腎上腺危象

腎上腺危象概述

指由各種原因導致腎上腺皮質激素分泌不足或缺如而引起的一系列臨床癥狀,可累及多個系統。主要表現為腎上腺皮質激素缺乏所致的癥狀,如脫水、血壓下降、體位性低血壓虛脫、厭食、嘔吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。患者有時會被誤診為急腹症而行手術治療或延誤診斷,最終進展全昏迷,甚至死亡。

腎上腺危象病因

慢性腎上腺皮質功能減退症(Addison病),因感染、創傷和手術等應激情況,或停服激素而誘發腎上腺皮質功能急性低減。②長期大量腎上腺皮質激素治療。③腎上腺手術後,因依賴下丘腦垂體的腎上腺皮質增生或腎上腺外疾病(如轉移性乳腺癌),作腎上腺切除術;或者腎上腺腺瘤摘除術後,存留的腎上腺常萎縮,下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能,由於腺瘤長期分泌大量皮質醇而受抑制,其功能的恢復,需時至少9個月或1年以上,如不補充激素或在應激狀況下不相應增加激素劑量,也可引起急性腎上腺皮質功能減退。④急性腎上腺出血,常見的為嚴重敗血症,主要是腦膜炎雙球菌敗血症,引起腎上腺出血,與彌散性血管內凝血有關。其他細菌所致敗血症、流行性出血熱等也可併發腎上腺出血。⑤腎上腺皮質儲備功能降低或先天性腎上腺增生症患者,應用一些抑制甾體激素合成或促進其代謝、清除的藥物和食物如利福平米非司酮、鎮靜藥、米托坦、酮康唑、甲狀腺素、甘草、葡萄柚汁等。

腎上腺危象臨床表現

腎上腺危象的臨床表現包括腎上腺皮質激素缺乏所致的癥狀,以及促發或造成急性腎上腺皮質功能減退的疾病表現。腎上腺皮質激素缺乏大多為混合性的,即糖皮質激素和瀦鈉激素兩者皆缺乏。
1.發熱
多見,可有高熱達40℃以上,有時體溫可低於正常。
2.消化系統
厭食、噁心、嘔吐等常為早期癥狀,如能及時識別,加以治療,常很快好轉。也可有腹痛腹瀉等癥狀。
3.神經系統
軟弱、萎靡、無欲、淡漠、嗜睡、極度衰弱狀,也可表現為煩躁不安、譫妄、神志模糊,甚至昏迷。
4.循環系統
心率快速,可達160次/分鐘,四肢厥冷,循環虛脫、血壓下降,陷入休克
5.脫水徵象
常不同程度存在。
6.其他
繼發性腎上腺皮質功能減退時,患者腎素一血管緊張素一醛固酮系統相對正常,低血容量少見,一般很少會引發危象,低血糖昏迷較常見,可伴有低鈉血症。患者常伴其他垂體前葉激素缺乏的癥狀。若危象系垂體腫瘤所致的垂體卒中誘發,患者可有劇烈的頭痛視野缺損及視力急劇下降,在合併感染、手術和創傷等應激下,可有低血壓、休克的表現。

腎上腺危象檢查

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。
下列情況應想到腎上腺危象診斷可能:
(1)當前疾病難以解釋的脫水、低血壓、休克;
(2)在疲勞、厭食、體重降低的基礎上出現急腹症;
(3)無法解釋的低血糖,其可能是繼發性腎上腺皮質功能衰竭唯一異常的表現;
(4)無法解釋的高熱、低體溫;
(5)低鈉血症、高鉀血症、及其他生化異常包括氮質血症、高磷血症、低氯血症、高鈣血症及低蛋白血症等。實驗室檢查主要是血漿皮質醇水平低下。在原發性腎上腺危象者,ACTH升高、腎素一醛固酮水平降低,繼發性者ACTH降低,醛固酮分泌能力正常;
(6)ACTH興奮試驗是最具診斷價值的檢查,用來檢測腎上腺對外源性ACTH的反應能力。

腎上腺危象診斷

根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。    
下列情況應想到腎上腺危象診斷可能:
1.當前疾病難以解釋的脫水、低血壓、休克;
2.在疲勞、厭食、體重降低的基礎上出現急腹症;
3.無法解釋的低血糖,其可能是繼發性腎上腺皮質功能衰竭唯一異常的表現;
4.無法解釋的高熱、低體溫;
5.低鈉血症、高鉀血症、及其他生化異常包括氮質血症、高磷血症、低氯血症、高鈣血症及低蛋白血症等。實驗室檢查主要是血漿皮質醇水平低下。在原發性腎上腺危象者,ACTH升高、腎素一醛固酮水平降低,繼發性者ACTH降低,醛固酮分泌能力正常;
6.ACTH興奮試驗是最具診斷價值的檢查,用來檢測腎上腺對外源性ACTH的反應能力。

腎上腺危象治療

臨床高度懷疑腎上腺皮質危象時,應在收取血標本送檢皮質醇、ACTH後立即開始治療。治療的根本目標是保持循環中有充足的糖皮質激素及補充鈉和水的不足。治療包括靜脈輸註大劑量糖皮質激素、糾正低血容量和電解質紊亂、去除誘因及全身支持治療。
1.首先靜脈輸註5%葡萄糖鹽水溶液,並靜脈推註氫化可的松,隨後按每小時10mg的速率持續輸註;另外一種給藥方法是每隔6小時靜脈應用氫化可的松,第1個24小時總量為300~400mg,多數患者於24小時內病情得到控制。隨著危象狀態的改善,氫化可的松的劑量可逐漸減量。若病情穩定患者可以進食,可改為口服。病情穩定者在4~7天后漸減至維持量。
2.每天50mg以上的氫化可的松可起到鹽皮質激素的效應相當於0.1 mg的氟氫可的松。因此,急性階段補充鹽皮質激素是多餘的,但隨著病情的改善,糖皮質激素劑量逐漸減至維持量,可根據需要開始鹽皮質激素治療,口服氟氫可的松。
3.對於低血壓、低鈉患者,需要在持續心電監護下靜脈補充大量等滲液或5%右旋糖酐,第1個24小時補充葡萄糖鹽水2000~3000ml,多巴胺等收縮血管的藥物可用於嚴重情況,輔助擴容。同時需調整電解質,註意預防、糾正低血糖發生。
4.腎上腺危象患者常有感染、刨傷等誘因存在,誘因未消除者病情難以控制,病程中應積極控制感染等誘因,同時給予全身支持治療以度過危重階段。