血管角化瘤

血管角化瘤概述

瘤也稱血管角皮瘤,是一種以真皮上部毛細血管擴張和表皮角化過度為特征的皮膚病。血管角皮瘤好發於兒童或青少年,女性多見。發病前常先有凍傷凍瘡史,同一家族中可數人患病。血管角皮瘤本病分為5種類型,即肢端型、陰囊型、丘疹型、限界型、泛髮型。這五型中只有局限性血管角化瘤為真性血管瘤,臨床上比較少見。最後一型屬類脂質病,血清免疫球蛋白可增高。泛髮型者皮損呈對稱分佈於四肢、軀幹,可伴有疼痛。

血管角化瘤病因

瘤因缺乏α-半乳糖甙酶而發病。本病為伴性隱性遺傳,確切的發病機制還缺乏證據,但可以確定,肢端型與凍瘡或其他原因引起的血管損傷有關。陰囊型與外傷或手術後局部血管內壓力增高有關,丘疹型多發下肢,與局部靜脈壁彈性組織的先天缺陷有關。界限型有時伴有其他類型的血管畸形,因與先天因素有關。而泛髮型則有所不同,目前認為是先天性某些酶的缺陷導致代謝障礙,血管壁發生異常。可見於先基鞘氨醇已糖苷酶缺乏症、墨角藻糖苷酶缺乏病、半乳糖唾液酸沉積症、Kanzaki病、β甘露糖苷過多症、天冬氨酰葡糖胺尿症的患者。

血管角化瘤臨床表現

belli血管角化瘤(肢端型)
皮損為1~5毫米大小暗紅色或紫紅色圓形丘疹,錶面呈狀常見於指(趾)背面和肘膝部患者,手足常發冷發紺。
2.Fordyce血管角化瘤(陰囊型)
皮損為多發性小的血管性丘疹2~4毫米大小。早期皮損為紅色柔軟性丘疹,晚期呈淡藍色紫色角化性丘疹皮損,好發於陰囊,有時發生於女陰,多見於中老年人。
3.孤立性血管角化瘤(丘疹型)
早期皮損呈鮮紅色柔軟丘疹,以後變為藍黑色,堅實性角化性過度性丘疹大小2~10毫米。皮損為單個偶亦有數個者,好發於青年人,大多見於下肢。
4.局限性血管角化瘤(界限型)
早期皮損為淡紅色丘疹構成的單個或偶爾數個團塊和充有血液的囊性結節,逐漸變為疣狀,並融合成單個或數個斑塊,如果出現數個斑塊時,則往往呈線狀排列,斑塊隨患者增長而增大,並可出現新的皮損,大小常僅數釐米,偶爾有相當大者,局限性血管角化瘤可與鮮紅斑痣海綿狀血管瘤,以及Klipper-Trenanay綜合徵等伴發,本病多發生於出生時,但少數亦有發生於兒童期者。
5.瀰漫性軀體血管角化瘤(泛髮型)
多見於兒童及少年,皮損為廣泛性無數點狀毛細血管擴張性丘疹,大小1~2毫米,乍視之疑似紫癜,有些丘疹頂端角化過度,但不如其他血管角化瘤明顯,皮損好發於軀幹下部,下肢,陰囊,陰莖,腋窩,耳和唇部,毛髮稀少,內皮細胞,成纖維細胞,真皮血管周細胞,心臟,腎臟和自主神經系統沉積糖脂,通常在50歲時可因心肌病和腎機能不全而致死亡,常見踝部水腫,麻痹,手足部灼熱感和少汗症,可見結膜和眼底血管異常,絕大多數患者的角膜發生明顯的渦紋樣混濁,半數患者在後囊發生特征性車輪樣白內障

血管角化瘤檢查

belli血管角化瘤
早期見真皮最上部血管擴張,部分被延長的表皮突包繞,陳舊性損害,表皮角層角化過度,有些擴張的毛細血管完全被表皮包繞,有些則血管擴張不限於真皮上部,也見於真皮中部。
2.Fordyce血管角化瘤
同Mibelli血管角化瘤。
3.孤立性血管角化瘤
與Mibelli血管角化瘤相同,偶在擴張的血管內可見機化或機化血栓。
4.局限性血管角化瘤
見程度不等的角化過度,乳頭瘤病和不規則棘層肥厚,其緊下方見非常擴張的毛細血管腔隙,或被乳頭瘤性表皮所包繞,大多數病例所有腔隙均僅含紅細胞,但偶亦見充有淋巴液的薄壁腔隙,有些擴張的毛細血管內尚見血栓。
5.瀰漫性軀體血管角化瘤
真皮乳頭層血管擴張,形成襯有內皮細胞,並充滿血液的腔隙,其周圍由角化亢進和棘層肥厚的表皮包繞,電鏡下內皮細胞,周細胞和成纖維細胞內見有特征性的電子緻密小體。

血管角化瘤診斷

分類及表現,結合皮損特點與組織病理即可診斷;此外,白細胞、血清、淚液、皮膚成纖維細胞內α-半乳糖苷酶減少,可證實診斷。

血管角化瘤鑒別診斷

脂溢性角化病,黑色素瘤相鑒別。
1.脂溢性角化病
損害好發於面部,特別是顳部,其次為手背、軀幹和四肢。初起為淡褐色或深褐色或黑色,扁平丘疹緩慢增大,錶面粗糙,或乳頭瘤樣增生,常附有油膩性鱗屑,數目不定。短期內出現多發性脂溢性角化樣皮損,可能伴發內臟惡性腫瘤。黑色素瘤主要體現在軀幹、頭頸部和上肢。
2.黑色素瘤
是比較常見的一種皮膚病,黑色素瘤發生於中老年人較多,男比女多發。黑色素瘤早期癥狀,起初正常皮膚發生黑色素沉著,或者色素痣發生色素增多,黑色加深,繼之病變損害不斷擴大,硬度增加,伴有癢痛感覺。

血管角化瘤治療

瘤病變部位在真皮乳頭層內或真皮中部,以往使用液氮冷凍、普通CO2激光、高頻電凝等。如治療深度淺則難以治愈,如治療深度理想又會留下瘢痕,永久性色素脫失等,難以達到患者想要的效果。國內外有報道使用氬離子激光,Nd:YAG激光和染料激光對血管角化瘤進行治療。效果理想又不易遺留瘢痕。但治療費用較高,需多次治療,療程較長。有些患者較難接受。具體各型治療方法如下。
1.Mibelli血管角化瘤
電灼法,CO2激光、氬激光或冷凍療法
2.Fordyce血管角化瘤
同Mibelli血管角化瘤。電灼法,CO2激光、氬激光或冷凍療法。
3.孤立性血管角化瘤
電灼術,激光療法或切除。
4.局限性血管角化瘤
電烙術,激光療法或手術切除治療。
5.瀰漫性軀體血管角化瘤
苯妥英鈉可減輕疼痛,亦可試用血漿透析療法。