結節病性心肌病

結節病性心肌病概述

結節病是一種肉芽腫炎症性疾病,病因不明,以侵犯肺實質為主,並累及全身多臟器,如淋巴結、皮膚、關節、肝、腎及心臟等組織,臨床經過較隱襲,病人可因完全性房室傳導阻滯和(或)充血性心力衰竭猝死,甚至以猝死為首發癥狀。

結節病性心肌病病因

非乾酪性肉芽腫主要由類上皮細胞組成,偶見多核巨細胞,周圍有少量淋巴細胞。系經血源、淋巴源及局部擴散侵及心臟所致。晚期患者的心肌可由緻密的透明樣結締組織所取代。心臟增大,受累部位以傳導系統及心肌為主,病變廣泛時可累及主動脈、肺動脈、心內膜或心包。

結節病性心肌病臨床表現

1.結節病的系統表現
結節病為全身性疾病,除心臟外,其他臟器尤其是肺、淋巴結、皮膚等均可受累。可有發熱、不適、厭食、體重減輕、乾咳、哮鳴、呼吸困難、斑點或丘疹樣皮疹以及關節痛等。此外,眼部多表現為葡萄膜炎症;累及結膜、視網膜、淚腺者可引起視力障礙。當結節病患者有氣管旁淋巴結腫大並伴某些急性周圍性關節炎、葡萄膜炎和結節性紅斑病變時稱急性結節病或Laeffgren綜合徵;而有前葡萄膜炎腮腺炎面神經麻痹者則被稱為Heerfordt綜合徵。  
2.結節心臟病
心臟癥狀的嚴重度取決於肉芽腫和瘢痕組織侵犯的部位和程度。
(1)充血性心力衰竭  大塊肉芽腫浸潤心肌可引起充血性心力衰竭,少數患者心功能不全可進行性加劇可致死亡。此外,尚可表現為因廣泛肺病伴纖維化所致慢性右心衰竭,或因心肌炎、心肌纖維化引起左心室收縮和(或)舒張功能不全導致慢性左心衰竭
(2)心律失常  可表現為緩慢性或快速性心律失常。前者多系肉芽腫直接侵犯竇房結、房室連接組織以及束支等部位的傳導系統所致。快速性心律失常以室性心律失常居多,可為室性期前收縮,常呈多源性或室性心動過速。完全性房室傳導阻滯和室性心動過速交替出現,最後可致猝死。室上性心律失常較少見,常見者有房性期前收縮、陣發性房性心動過速、房撲以及房顫等。
(3)心絞痛  結節性心臟病者可出現心絞痛,有報道呈典型或非典型性心絞痛發作者,且胸痛多能為硝酸酯類藥物部分或完全緩解,提示胸痛可能與微血管痙攣性缺血有關。

