第三腦室腫瘤

第三腦室腫瘤概述

第三腦室腫瘤指原發於第三腦室內或由第三腦室外突入第三腦室內生長的腫瘤兩部分。原發於第三腦室內的腫瘤有膠質瘤、生殖細胞腫瘤、膽脂瘤和膠樣囊腫等,其發病率顱內腫瘤的0.5%~3%,可見於各年齡組,但多見於成年人。無性別差異。第三腦室腫瘤位於腦深部,周圍有許多重要結構,腫瘤切除困難,術後易出現合併症。

第三腦室腫瘤病因

由於第三腦室腔隙狹小,早期腫瘤易於阻塞腦脊液循環通路,產生顱內壓增高並逐漸加重。如腫瘤較小尚未產生阻塞情況,患者可無任何明顯癥狀。當腫瘤侵犯第三腦室周圍組織時則產生局竈癥狀。腫瘤較易阻塞腦脊液循環通路,因此常導致顱內壓增高,這也是患者就診的原因。

第三腦室腫瘤臨床表現

1.顱內壓增高
由於腫瘤的阻塞使腦脊液循環發生障礙產生腦室擴大和顱內壓增高,在臨床上患者表現為發作劇烈頭痛、噁心嘔吐。其頭痛往往因頭位和體位的變動而得以暫時緩解,這可能是由於呈活瓣狀之腫瘤在腦室內第三腦室黏液性囊腫發生移動使阻塞暫時緩解,腦脊液循環通路得到通暢從而使頭痛減輕或停止。再次阻塞,復出現頭痛發作,嚴重者可出現昏迷甚至死亡。患者常表現強迫性頭位及強迫性體位,多數患者在仰卧時頭痛加重,俯卧時減輕。因此在睡眠時患者多採取面向下的姿勢,以減輕頭痛發作。
2.局竈癥狀
當腫瘤侵及鄰近腦組織時發生相應的局竈癥狀。由於腫瘤所在部位及發展方向不同,其表現也不一樣,最常見者為下丘腦損害癥狀。它包括有內分泌代謝機能失調,如性機能的改變,肥胖性生殖無能營養不良綜合徵以及水鹽代謝障礙,這也是第三腦室腫瘤時常出現的主要癥狀。在臨床上表現為性欲減退陽痿、月經不調或停經;在兒童發病者可出現性早熟。由於下丘腦與脂肪代謝有關,因此可致脂肪異常分佈而發生肥胖,有的患者出現尿崩症,當食欲中樞受侵犯時出現厭食,偶有食欲亢進者,在疾病過程中少數患者出現嗜睡。腫瘤向後發展使中腦、四疊體受損的患者出現上視困難、聽力減退及動眼神經麻痹。第三腦室腫瘤常影響海馬-丘腦-下丘腦及乳頭體之間的聯繫,患者可有記憶力的減退和精神變化。當腫瘤壓迫腦乾影響其血液供應時將出現雙下肢肌力減退,患者有腿軟跌倒之情況。第三腦室前部腫瘤由於視神經、視交叉受侵犯而產生視力減退和視野缺損。少數患者有間腦性癲癇發作,臨床上表現為噁心嘔吐、出汗、面色潮紅、瞳孔變化、心悸等植物神經癥狀。
3.眼底變化
患者的眼底改變主要為顱壓增高所引起的視神經乳頭水腫,表現為乳頭邊界不清,生理凹陷消失。某些由第三腦室外侵及第三腦室內生長的腫瘤,由於其對視神經的直接壓迫,產生視神經的原發性萎縮,如顱咽管瘤,垂體腺瘤等。長期顱內壓增高將發生繼發性視神經萎縮,患者視力下降甚至失明
4.其他
由第三腦室外侵及第三腦室內生長之腫瘤都有其原發部位的特殊臨床表現,如顱咽管瘤和垂體腺瘤出現垂體功能障礙及紊亂以及視力視野發生改變。松果體瘤時患者除具有丘腦下部受損癥狀外,還出現四疊體受損的特殊表現,出現帕瑞諾綜合徵。患者瞳孔大小不等或雙側瞳孔散大;生殖器官及第二性征發育,出現性早熟;骨骼生長異常。

第三腦室腫瘤檢查

1.顱骨X線平片
第三腦室腫瘤顱骨平片只顯示顱內壓增高的徵象,目前臨床不再常用。
2.腰椎穿刺及腦脊液檢查
患者顱內壓力增高,腦脊液的蛋白含量及鈉含量增高。
3.腦電圖檢查
一般腦電圖檢查無特殊異常變化,只顯示顱壓增高之表現,中線結構的受損有時可出現陣發性5~7次/秒高幅慢波。
4.腦室造影
在第三腦室腫瘤的檢查中具有特殊意義。腦室造影可見兩側側腦室的對稱性擴大,有時第三腦室可不顯影。第三腦室內可見充盈缺損及腫瘤組織影。第三腦室的顯影與否決定於室間孔是否被阻塞。
5.腦CT檢查
可顯示腫瘤所在的部位、側腦室大小及形狀,對腦室內腫瘤的診斷提供依據。
6.MRI檢查
可顯示腫瘤所在的部位、大小及形狀,來源於腦室內或腦室外、與周圍腦組織關係等,提供可靠的依據。

第三腦室腫瘤診斷

由於第三腦室腫瘤位置特別,與腦深部組織結構關係密切。對於有特征性的腫瘤,如腦膜瘤海綿狀血管瘤等,診斷不難。但對無特征性良惡性影像學改變,卻十分困難。儘管CT、腦血管造影均可顯示腫瘤,但都有其局限性。極易誤診。

第三腦室腫瘤治療

由於此處的腫瘤多較易阻塞腦脊液循環通路,因此常導致顱內壓增高,故應以手術治療。採用手術治療之前,可以先行側腦室外引流術。第三腦室的腫瘤手術根據腫瘤位置,可以選擇經縱裂胼胝體入路、枕下經小腦幕入路、幕下小腦上入路,採用顯微直視手術或採取顯微直視手術加神經內鏡輔助手術,可以取得較好療效。顯微手術為首選治療方案,第三腦室內囊性病變可用神經內鏡治療。術中註意保護第三腦室周圍結構,可減少術後併發症的發生。