兒童松果體區腫瘤

兒童松果體區腫瘤概述

松果體區腫瘤在兒童期的發病率較成人高2倍以上。腫瘤可致腦積水及顱高壓,使鄰近結構受壓導致雙眼不能上視、耳鳴、聽力減退和內分泌紊亂,性功能減退、肥胖、嗜睡等。其中半數為畸胎瘤,其次為松果體瘤神經膠質瘤。不同的腫瘤類型發病年齡可略有差異,生殖細胞瘤的發病高峰年齡為12~14歲,畸胎瘤的發病高峰為7~8歲,而此部位的膠質瘤的發病高峰為13~15歲。松果體區腫瘤男性占絕大多數。兒童以生殖細胞瘤和畸胎瘤多見,而成人以神經膠質瘤和腦膜瘤多見。

兒童松果體區腫瘤病因

Diebler等認為本病是發生於妊娠第5~6周的一種神經管閉合不全綜合徵,由正常腦組織形成的異位腫塊,組成此種畸形的神經細胞類似於灰結節中的神經組織。神經上皮組織腫瘤有兩類:一類由神經系統的間質細胞(即膠質細胞)形成,稱為膠質瘤;另一類由神經系統的實質細胞(即神經元)形成,沒有概括名稱。由於從病原學和形態學上,現在還不能將這兩類腫瘤完全區別,而膠質瘤常見,所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中。神經上皮起源的腫瘤是最常見的顱內腫瘤,約占顱內腫瘤總數的44%。

兒童松果體區腫瘤臨床表現

1.顱內壓增高
腫瘤突向三腦室後部或向前下發展使導水管狹窄及閉鎖,可早期引起梗阻性腦積水致使顱內壓增高。
2.臨近腦受壓癥狀
腫瘤壓迫四疊體上丘可出現雙眼上視困難、瞳孔散大或不等大,光反射消失;腫瘤生長壓迫下丘及內側膝狀體可出現耳鳴或聽力下降;腫瘤向下發展壓迫小腦上腳或上蚓部可出現軀幹性共濟失調眼球震顫;腫瘤直接侵犯或沿腦室播散轉移至丘腦下部可導致尿崩、嗜睡等下丘腦受損癥狀。
3.內分泌癥狀
腫瘤壓迫正常的松果體細胞使褪黑激素分泌減少,去除了褪黑激素對性腺激素分泌的抑制,可導致性早熟,也有少數表現為性征發育停滯。
4.其他癥狀
部分患兒可出現癲癇發作,雙側錐體束受壓的癥狀。椎管內轉移生殖細胞瘤可因腫瘤細胞脫落髮生椎管內轉移,出現脊髓受損的表現。

兒童松果體區腫瘤檢查

1.頭顱X線平片 
除顱內壓增高的徵象外,生殖細胞瘤可見病理性鈣化斑。
2.CT檢查  
松果體細胞瘤多呈邊界清楚的類圓形病竈,等高混雜密度,有散在的鈣化,發生室管膜下轉移時可見腦室周圍帶狀、略高密度的病竈。生殖細胞瘤邊界不規則,有時呈蝴蝶狀,多有彈丸狀鈣化,有的可見側腦室內播散,可以此確診。畸胎瘤含有脂肪、骨骼及牙齒,故多呈混雜密度,有低於腦脊液密度的脂肪密度區和接近骨質密度的高密度區。
3.MRI檢查
對腫瘤的周圍結構顯示較好,有信號不均及強化明顯的特征。

兒童松果體區腫瘤診斷

患兒有顱內壓增高及雙眼上視困難時,應考慮三腦室後部腫瘤的可能性,如男童伴有性早熟者應考慮松果體區的畸胎瘤。
腦脊液中脫落腫瘤細胞學的檢查對診斷有幫助;血清和腦脊液中腫瘤標記物絨毛膜促性腺激素(HCG)、甲胎蛋白(AFP)和癌胚抗原(CEA)含量增高有助於診斷,還可作為療效評價和複發監測的指標。

兒童松果體區腫瘤治療

一般主張先手術切除腫瘤,目的為明確腫瘤性質,減小腫瘤體積,為放療創造條件。

兒童松果體區腫瘤預防

1.避免有害物質(促癌因素)侵襲 
就是避免或盡可能少接觸有害物質。
2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力 
能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭。

兒童松果體區腫瘤預後

視腫瘤性質、大小、侵犯部位、有否轉移及治療是否徹底而定。大的、高度惡性的或有下丘腦浸潤或轉移的腫瘤,預後極差,生存期不到1年。