麥格斯綜合徵

麥格斯綜合徵概述

麥格斯綜合徵指病人患有卵巢纖維瘤伴發胸腔積液腹腔積液,可為血性液體。在腫瘤切除之後,胸腔積液和腹腔積液可以相繼消失的一組癥候群。

麥格斯綜合徵病因

1.腹腔積液的產生  
有靜脈受壓、纖維瘤蒂扭轉、腫瘤錶面壞死、水腫、發炎、併發肝及心臟疾病、低蛋白血症、膈上方壓迫等因素。目前認為腫瘤本身是產生腹腔積液的主要來源。
(1)卵巢瘤蒂中的大靜脈發生部分栓塞。
(2)卵巢纖維瘤可以形成囊腫,並且有間質水腫,多餘的水分可混入腹腔。
(3)纖維瘤的蒂扭轉可造成瘤體淋巴管或血管受壓,引起血液或淋巴淤滯,液體自腫瘤漏向腹腔。
2.胸腔積液的產生  
腹腔積液可以通過一定的渠道進入胸腔:
(1)右側膈上的淋巴豐富,圓頂的位置較高,抽吸作用相對較強。
(2)膈存在若干小孔,腹腔積液直接通過小孔向胸腔移動。

麥格斯綜合徵臨床表現

1.卵巢腫瘤左右側發生率無明顯差別,少數卵巢纖維瘤患者可併發腹腔積液。
2.胸腔積液可以發生在卵巢腫瘤的同側,也可以發生在對側。雖反覆行胸腔及腹腔穿刺抽液,但液體仍生長迅速。腫瘤切除後胸、腹腔積液自行消失。
3.有腹腔積液的患者,不一定同時併發胸腔積液。
4.胸、腹腔積液多為漏出液,也有少數可呈滲出液,相對密度(比重)在0.010~1.017。液體量與腫瘤大小無任何關係。但是,合併胸、腹腔積液的腫瘤都較大,一般直徑超過10釐米。胸、腹腔積液量多少不等,多時可以引起壓迫癥狀與體徵,腫瘤出血時腹腔積液可呈血性。
5.可能出現腹痛腹脹咳嗽胸悶胸痛氣短、不能平卧、下肢水腫、尿失禁、體重減輕,亦可發生陰道流血。
6.體格檢查。肺部叩診呈實音,呼吸音減弱,腹腔積液徵陽性,患者喜右側卧位。雙合診時可觸及質地堅硬如石為其特征的卵巢包塊,中等大小,一般大於10釐米,腫塊錶面光滑,活動度好,無壓痛。
7.常可併發於卵巢的實質性腫瘤,如卵巢纖維瘤、平滑肌瘤、卵泡膜瘤、卵巢纖維上皮瘤。根據癥狀和體徵、婦科檢查發現卵巢腫瘤質地堅硬,合併胸、腹腔積液應考慮該綜合徵,如手術證實卵巢腫瘤是纖維瘤,則可確診。

麥格斯綜合徵檢查

1.腹腔積液生化檢查  
多為漏出液,色清或淡黃,比重多在1.010~1.017,細胞數常少於400×106/L,蛋白量常少於0.3g/L。
2.血液和腹腔積液腫瘤標誌物無異常。
3.腹腔積液經細胞學、細胞染色體檢查,AgNOR檢測,流式細胞儀和成像分析等均提示為良性腹腔積液。
4.腹腔積液生化鑒別  
如比重、蛋白量、乳酸脫氫酶(LDH)及腹腔積液-血清LDH比值(ASLR)、腺苷脫氨酶(ADA)、鐵蛋白(FA)及腹水-血清鐵蛋白的比值,均提示良性腹腔積液。
5.腹腔積液免疫學檢測  
如CA125、β-微球蛋白等鑒別其性質。
6.腹部B超檢查  
可見附件一側有中等或增強回聲區,質較均勻,中等大小,無明確囊壁,盆腔或腹腔有液性暗區。
7.X線檢查  
纖維瘤可見鈣化區,胸腔積液可有X線徵象。
8.腹腔鏡檢查
9.組織病理學檢查。

麥格斯綜合徵診斷

有下列表現之一,應高度懷疑麥格斯綜合徵:①女性患者有胸腔積液和(或)腹水時應常規詢問婦科病史,做婦科檢查或肛門檢查;②女性患者經正規抗結核、抽液治療同時,胸腔積液和(或)腹水仍不斷生長,不能用其他疾病解釋者;③女性胸腔積液患者有影響腹部檢查的情況(如懷孕),應常規行盆腔超聲檢查雙側卵巢,必要時做盆腔CT檢查;④既往有卵巢腫瘤史。近期出現胸腔積液和(或)腹水者。

麥格斯綜合徵鑒別診斷

1.癌性胸、腹腔積液多為血性滲出液,有原發竈及惡病質等。
2.肝硬化腹腔積液有典型病史、蜘蛛痣肝功能異常、盆腔無腫物等。
3.結核性腹腔積液為滲出性,有結核病史,或全身其他部位結核病竈及結核毒素癥狀等。
4.充血性心力衰竭為漏出液,無心臟病其他癥狀及體徵,盆腔無腫物。
5.腎病綜合徵
6.晚期血吸蟲病
7.低蛋白血症。
8.嚴重卵巢水腫。

麥格斯綜合徵治療

1.手術治療  
切除腫瘤及單側附件即可。若年齡大且疑有惡變者,可做全子宮及雙側附件切除。術後胸、腹腔積液隨即消失,癥狀和體徵亦減輕並消失。
2.對症治療 
胸、腹腔積液過多產生壓迫癥狀時,可使用利尿藥或穿刺放液。
同時糾正蛋白質大量丟失和水、電解質紊亂

麥格斯綜合徵預防

早期發現、早期手術治療並註意隨訪。