小兒繼發性血小板增多症

小兒繼發性血小板增多症概述

血小板增多症是指血小板計數超過正常值上限,以黏膜出血為主,如血尿、胃腸出血、鼻出血,亦可有關節出血、深部肌肉出血、手術後出血不止等。血小板增多症可分為原發性和繼發性兩種。
臨床上在某些生理狀態(如運動後)以及不同類型的急慢性疾病時,均有可能使血小板數升至400×109/L以上,稱繼發性血小板增多症。

小兒繼發性血小板增多症病因

1.疾病因素
繼發於紅細胞增多症慢性粒細胞白血病、急性出血或溶血、惡性腫瘤骨髓纖維化等,亦可繼發於缺鐵性貧血、各種炎性疾病,如類風濕性關節炎急性風濕熱結節性動脈周圍炎、潰瘍性結腸炎、局限性腸炎、結核、肝硬化、慢性肺膿腫骨髓炎、Wegener肉芽腫結節病等。
2.藥物因素
某些藥物亦可引起血小板增多,如長春鹼類及抗真菌藥等。註入腎上腺素可以在保持血小板總量不變的情況下,使機體內血小板從脾臟進入血液而產生短暫的血小板升高。免疫抑製藥所致血小板減少停藥後,或維生素B12缺乏所致血小板減少治療糾正後,於10~17天內血小板數上升。原發性血小板減少性紫癜於強的松治療後,可出現一過性血小板增多現象。
3.急性感染恢復期
4.其他因素
早產兒,嬰兒維生素E缺乏,骨質疏鬆心臟病腎移植尿崩症、妊娠、腎衰竭等。脾切除術後、運動後。

小兒繼發性血小板增多症臨床表現

繼發性血小板增多症的血小板計數一般不超過600×109/L,骨髓巨核細胞數增多,但其平均容積減小,只達到正常巨核細胞的2/3,血小板功能無明顯缺陷,臨床上除原發病的癥狀外,由血小板增多所致的出血及栓塞較少見,繼發性血小板增多症常繼發於紅細胞增多症、慢性粒細胞白血病、急性出血或溶血、惡性腫瘤,骨髓纖維化及脾切除術後等,亦可繼發於缺鐵性貧血,各種炎性疾病,如類風濕性關節炎、急性風濕熱、結節性動脈周圍炎、潰瘍性結腸炎、局限性腸炎、結核、肝硬化、慢性肺膿腫、骨髓炎、Wegener肉芽腫、結節病等。此外,某些藥物亦可引起血小板增多,如長春鹼類及抗真菌藥等。
脾切除術後血小板的1/3可自脾池釋放入血循環,故見血小板增多,2個月左右即可恢復,不會引起栓塞及出血,多數繼發性血小板增多癥狀很輕,血栓栓塞與異常出血的機會較特發性者少。
免疫抑製藥所致血小板減少停藥後,或維生素B12缺乏所致血小板減少治療糾正後,於10~17天內血小板數上升,原發性血小板減少性紫癜於強的松治療後,可出現一過性血小板增多現象。

小兒繼發性血小板增多症檢查

1.血小板增多
血片中血小板成堆,有巨大血小板,繼發性血小板增多症的血小板計數一般不超過600×109/L,也可多可達(800~1000)×109/L,但血小板功能無明顯異常。骨髓中巨核細胞增多、體大,胞漿豐富,但其平均容積減小,只達到正常巨核細胞的2/3。
2.凝血活酶生成障礙
表現出血小板疾病的變化,即活性凝血活酶生成障礙,因而凝血酶原消耗不佳。
3.血小板功能
血小板功能無明顯異常,可有黏附不佳,出血時間延長,束臂試驗陽性等,血小板對腎上腺素和膠原的聚集反應不良。
4.白細胞及中性粒細胞可增多
5.其他
少數有血清酸性磷酸酶,血鉀、鈣、磷的升高。
主要根據原發疾病選擇必要的輔助檢查,如發生出血和栓塞,根據臨床表現選擇影像學造影等檢查。

小兒繼發性血小板增多症診斷

1.血小板計數增多。
2.血小板功能正常。
3.骨髓象正常。
4.有原發誘因,如發熱、運動、脾切除術後等。

小兒繼發性血小板增多症鑒別診斷

1.5q-綜合徵
以頑固性大細胞性貧血,白細胞正常或減低,染色體5q-,血小板(600~800)×109/L,骨髓中可見小巨核細胞。
2.鐵粒幼細胞性貧血
10%~30%患兒中血小板增多有難治性貧血,骨髓塗片鐵染色見環形鐵粒幼細胞增多。
3.原發性血小板增多症
原發性或特發性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一種,患者多為成人,小兒極少見,約5%的患兒可演變為急性白血病。原發性血小板增多中,血小板的產生對正常調控機制無應答,不會出現在正常情況下由於血小板增多而導致的巨核細胞減少的現象。
4.鑒別各種繼發性血小板增多症
(1)腎上腺素和肌肉運動引起的血小板增多  15分鐘內可達基礎水平的150%,30分鐘左右恢復到原基礎水平。
(2)外科手術後  2~6天后可升高到正常的2.5倍,10~16天后慢慢恢復正常。
(3)脾切除術後  1周內血小板計數可上升到1000×109/L或更高,一般在2個月內恢復正常。
(4)疾病因素  要治療或是控制原發病的發展後可恢復正常。

小兒繼發性血小板增多症治療

無明顯癥狀者不必處理,當血小板>1000×109/L,伴出血或血栓等,可行血小板單採術,緩解癥狀。血小板過高>7000×109/L可短時用阿司匹林雙嘧達莫等抗血小板凝聚藥,預防血栓併發症,患者應多飲水,吃流質或半流質食物。

小兒繼發性血小板增多症預後

不同疾病引起的血小板增多症可以長期持續,但原發病經有效治療後血小板即可恢復,運動後引起血小板增多為時短暫,多在15分鐘達頂峰,約30分鐘即可恢復,主要視原發疾病的預後不同而不同,若能解除病因,本症即可痊愈。