軟骨黏液樣纖維瘤

軟骨黏液樣纖維瘤概述

軟骨黏液樣纖維瘤是一種少見的以分葉狀生長的黏液樣和軟骨樣分化的良性骨腫瘤,起源於形成軟骨的結締組織,並具有黏液樣和軟骨樣特征。占原發性骨腫瘤的1.04%,良性骨腫瘤的2.31%。1948年Faffe及Lichtenstein首先敘述並命名本病。年齡與性別分佈,最小4歲,最大79歲,10~30歲最常見,占72%。男性發病率高於女性,為1.9:1。主要臨床癥狀為輕微疼痛、腫脹、運動受限。

軟骨黏液樣纖維瘤病因

軟骨黏液樣纖維瘤是一種特殊分化的軟骨源性良性腫瘤。

軟骨黏液樣纖維瘤臨床表現

軟骨黏液樣纖維瘤病程緩慢,發病數日至數年才被診斷。主要癥狀為輕微疼痛、腫脹、運動受限。疼痛可以因運動誘發,也可局部無疼痛性腫脹。約1/3病例累及脛骨,好發於脛骨近端,也常見於股骨遠端乾骺端。好發於股骨,其他如腓骨、足部小骨等下肢骨、顱面骨、脊椎、骨盆、上肢骨也偶可受累。

軟骨黏液樣纖維瘤檢查

位於長骨的軟骨黏液樣纖維瘤的X線示多累及乾骺端,呈偏心生長的卵圓形或圓形溶骨病變,向外生長、膨出、邊緣清晰、硬化,也可出現局竈性邊緣不整。如繼續生長,骨殼淺缺,無新生骨形成。腫瘤直徑為1~10釐米,平均3釐米。病變外緣皮質骨變薄膨脹,無骨膜再生,邊緣骨皮質消失、破壞,可侵及軟組織內。突破邊緣骨皮質被掀起呈盤狀,出現小的Codman三角。在X線上腫瘤鈣化少見,組織學觀察1/4可發現鈣化竈。病理骨折少見。

軟骨黏液樣纖維瘤診斷

軟骨黏液樣纖維瘤發病年齡多在15~30歲之間,好發於下肢長骨幹骺端,發病輕,病期長。X線顯示乾骺端處偏心性溶骨性多囊性破壞,以硬化骨與正常骨為界,可作診斷依據。

軟骨黏液樣纖維瘤鑒別診斷

本病應與骨巨細胞瘤動脈瘤樣骨囊腫、纖維結構不良、成軟骨細胞瘤、長骨低毒性感染等疾病相鑒別。

軟骨黏液樣纖維瘤治療

軟骨黏液樣纖維瘤一般行病變刮除植骨,局部複發率10~15%,單純刮除複發率為20~40%不等,80%的植骨者可降低複發率。微波滅活植骨效果更佳。