結節病性心肌病檢查

1.X線胸片
可顯示心臟呈輕至中度增大或右心增大、充血性心力衰竭、心包積液以及左心室壁瘤等改變。此外,尚可檢獲肺門淋巴結腫大、肺實質浸潤以及網狀結節陰影,後者為肺組織受累的重要標誌。
2.心電圖
半數以上結節病患者存在包括復極異常、心律失常,偶可呈透壁心肌梗死樣改變等異常心電圖。確診或疑似心臟結節病者應常規行24小時動態心電圖以及運動心電圖檢查。  
3.超聲心動圖
尤適於診斷室壁瘤、瓣膜關閉不全、乳頭肌功能紊亂致二尖瓣脫垂、左心室或室間隔(限局或全心)運動障礙或動力低下,以及左心室擴大等病變。肉芽腫病變及瘢痕形成者的超聲心動圖改變為回聲增強。  
4.放射性核素心肌顯像
201鉈(201Tl)顯像示局部心肌灌註缺損和(或)相應室壁節段運動異常,可評估心肌損害之程度。現臨床多應用201鉈(201Tl)及201鎵(201Ga)心肌顯像聯合檢查,尤其採用單光子發射計算機體層掃描(SPECT)方法,輔以201鉈(201Tl)顯像,通過67鎵(67Ga)缺損區攝鎵反示增多的特殊變化徵象,可使其特異性明顯提高。此外,111銦(111In)所標記的抗肌球蛋白的抗體Fab片段(AMAAB)顯像以及磁共振成像(MRI)等均有助診斷的建立。  
5.心血管造影
冠狀動脈造影在除外冠心病診斷尤其重要。心室造影可顯示肉芽腫所致的血管充盈缺損及室壁運動異常等改變。
6.心內膜活檢
心內膜活檢已成為當前惟一可行的心臟結節病活體確診的方法。但因肉芽腫多以斑片狀或彌散形式累及左心室心底部,且分佈不均勻,故難以準確取樣。
7.電生理檢查
臨床可為心臟結節病所致頑固性室性心律失常者採用藥物治療的重要依據。
8.其他
Kveim試驗為一種皮膚試驗,系以從結節病患者的脾臟或淋巴結組織所提取的混懸液作為抗原。臨床應用表明,假陽性少,有較高的特異性。另有血管緊張素轉換酶(ACE)測定,約81%活動性結節病患者之血液ACE水平明顯增高,不僅有助診斷,而且可用為評估皮質類固醇治療的標誌。

結節病性心肌病診斷

X線胸片、心電圖有助於診斷。診斷有困難時,可行心內膜心肌活檢,但取材應全面。年輕人有擴張型心肌病或持續性室性心動過速者,應考慮是否有結節病性心肌病。心臟結節病按Fleming制定的診斷標準為:①有心臟結節病的表現:傳導阻滯;陣發性心律失常;心力衰竭;ST段和T波異常。②臨床上診斷為結節病。③組織學證實為結節病。

結節病性心肌病鑒別診斷

本病需與特發性擴張型心肌病鑒別,心臟結節病者存在不同的臨床特殊表現,以女性居多,嚴重傳導病變發病率高,室壁異常增厚,室壁活動異常參差不一,灌註缺損以前室間隔及心尖部明顯,且預後極差,均有別於特發性擴張型心肌病者。

結節病性心肌病併發症

可出現心律失常、心力衰竭、猝死等併發症。

結節病性心肌病治療

1.皮質類固醇
為首選藥物,有助於肉芽腫的吸收並阻止其進展為不可逆性纖維化病變。有報道接受本藥物治療者,異常心電圖有改善,心肌舒縮功能提高,心肌損害緩解,存活心肌功能恢復至正常,心肌異常灌註減緩或消除,且ACE水平漸趨正常。潑尼松劑量最初用量應為60mg/天,數周後逐漸減量,最後維持量應為最低有效治療給藥量。服藥時間宜久,不能隨意撤藥。
2.抗心律失常治療
結節病常合併高鈣血症,並經皮質類固醇治療後可致低鉀血症,可加劇原有的心律失常。需按患者病情及心律失常類型選擇相應有效抗心律失常藥物,以減輕癥狀並降低病死率。
3.心臟起搏器
完全性房室傳導阻滯並暈厥阿-斯綜合徵發作,經藥物治療無效者應予植入永久性心臟起搏器。同時,仍應兼予皮質類固醇及其他有關藥物治療。若為頑固性室性快速性心律失常,且有猝死危險者,應安置植入型自動心臟復律除顫器(ICD)。  
4.手術
手術切除室壁瘤可消除室性心律失常。系統性結節病患者不宜接受器官移植。單純性心臟結節病患者病情嚴重並已陷於終末期不可逆性心衰的年輕患者,可行心臟移植術。

結節病性心肌病預後

室性快速性心律失常或傳導阻滯以及充血性心力衰竭為其主要死亡原因。早期診斷並予有效治療為改善心臟結節病預後重要因素。