疣狀肢端角化病

疣狀肢端角化病概述

疣狀肢端角化病(AKV)罕見,本病是一種常染色體顯性遺傳性疾病,常同時伴有毛囊角化病(DD),有時可在同一家族的不同成員中分別患有這兩種病。故認為兩者可能是同一角化遺傳缺陷引起。多在20歲以前發病,男女均可發生。皮損為多發性角化過度扁平疣丘疹,質地堅實,直徑1至數毫米,暗紅褐色或正常膚色類似扁平,且對稱發生於肢端的皮損手足背部,皮損摩擦可引起水皰,一般無自覺癥狀。

疣狀肢端角化病病因

本病是一種常染色體顯性遺傳性疾病,常同時伴有DD,有時可在同一家族的不同成員中分別患有這兩種病。部分AKV患者檢查出ATP2A2基因突變,ATP2A2基因也是DD的致病基因,儘管還存在AKV和DD是2種獨立的病種,目前多數學者認為AKV是DD的輕型。

疣狀肢端角化病臨床表現

皮損為多發性角化過度性扁平疣狀丘疹,質地堅實,直徑1至數毫米,暗紅褐色或正常膚色,常密集成群,頗似扁平疣,但較之更扁平,且對稱發生於肢端的皮損手足背部,也可蔓延至手指屈側、腕、前臂、肘、膝、掌、跖等部位,但顏面部及軀幹部一般不被累及,皮損經摩擦可以發生水皰,一般無自覺癥狀,也有少數病人的皮疹酷似尋常疣。掌跖部損害表現為散在的半透明角化丘疹。患者可有掌跖皮膚瀰漫性增厚及板增厚、渾濁。發病後皮損逐漸增多,持續終生不消退,有轉變鱗癌的報道。

疣狀肢端角化病檢查

組織病理:明顯的角化過度,乳頭瘤樣增生,粒層和棘層增厚,但角化不全不明顯,表皮呈輕度乳頭瘤樣增生,乳頭頂部隆起如塔尖,表皮嵴輕度下凹,多在同一水平。AKV組織病理明顯不同於DD,是一些皮膚病學者認為這2種疾病是獨立疾病的依據。

疣狀肢端角化病診斷

在肢端尤其在手足背部有多數堅實的角化性疣狀扁平丘疹,幼時發病,長期存在以及有明顯的家族史等應考慮為本病,必要時作病理檢查以協助診斷。

疣狀肢端角化病鑒別診斷

1.脂溢性角化病灰泥角化病
發病晚,皮損大,分佈部位及病理改變也不同。
2.扁平疣
無遺傳性,不累及掌跖,發病年齡較晚,病程短。表皮細胞有空泡形成。
3.疣狀表皮發育不良
損害分佈廣泛,表皮細胞有廣泛的空泡形成,核內發現病毒包涵體。
4.持久性豆狀角化症
組織病理上真皮淺層有緻密的帶狀細胞浸潤等改變。

疣狀肢端角化病治療

尚無滿意療法。患者應避免日光曝曬,以免皮損加重或防止誘發惡變。皮損可試用冷凍、激光等治療。

疣狀肢端角化病預後

患者可有掌跖皮膚瀰漫性增厚及甲板增厚、渾濁。發病後皮損逐漸增多,持續終生不消退,有轉變鱗癌的報道。