右心房與下腔靜脈平滑肌瘤

右心房與下腔靜脈平滑肌瘤概述

右心房與下腔靜脈平滑肌瘤是指原發於該處的平滑肌瘤,十分少見,其表現與心臟下腔靜脈其他良性腫瘤相同。

右心房與下腔靜脈平滑肌瘤病因

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右心房與下腔靜脈平滑肌瘤臨床表現

本病均發生於女性,且多見於絕經前的中年婦女,多有妊娠史。當腫瘤局限於子宮、宮旁或盆腔時,臨床表現與一般子宮肌瘤無多大差別,如子宮增大,月經增多,盆腔腫物,腹痛等癥狀。若病變擴展至下腔靜脈和右心房造成循環障礙而發生心慌、氣短肝大、尿少、腹水、下肢水腫胸腔積液心臟雜音等。與右心功能不全Budd-Chiari綜合徵類似類型。一些患者可無癥狀,僅在因其他原因進行體檢時發現心臟雜音,進一步超聲檢查而發現右心房腫瘤,診斷為右心腫瘤而忽略了下腔靜脈內腫瘤和盆腔及子宮病變。個別患者發生暈厥猝死,多因腫瘤位置變動,嵌頓阻塞在三尖瓣中或肺動脈所致。不少患者有子宮切除史,誤認為一般的子宮平滑肌瘤,而忽略了靜脈內腫瘤。
對於多發性子宮肌瘤,病變累及宮旁組織或附件的患者,應進一步檢查以除外本病;若手術切除子宮,應仔細進行大體病理檢查和鏡下檢查,鑒別是否本病,對於右側心腔腫瘤的患者,尤其是女性患者,應詢問有無子宮肌瘤病史和子宮手術史,併進行婦科檢查;同時全面檢查,註意下腔靜脈內有無與心臟腫瘤相連的腫物。

右心房與下腔靜脈平滑肌瘤檢查

1.超聲心動圖
可以明確右側心腔是否有腫物,腫物的位置,與三尖瓣口、肺動脈的關係,心動周期中腫物的位移、大小和運動狀態。
2.經食管超聲
可以較清楚地顯示腫瘤由下腔靜脈長入右心房的情況,可以幫助與其他腫瘤、黏液瘤等進行鑒別。
3.CT及磁共振檢查
可以揭示下腔靜脈內腫物的位置、大小、阻塞範圍,以及腫物的性質。
4.經股靜脈下腔靜脈造影
可以明確腫物的大小、長度,循環受阻的程度,並可提供一個完整和連續的影像。

右心房與下腔靜脈平滑肌瘤診斷

1.有子宮肌瘤,或有子宮肌瘤或子宮手術史的女性患者。
2.有心臟雜音,類似右心功能不全的表現,或下腔靜脈阻塞綜合徵,或BuddChiari綜合徵。
3.經超聲、CT及磁共振檢查,或造影檢查提示右側心腔和下腔靜脈內有腫物或占位病變。

右心房與下腔靜脈平滑肌瘤鑒別診斷

1.子宮平滑肌肉瘤
子宮平滑肌瘤的的血管和心腔轉移為良性腫瘤性轉移,此兩種病的轉移病變均呈斷續性,而不像本病為長條狀連續的腫物,且均有肺轉移,詳細檢查不難區別。
2.右側心腔腫瘤
右側心腔腫瘤如黏液瘤、纖維瘤、橫紋肌瘤等,均僅位於心臟,腔靜脈內無腫瘤。
3.淋巴管內子宮內膜間質性肌瘤
淋巴管內子宮內膜間質性肌瘤的子宮病變可類似本病,但不擴展至血管,局部病變經病理切片即可鑒別。

右心房與下腔靜脈平滑肌瘤治療

本病擴展到下腔靜脈及右心房時,其病變長,範圍廣,且為多發性。若阻塞癥狀明顯,患者血流動力學障礙嚴重,多器官功能受損。由於腔靜脈阻塞,影響體外循環插管,手術治療十分困難。本病子宮及盆腔病變多較廣泛,徹底切除也較困難,很容易複發。
外科治療應遵循以下原則:①術前根據條件檢查資料充分地估價患者的全身狀況、重要臟器功能,特別是腔靜脈與右心房內腫瘤的大小、位置,仔細研究選擇適當的體外循環基本方法和手術方法;②因本病腫瘤多為多發性,有時有多個附著點,切除病變時容易遺漏,造成複發,因此要求仔細探查,徹底切除所有病變及其附著點;③對於子宮及盆腔病變應行子宮全切,並切除卵巢及盆腔病變,避免複發;④本病手術創傷大,合併症多,術後應嚴密監護,妥善處理,防治重要器官的合併症,如低心排血量綜合徵,呼吸困難綜合徵,肝腎功能不全、出血等。
手術方法可歸納為三種:
1.一期根治術
適用於一般情況較好、循環障礙較輕的患者。氣管插管全麻,採用胸骨切跡至恥骨上正中胸腹聯合切口,顯露心臟、下腔靜脈、雙髂靜脈。在體外循環深低溫、低流量循環或暫停循環下,切開下腔靜脈,切開或不切開右心房,將腫物推至下腔靜脈,由下腔靜脈拉出腫瘤,找到附著點,連同血管內膜一起完整切除腫物。縫合下腔靜脈切口。復跳後,逐步復溫,脫離體外循環。拔除插管,中和肝素後,在循環穩定,全身情況良好時,切除子宮、附件及宮旁病變組織。本方法可一期徹底切除病變,但手術時間長,創傷大,術後合併症較多。
2.分期手術
此類方法較多,報道不盡相同。有作者報道先開胸在上腔靜脈和股靜脈插管體外循環下切開右心房,將腫瘤儘量拉到右心房內,予以切除,本法必然將腫瘤拉斷,應測量切下腫瘤之長度,估計遺留在下腔靜脈或髂靜脈腫瘤的長度和位置,再二期經腹切除下腔靜脈或髂靜脈內腫物、子宮、附件及宮旁病變組織。也有報道先胸腹聯合切口,切除心臟、下腔靜脈、髂靜脈內腫瘤,再二期切除子宮、附件及子宮病變組織,進行盆腔清掃術。
3.其他手術方法
先切除右房腫瘤,再用內鏡的圈套器切除腔靜脈內腫瘤,避免同時開腹手術;也有報告因腫瘤多為游離於腔靜脈和右房,單純切開腔靜脈將腫物拉出切除。作者認為上述二法均不安全,有發生大出血、栓塞、肺動脈跨栓的危險。
術後處理:術後早期給予機械呼吸支持和循環支持,預防發生低心排血量綜合徵,呼吸困難綜合徵,肝腎功能不全,出血等重要合併症。有人發現,右房的腫瘤細胞質中有雌激素受體存在,雌激素在本病的發生、發展和複發中有重要作用;因此,本病術後應適當應用抗雌激素製劑,如他莫昔芬(三苯氧胺)等,對防止腫瘤複發,尤其對腫瘤未能完全切除的患者也有一定的治療價值。