乳糜尿

乳糜尿概述

乳糜尿(chyluria)是因乳糜液逆流進入尿中所致,外觀呈不同程度的乳白色,作尿乳糜試驗可陽性。如含有較多的血液則稱為乳糜血尿。乳糜尿的特征是小便混濁如乳汁,或似泔水、豆漿,故名。乳糜尿發病年齡以30~60歲為最高。乳糜尿的發病原因,目前認為是胸導管阻塞,局部淋巴管炎症損害,致淋巴動力學改變,淋巴液進入尿路,發生乳糜尿。根據嚴重程度將乳糜尿分為輕度、中度、重度。輕度表現為間歇性乳糜尿,無乳糜凝塊形成,無體重減輕,逆行腎盂造影顯示累及單個腎盞;中度表現為間歇性或持續性乳糜尿,偶有乳糜凝塊,無體重減輕,逆行腎盂造影顯示累及兩個腎盞;重度表現為持續性乳糜尿,有乳糜凝塊,體重減輕,逆行腎盂造影顯示累及多數腎盞。如果乳糜尿不能緩解或者得到有效治療,可能會導致反覆腎絞痛、蛋白質丟失引起的營養問題,以及淋巴細胞尿引起的免疫抑制等。治療採用針對病原、中醫中藥療法、腎盂灌註、體外衝擊波及手術治療等。

乳糜尿病因及常見疾病

乳糜尿病因有兩大類:
1.非寄生蟲性
如結核、惡性腫瘤等廣泛侵犯腹膜後淋巴管、淋巴結,造成破壞或阻塞,局部淋巴管炎症損害,致淋巴動力學改變,淋巴液進入尿路,發生乳糜尿。較為罕見。
2.寄生蟲性
絕大多數由絲蟲病所致。現今認為乳糜尿系班氏絲蟲常見併發症,可發生於急性期及慢性期。由於絲蟲進入淋巴管,造成淋巴管損害而成。國內資料證明馬來絲蟲病亦可有乳糜尿與鞘膜積液、精索炎等陰囊內併發症,但為數極少。
乳糜尿病因詳細分類:
1.絲蟲病 
絲蟲病所致的乳糜尿是慢性絲蟲感染的主要癥狀之一,是乳糜尿最常見的原因。絲蟲在淋巴系統反覆引起淋巴管炎,大量纖維組織增生,使腹部廣泛性淋巴道、胸導管阻塞所致。絲蟲引起的乳糜尿常間斷出現,過勞、妊娠、分娩常是誘因,亦可持續存在。
2.腹腔結核
廣泛的腹腔結核可累及腹腔腹膜後淋巴道逆流至泌尿道淋巴管中,引起乳糜尿,並往往同時合併腎結核。而腹腔結核和腎結核常常由肺淋巴結結核繼發而來。
3.腫瘤
原發或轉移至腹腔腹膜後縱隔等部位的惡性腫瘤可壓迫阻塞腹腔淋巴道或胸導管引起乳糜尿。臨床上以淋巴瘤最多見。縱隔腫瘤和中心型肺癌亦可引起乳糜尿,有時同時有乳糜胸水。
4.胸腹部創傷或大手術
由於損傷了腹腔淋巴道或胸導管。病史往往可有助於診斷。
5.原發性淋巴管疾病
罕見,幼年發病是由於胸導管先天畸形引起,或廣泛淋巴管先天發育不全引起。
6.其他原因
腎盂腎炎腎小球腎炎、妊娠壓迫、瘧疾等,偶爾可引起乳糜尿。文獻中僅有個例報道。

乳糜尿鑒別診斷

1.膿尿
泌尿生殖系感染出現膿尿時,尿液呈乳白色渾濁狀,甚至伴膿塊,錶面上酷似乳糜尿,但膿尿患者常有泌尿生殖系感染史,有明顯尿路刺激癥狀,尿常規檢查可見大量的膿細胞與白細胞,尿液靜置後無上浮脂滴,尿乳糜試驗陰性,同時,尿細菌培養計數>105/ml。
2.結晶尿
尿液排出時較清亮,而靜置後呈乳白色混濁,此類患者常無泌尿系統癥狀,尿液鏡檢可見較多的結晶,以草酸鹽、尿酸鹽、磷酸鹽為主。尿液靜置後無上浮脂滴,乳糜試驗陰性。
3.蛋白尿
尿液中蛋白質含量較多時可呈渾濁狀,有泡沫,但此類患者常有急、慢性腎病史,且伴有水腫高血壓等癥狀。尿沉渣鏡檢可見許多紅細胞、白細胞和管型,24小時尿蛋白定量為1.0~3.5g。
4.慢性前列腺炎
小便起始或終末時有乳白色黏液自尿道口溢出,並可使尿液變渾濁,此類患者常伴有尿頻,尿道刺痛,下腹部、會陰部、腰部及睾丸酸脹不適,性功能減退等癥狀。直腸指檢示前列腺質韌,有輕度壓痛,前列腺液常規檢查可發現大量膿細胞和白細胞,卵磷脂小體減少或消失。

