克雅病

克雅病概述

克雅病是一類侵犯人類和動物中樞神經系統的人畜共患性疾病,最早是在1920~1921年由兩位德國醫生首先報道,是一種發生在人類身上具有傳染性、進行性惡化的神經系統變性病。全世界範圍年發病率大約1~1.5/100萬,起病緩慢,潛伏期可達30年以上,多在50~75歲之間起病,主要表現為嚴重進行性智能減退、痴獃或精神錯亂、四肢運動失調等。此種病目前為止沒有任何有效的治療方式。患者在出現臨床癥狀後一般在半年至兩年內死亡。此病可通過接觸患者體液、血液、醫療和手術器具傳染他人。

克雅病病因

目前專家認為,克雅病為具有傳染性的朊蛋白所致,這種朊蛋白病毒非常穩定,具有很強的生命力和感染力,耐受高熱,通過煮沸不能破壞,耐受紫外線照射,對化學藥物有抵抗力,甚至連消毒、冷凍和乾燥也無法將其殺死。

克雅病臨床表現

臨床表現複雜多樣。早期表現為記憶力下降,註意力不集中及情緒低落,失眠,易激動,易疲勞,類似神經衰弱或抑鬱。隨後逐漸出現肌陣攣、大腦皮層、錐體外系、錐體系、小腦受累的癥狀。如近期記憶力下降、人格改變、行為異常、頭暈、視力模糊、面部表情減少、震顫、動作緩慢、行走不穩、肌肉萎縮、肢体無力等。晚期出現四肢僵硬、痴獃、昏迷等癥狀。

克雅病檢查

1.腦電圖檢查
在疾病早期可正常,中期以後90%患者可出現典型的“三相波”表現。
2.頭部磁共振及CT檢查
無明顯異常,中晚期可出現腦萎縮
3.腦脊液檢查
腦脊液生化及常規可正常。腦脊液中14-3-3蛋白具有特異性。

克雅病診斷

根據患者進行性痴獃、精神障礙、肌陣攣、錐體/錐體外系功能異常、視覺障礙等臨床癥狀和體徵,腦電圖、腦脊液、神經病理學以及病原學等結果進行確診。

克雅病治療

本病無有效的治療方法,臨床上主要為對症處理,做好患者的護理工作,註意各種消毒隔離措施,切斷醫源性傳播途徑。

克雅病預後

克雅病患者死亡率為100%,絕大多數在半年至兩年內死亡。平均存活時間為6個月。

克雅病預防

克雅病患者的中樞神經系統組織、眼球組織、扁桃體、脾臟、淋巴結、血液等均具有感染性,在接觸時應註意防護。