麻風性周圍神經病

麻風性周圍神經病概述

麻風桿菌侵犯周圍神經,使之受損稱為麻風性神經病。患者臨床可出現腫脹、疼痛、壓痛或輕癱。本病是典型的感染性神經炎,是由麻風桿菌直接侵入神經所致,常表現為受累神經支配區感覺、運動障礙及皮膚損害,若肉芽腫附近大神經,如尺神經、正中神經、腓神經、耳後神經及面神經等受侵,可表現為該神經分佈區感覺運動障礙。建國後由於積極防治,本病已得到有效的控制,發病率顯著下降。

麻風性周圍神經病病因

麻風是由麻風桿菌引起的疾病,主要侵犯皮膚和周圍神經,亦可累及深部組織和器官。麻風桿菌主要是通過破損的皮膚和黏膜進入人體。本病不胎傳,也不遺傳。麻風桿菌於1873年由挪威學者漢森所發現,抗酸染色為陽性。它的生活適應能力較低,離開人體後在自然環境下只能存活幾天;在60℃溫度下,經1小時即喪失生活能力;抗煮沸性僅為1~8分鐘;在夏季日光下直射2~3小時,就可完全喪失生活能力;至今體外人工培養尚未成功。
人類是麻風菌的主要宿主和傳染源。未經治療的麻風患者(主要是多菌型患者),其皮膚及黏膜損害處含有許多麻風菌,可以通過呼吸道和皮膚,隨皮膚破損後滲出液或鼻黏膜分泌物排出體外傳染給他人。與傳染源長期密切接觸者,可能會增加傳染的機會。而免疫力低下、貧困、營養不良、過度疲勞、衛生狀況差、住房擁擠、居住環境潮濕、皮膚有破損和赤足水田作業等多種因素,均是導致其發病的危險因素。

麻風性周圍神經病臨床表現

麻風菌進入人體後生長繁殖的世代周期較長,約是結核菌的13~15倍。感染麻風菌後通常經過2~5年的潛伏期方可發病,而短的為3個月,少數可長達10年以上。發病一開始往往沒有全身癥狀,局部皮膚上可只有蟻走或灼熱等異樣感覺。然後,絕大多數患者可出現一塊或多塊不同形態的皮膚損害(如紅白斑疹丘疹、斑塊、結節等),以及周圍淺神經(主要是尺神經、腓總神經、正中神經、橈神經等)損害,如神經粗大,疼痛、壓痛,感覺障礙肌肉萎縮、無力及癱瘓
麻風反應:麻風反應是在麻風病慢性過程中,不論治療與否,突然呈現癥狀活躍,發生急性或亞急性病變,使原有的皮膚和神經損害炎症加劇,或出現新的皮膚或神經損害。發生的原因尚未完全清楚。但某些誘因如藥物、氣候、精神因素、預防註射或接種、外傷、營養不良、酗酒、過度疲勞、月經不調、妊娠、分娩、哺乳等許多誘發因素都可引起。近年來認為麻風反應是由於免疫平衡紊亂所引起的一種對麻風桿菌抗原的急性超敏反應。臨床表現的特點:
1.皮損處或四肢遠端有不同程度的冷熱覺、痛覺或淺觸覺的障礙(感覺遲鈍或喪失),一般無癢感,但局部常有出汗減少或閉汗;
2.有的伴有周圍淺神經的粗大。

麻風性周圍神經病檢查

1.麻風桿菌檢查
取活動性皮損組織液印片進行抗酸染色,結核樣型麻風多呈陰性,瘤型麻風多呈陽性。主要從皮膚和黏膜上取材,必要時可作淋巴結穿刺查菌。
2.組織病理檢查
對麻風的診斷、分型和療效判定都有重要意義。取材應選擇活動性損害,宜深達脂肪層,如損害不同,取材時需要同時切取兩處送檢,這對界線類麻風診斷是有價值的。
(1)組織病理  結核樣型麻風主要表現為真皮小血管及神經周圍有上皮樣細胞浸潤,抗酸染色常查不到抗酸桿菌;瘤型麻風表現為真皮內含有泡沫細胞(即麻風細胞)肉芽腫,抗酸染色顯示泡沫細胞內有大量的麻風桿菌,因不侵犯真皮淺層,故表皮與真皮間有一無浸潤帶。
(2)麻風菌素試驗  麻風菌素試驗用於測定機體對麻風桿菌的遲髮型變態反應,結核樣型麻風多呈強陽性,而瘤型麻風多呈陰性。是一種簡易的測定機體對麻風桿菌抵抗力的方法,可部分地反映機體對麻風桿菌細胞免疫反應的強弱和有無。麻風菌素的種類有粗製麻風菌素、純桿菌麻風菌素和純蛋白麻風菌素,目前通用者為粗製麻風菌素(又稱完整麻風菌素)。

麻風性周圍神經病診斷

麻風病的診斷必須細緻耐心,爭取早期確診、不漏診、不誤診。早治早愈,不致喪失時機使病情加重,造成畸形、殘廢,或擴大傳染。
診斷主要根據病史、臨床癥狀、細菌檢查和組織病理等檢查結果,綜合分析,得出結論。對個別難以確診的病例,可以定期複診和隨訪,或請有關科會診,給予排除或確診。

麻風性周圍神經病鑒別診斷

麻風性神經病須與肥大性神經病、脊髓空洞症雷諾病相區別。晚期麻風需與結核,梅毒相鑒別。

麻風性周圍神經病併發症

麻風病如能早期發現和治療,並且及時預防和處理麻風反應,就不會有永久性損害。反之,則因為神經損害可能導致無痛性損傷和燙傷,引起潰瘍和感染;或者指、趾屈曲,嚴重者造成骨缺損甚至手、足的缺失;有的還會引起脫眉、面癱,甚至損及視力,導致失明。晚期患者內臟等處還可發生病變。

麻風性周圍神經病治療

要早期、及時、足量、足程、規則治療,可使健康恢復較快,減少畸形致殘及複發。為降低耐藥性,現在主張數種有效的抗麻風化學藥物聯合治療。
1.化學藥物治療
治療方法主要有以下幾種:
(1)氨苯礬(DDS)  為首選藥物。副作用貧血藥疹中性粒細胞減少及肝腎功能障礙等。
(2)氯苯吩嗪(B633)  不但可抑制麻風桿菌,且可抗Ⅱ型麻風反應。長期服用可出現皮膚紅染及色素沉著。
(3)利福平(RFP)  對麻風桿菌有快速殺滅作用。口服。
2.免疫療法
正在研究的活卡介苗加死麻風菌的特異免疫治療可與聯合化療同時進行。其他如轉移因子、左旋咪唑等可作為輔助治療。
3.麻風反應的治療
酌情選用酞咪哌酮、皮質類固醇激素、氯苯吩嗪、雷公滕、靜脈封閉及抗組胺類藥物等。
4.併發症的處理
足底慢性潰瘍者,註意局部清潔,防止感染,適當休息,必要時須擴創或植皮。畸形者,加強鍛煉、理療、針灸,必要時作矯形手術。

麻風性周圍神經病預防

要控制和消滅麻風病,必須堅持“預防為主”的方針,貫徹“積極防治,控制傳染”的原則,執行“邊調查、邊隔離、邊治療”的做法。發現和控制傳染源,切斷傳染途徑,給予規則的藥物治療,同時提高周圍自然人群的免疫力,才能有效的控制傳染、消滅麻風病。