乳糜尿檢查

1.實驗室檢查
(1)尿液檢查:尿液在玻璃容器內靜置後可分3層:上層為白色脂質,中層為乳糜塊,底層為紅細胞、白細胞。尿蛋白陽性,尿乳糜試驗陽性(尿標本中加入乙醚後混濁消失,離心後上有脂肪環)。尿中微絲蚴檢查可陽性。
(2)血液檢查:夜間抽血可查到微絲蚴。急性期血白細胞計數增多,嗜酸性粒細胞亦顯著增多。
2.影像學檢查及有創檢查
(1)膀胱鏡檢查:囑患者檢查前2~3小時進高脂性食物,如油煎荷包蛋、重油炒飯等,並加強活動。待看到尿液呈乳白色時立即進行檢查,以觀察乳糜自何側輸尿管口噴出。另外,還可行逆行輸尿管插管收集腎盂尿作鏡檢及乳糜試驗。
(2)逆行腎盂造影:膀胱鏡檢查同時行逆行腎盂造影,可見明顯的腎盂淋巴反流,可提供判斷乳糜尿嚴重程度的依據。
(3)淋巴造影:可顯示淋巴系與泌尿道間病理性交通的部位、數目和程度。通常採用經足背淋巴管造影。正常淋巴造影時,腎區無造影劑顯示,乳糜尿患者患側可顯示腎蒂淋巴管迂曲擴張,可見腎盂腎盞輪廓;腹膜後淋巴管粗細不均,甚至呈竹節狀;淋巴結可有充盈缺損。
(4)超聲檢查價值有限,作為無創、可重覆的手段,可以篩查有無畸形、結石及腫瘤等疾病,但是彩色多普勒超聲可以作為手術後隨訪腎臟灌註有無損害的手段。CT尿路造影或者靜脈腎盂造影檢查可以排除上尿路畸形、結石及腫瘤等疾病,但CTA(CT血管造影術)對手術中辨認及保護腎動脈有幫助。

乳糜尿治療原則

1.保守療法  
保守治療主要用於輕度乳糜尿患者,侵襲性治療方法主要適用於難治性患者及發作腎絞痛、尿瀦留營養不良的患者。因乳糜尿發作有較高的自然緩解率,部分患者無須特殊處理也能自行停止。發作期間應卧床休息,忌食脂肪油類食物,禁劇烈活動,多飲水。還可服用中短碳鏈脂肪酸甘油三酸酯合成品,如中鏈油(MCT)代替普通食用油脂。
2.針對病原的治療  
對外周血或尿中查到微絲蚴者,首先應施行殺蟲療法,特效藥物為枸櫞酸乙胺嗪(海群生),一般採用中程療法;血陽性者可連服3個療程,大部分患者轉為陰性。
3.中醫中藥療法  
中國古代許多醫書中就有乳糜尿的詳細記載,並稱其為“膏淋”。中醫按照其病因,進行正本清源的辨證論治。
4.腎盂灌註療法  
如果保守治療無效,可採用腎盂內灌註硬化劑治療,常用藥物包括硝酸銀、聚維酮碘、碘化鈉及泛影葡胺等。其作用機制是產生炎症反應、化學性淋巴管炎及纖維化而封閉腎盂淋巴管之間的交通(瘺)。腎盂灌註療法存在危險性,不能視其為微創治療手段。
5.體外衝擊波治療  
利用體外衝擊波治療腎結石患者,其機制未明,有待於進一步研究。
6.手術治療  
早期採用腎切除術、腎被膜剝脫術、胸導管-半奇靜脈吻合術等,因手術設計缺乏理論依據或不合理,且破壞大,療效差,目前均已廢棄。同時須註意,評價某種術式的效果,應考慮到乳糜尿間歇發作和較高自然緩解率的特點,如無長期隨訪,很難判斷某術式確切療效。
對重症乳糜尿患者,可選擇腎蒂周圍淋巴管結扎術(剝離術)治療,其治療效果良好,術後癥狀即刻得到改善,成功率達100%,且複發率僅為0%~3.8%。既往採取開放途徑,1995年和1998年分別報道了首例經腹途徑腹腔鏡和腹膜後途徑腹腔鏡下腎蒂周圍淋巴管結扎術治療乳糜尿。腹腔鏡手術具有創傷小和放大視野下易辨認淋巴管的優點。上述手術也可以在機器人輔助腹腔鏡下進行。其中,腹膜後途徑又具有直達腎血管,且避免腹腔內臟器干擾和降低損傷風險的優勢。手術的關鍵是切斷且封閉淋巴管與集合系統間的交通。關於分離及結扎範圍,有報道稱分離全部腎周圍,但是一般認為分離結扎腎門區域和跨越髂血管部位的近段輸尿管周圍的淋巴管即充分。也有報道將輸尿管腹膜內化進行處理。此術式的併發症包括誤扎腎動脈分支、腎動脈痙攣和血栓形成等。