膀胱外翻

膀胱外翻概述

膀胱外翻是一種少見而複雜的先天性畸形,是胚胎期泄殖腔膜發育異常,阻礙間充質組織的移行和下腹壁的正常發育,導致膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天性異常。新生兒發病率為1/3~4萬。男性發病率高於女性,為2~5:1。病因複雜,多由於在胚胎發育期受某些因素影響所致,可能與遺傳因素有關。膀胱外翻不但給患者精神和生活上帶來很大痛苦,而且易併發泌尿系感染,如不治療,除了患者忍受常人難以想象的疼痛折磨外,半數患者與成年前死於併發症。

膀胱外翻病因

是胚胎期泄殖腔膜發育異常,阻礙間充質組織的移行和下腹壁的正常發育,導致膀胱外翻、尿道上裂等一系列先天性異常。
病因複雜,多由於在胚胎發育期受某些因素影響所致,可能與遺傳因素有關。

膀胱外翻臨床表現

1.膀胱沒有閉合敞開外翻在下腹正中線。
2.外翻膀胱的下方連接敞開在兩個陰莖海綿體之間的尿道,形成完全性尿道上裂。
3.外翻膀胱的上緣(頭側)為臍尿帶附著處,但它不能形成臍孔。
4.在膀胱外翻的兩側可觸及圓滑的左右兩恥骨端,距離可達5~7.5cm,腹直肌固定在恥骨端上,所以腹直肌亦分裂於外翻膀胱的兩側。
5.在外翻的膀胱壁上容易查到兩側輸尿管的開口處但很少發生逆行腎盂感染和腎盂輸尿管積水。
6.膀胱外翻的嬰兒常常合併有腹股溝疝(尤其是男嬰)。
7.女嬰的膀胱外翻與尿道上裂的陰蒂位於尿道上裂的兩側,陰唇在腹中線上分為兩側,陰道口往前移,成年後可以經陰道生育。
8.男嬰兩陰莖海綿體附近近端附著於恥骨上支,陰莖海綿體向前外側旋狀,加上陰莖與尿道向腹側上翹,陰莖頭的尿道海綿體末端扁平,所以陰莖呈現短而粗。

膀胱外翻治療

1.治療原則
(1)恢復膀胱或適當的貯尿器控制排尿。
(2)解除外翻治療,消除臍外黏膜引起的痛苦。
(3)修複腹壁缺損、陰莖畸形與尿道上裂。
(4)恢復生育能力。
2.手術治療目的
(1)修複膀胱及腹壁缺損;
(2)矯治尿失禁,控制排尿,保護腎功能;
(3)修複男性陰莖,盡可能獲得接近正常的外觀和功能。