急性視網膜色素上皮炎

急性視網膜色素上皮炎概述

急性視網膜色素上皮炎是一種以視網膜色素上皮的急性炎症為特征的疾病,典型地表現為黃斑區暗灰色簇狀的小點狀病變,病變周圍有黃白色暈環環繞,通常伴有視力下降,這些病變多在數周~數月內自行消失視力可恢復至正常水平。本病是由Kriu和Deutman於1972年首先發現並提出的。

急性視網膜色素上皮炎病因

發病急且可恢復,推測為感染所致。此病的病因目前尚不完全清楚。有人認為,它的發生可能與病毒感染有關,但仍需更多的研究始能確定。

急性視網膜色素上皮炎臨床表現

1.癥狀
患者通常無全身病史,無感冒樣的表現,多出現單側視力下降,但視力下降的程度有很大變異。患者多有視物變形、中心暗點和色覺異常少數患者可無任何癥狀。患者多有輕度的視力下降,低於20/30者僅占1/4,一些患者可出現色覺異常。
2.體徵
眼前段通常無任何炎症的體徵;黃斑區出現典型的暗灰色散在的成簇的點狀病變,每簇有1~4個點狀病變病變周圍出現黃白色暈環改變,均位於視網膜色素上皮水平。隨著病變的消退,暗灰色點狀病變的顏色進一步加深,或病變褪色檢眼鏡檢查下已難以看到,黃白色暈環狀改變也隨之消失,黃斑區以外很少出現上述病變。

急性視網膜色素上皮炎檢查

1.血常規檢查
可瞭解全身的感染狀態,對疾病的診斷有參考價值。
2.Amsler方格表檢查
可以發現中心暗點或視物變形;視野檢查可發現相應的視野缺損;疾病急性期通常出現眼電圖異常,此提示有較為廣泛的視網膜色素上皮損害;視網膜電流圖和視覺誘發電位通常無改變;熒光素眼底血管造影檢查顯示與檢眼鏡下暗灰色病變相一致的弱熒光點,這些病變的黃白色暈狀環則顯示強熒光,有時視盤附近也可受累,出現強熒光點,提示可能有輕度滲漏。
3.眼底熒光血管造影檢查
在形態上由於色素上皮脫色素,表現為眼底及黃斑區窗樣缺損的強熒光,多個窗樣熒光彙集成葡萄簇樣熒光斑,病變部位色素上皮的色素增生,則形成熒光遮蔽的弱熒光表現為中黑外亮的熒光斑有人對原先沒有中黑外亮熒光斑而有葡萄簇樣熒光表現的患者進行了隨訪,發現早期的葡萄簇樣熒光斑最終變成了中黑外亮的熒光斑,因此認為葡萄簇樣熒光斑也是急性視網膜色素上皮炎的特征之一。

急性視網膜色素上皮炎診斷

此病的診斷主要基於患者的臨床表現,即視力下降或視物變形,伴有典型的黃斑區成簇的點狀病變Amsler方格表檢查、視野檢查、熒光素眼底血管造影檢查和電生理檢查等對診斷有一定的幫助。

急性視網膜色素上皮炎鑒別診斷

1.急性後極部多竈性鱗狀色素上皮病變
此病多為雙側受累,眼前段可出現鞏膜外層炎、虹膜炎,眼底出現典型的後極部扁平狀奶油色的斑狀病竈位於視網膜色素上皮和脈絡膜毛細血管水平,病竈呈圓形或卵圓形邊界模糊,1/8~1/4視盤直徑大小,病變可融合成片狀,後期病變可累及周邊視網膜通常合併有輕度的玻璃體炎症反應。熒光素眼底血管造影檢查發現病變於造影早期出現弱熒光後期則表現為強熒光。這些特點都易於將此病與急性視網膜色素上皮炎區別開來。
2.中心性漿液性脈絡膜視網膜病變
此病多見於20~45歲的成年人,男性多於女性,男女之比為8∶1~10∶1,患者通常訴有視力下降或視物模糊、視物變形、旁中心暗點和色覺異常視力可明顯下降;典型的眼底改變為神經視網膜脫離,也可出現漿液性視網膜色素上皮脫離視網膜下滲出物沉積、多發性球形漿液性視網膜和視網膜色素上皮脫離及萎縮等多種病變;熒光素眼底血管造影檢查顯示急性期因有局竈性視網膜色素上皮缺損,早期顯示有斑塊狀或點狀強熒光,中期逐漸擴大可見墨跡狀、蘑菇狀或彌散性強熒光;晚期因神經上皮脫離呈大片強熒光而急性視網膜色素上皮炎因有多竈性色素上皮病變熒光素眼底血管造影顯示多部位熒光素滲漏,暗灰色點呈弱熒光,黃白色環呈強熒光。
3.病毒性視網膜炎
病毒性視網膜炎可引起類似急性視網膜色素上皮炎的眼底色素性改變但它多見於兒童,眼底改變典型地表現為“椒鹽”樣改變。
4.急性黃斑神經視網膜病變
此病是一種少見的疾病,主要累及青年人,通常雙側受累,表現為中心或旁中心視力突然下降黃斑區出現細小的淺層視網膜病變呈棕紅色花瓣狀或楔狀,持續數周或數月,視力多能恢復至正常水平熒光素眼底血管造影檢查可發現中心小凹附近毛細血管擴張也可發現黃斑病變早期強熒光,晚期染色。這些特點有助於二者的鑒別。

急性視網膜色素上皮炎治療

本病目前無有效的治療方法,有病毒感染史者可給抗病毒藥物或選用清熱解毒的中藥。禁用激素,有人報道激素治療可引起複發或病情惡化。

急性視網膜色素上皮炎預後

本病有自愈傾向,視力預後一般是好的。多數患者的視力可以恢復到發病前的水平,但若病變侵犯黃斑中心凹部位則視力恢復較差。患者的黃斑病變一般於6~12周消退,個別患者可有複發但患者視力預後好。