外陰惡性神經鞘瘤

外陰惡性神經鞘瘤概述

外陰惡性神經鞘瘤是來源於施萬細胞、神經細胞或神經元細胞的高度惡性腫瘤,易局部複發和遠處轉移。發生於外陰極少見,常見於四肢。

外陰惡性神經鞘瘤病因

有學者認為外陰惡性神經鞘瘤的發病與17號染色體的雜合性缺失有關。抑癌基因p53和NFl基因的突變或丟失,ras基因活性增加導致該病發生。胎兒如在宮內暴露在較高濃度的神經生長因子,會使病程惡化。另外,β-雌二醇會促使該病發展。

外陰惡性神經鞘瘤臨床表現

外陰惡性神經鞘瘤表現為逐漸生長的塊狀物,快速生長常伴有疼痛,不能行走。腫塊硬且有觸痛,大小2.5~12cm。大多發生於大陰唇,亦有見於小陰唇、陰阜、陰蒂和肛周。位於大陰唇者常有衣物刺激痛,位於小陰唇的有性交痛,而位於肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困難、食欲減退和體重下降。

外陰惡性神經鞘瘤檢查

病理學檢查。

外陰惡性神經鞘瘤診斷

依據組織病理學檢查和臨床表現可做出診斷。

外陰惡性神經鞘瘤治療

1.手術
早期患者手術為首選,根據發病部位根治性外陰切除術、一側外陰切除術、根治性陰蒂切除術或前盆腔除臟術(盆腔廓清術)。如婦檢或影像學提示淋巴結有轉移可能,可行淋巴結取樣活檢,常規淋巴結切除並不推崇,因為該瘤大多為血行傳播。
2.放療
放療的作用尚不確切,尤其對於合併有神經纖維瘤病的患者需慎用,因為會增加繼發腫瘤的可能。
3.化療
對於不能手術切除或不能徹底切除獲根治者,可給以化療。化療對轉移病竈的效果優於局部複發病竈,常用的化療方案有VAC(長春新鹼放線菌素D和環磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和異環磷酰胺。但有學者認為單用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)與其他藥物聯合應用後的總生存率和疾病緩解生存率並無差異。