基因的丟失或突變有關。

腎胚胎瘤病因

腎胚胎瘤是一種上皮和間質組成的惡性混合瘤,常為一個大的實性瘤性,外有包膜,內含多種組織,如腺體,神經,肌肉,輕骨,脂肪等,腫瘤生長極快,高度惡性,早期即可發生遠處轉移,轉移途徑同腎癌,常轉移至肺、肝、骨骼等。

腎胚胎瘤臨床表現

常見癥狀為腹痛腹脹、厭食、噁心和嘔吐發熱血尿等,常見體徵為腹部包塊,25%~60%的患者有高血壓,可能與腎素水平增高有關。目前應用最廣泛的腫瘤分期法為NWTS3分期法:
1.Ⅰ期
腫瘤限於腎內,可完整切除;術前或術中無破潰,切除邊緣無腫瘤殘存。
2.Ⅱ期
腫瘤已擴散到腎外,可完全切除;有局限性擴散,如腫瘤已穿透腎被膜達周圍軟組織;腎外血管內有瘤栓或已被腫瘤浸潤;曾作過活體組織檢查,或在手術中發現有腫瘤逸出,但僅限於腰部,切除邊緣無明顯腫瘤殘存。
3.Ⅲ期
腹部有非血源性腫瘤殘存,腎門或主動脈旁淋巴結經活體組織檢查有腫瘤轉移,腹腔內有廣泛的腫瘤浸潤;腹膜有腫瘤種植,大體或鏡下觀察切除邊緣有腫瘤殘存;由於浸潤周圍重要組織,腫瘤未能完全切除。
4.Ⅳ期
有血行性轉移,如肺、肝、骨、腦等。

腎胚胎瘤檢查

腎胚胎瘤的檢查依據主要為發病年齡(大多發生在幼兒,偶見於中青年)及有無下述表現:①以腹部腫物為第一癥狀,貧血低熱、高血壓常見,但血尿少見。②尿路造影不顯影或顯示腎盂、腎盞變形移位,腎影增大,腫瘤區可見鈣化影,輸尿管可被腫瘤推向中線。③放射性核素腎掃描,顯示患腎放射性缺損及稀疏。④肺、骨骼可有早期轉移。⑤B超、CT或MRI檢查。

腎胚胎瘤診斷

幼兒腹部發現包塊,短期內明顯增大,首先應考慮到腎胚胎瘤。檢查時腹部包塊錶面較平坦,質硬。B超、CT掃描檢查可明確腫塊與腎臟關係及腫塊是囊性還是實性,這對診斷本病有重要意義。腹部平片可見腫塊陰影及有無鈣化、骨化。靜脈腎盂腎造影可見腎盂、腎盞受壓或不顯影,同時可瞭解對側腎臟功能情況。

腎胚胎瘤治療

腎胚胎瘤也和腎癌一樣,一經確診,應儘早經腹作腎切除術。對過大腫瘤術前可先行放療促使瘤體縮小,以利手術,可減少出血及降低手術難度。術後切口愈合後即可開始繼續放療,可提高治愈率。
在手術、放療和化療聯合應用下,腎胚胎瘤的長期生存率已有明顯提高。如為早期患者,五年生存率在90%以上。但對單純手術或病程較晚的患兒,五年生存率很不理想。治療後五年不複發者以後複發的機會大為減少。