先天性肺動靜脈瘺

先天性肺動靜脈瘺概述

先天性肺動靜脈瘺是一種罕見的先天性肺血管畸形,其發病率為(2~3)/10萬。肺動脈與靜脈的分支直接相通,形成一個或多個血管瘤樣囊腔,又稱動靜脈瘤。栓子和細菌能直接經肺動靜脈瘺進入體循環引起中風腦膿腫。本病常在青少年期出現癥狀,有的於嬰兒期起病。對肺動靜脈瘺供血血管直徑≥3mm的患者均應作栓塞或手術治療。

先天性肺動靜脈瘺病因

胚胎期肺動靜脈叢之間原始的間隔發育障礙,造成毛細血管發育不全;輸入動脈與輸出靜脈之間缺乏毛細血管袢,形成腔大壁薄的血管囊;多支肺動靜脈之間的肺終末毛細血管呈囊性擴展形成肺動靜脈瘺。

先天性肺動靜脈瘺臨床表現

取決於分流量。出現癥狀時多表現為發紺、杵狀指(趾)、易疲勞、運動型呼吸困難和紅細胞增多。囊瘺自發性破裂可出現咯血血胸。若肺動靜脈瘺位置表淺,可在胸壁相應位置聽到低調的連續性收縮期雜音。部分病例伴有遺傳性毛細血管擴張症,可有口腔、鼻、口唇黏膜出血和四肢皮膚細小毛細血管瘺。肺內有多發性小的肺動靜脈瘺。

先天性肺動靜脈瘺檢查

1.X線檢查
平片可見一個或多個圓形或卵圓形密度均勻的腫塊,邊界清楚,可見分葉徵象。有時可在陰影的近心端見兩個條狀陰影與肺門相連,此為肺動靜脈瘺的流入流出血管。瀰漫型肺動靜脈瘺多缺乏典型X線徵象。
2.99mTc-MAA肺灌註顯像
可檢出肺內有無右向左分流,本方法靈敏可靠。有肺動靜脈瘺時,99mTc-MAA顆粒可通過瘺口直接到左心,即刻使肺內外臟器顯影。由於本檢查可引起栓塞,故只用於X線等檢查未顯示明顯動靜脈瘺者。
3.選擇性肺動脈造影
選擇性肺動脈造影是肺動靜脈瘺診斷的“金標準”。導管插入受累的肺動脈造影可以顯示病變部位、數目、供血動脈和引流的肺靜脈。

先天性肺動靜脈瘺診斷

對可疑者根據胸部X線平片檢查,可見一個或多個圓形或卵圓形密度均勻的腫塊,結合肺CT或MRI檢查即可診斷。選擇性肺動脈造影還可以顯示動靜脈瘺的特征。

先天性肺動靜脈瘺治療

除非對造影劑過敏,目前肺動靜脈瘺基本均採用介入治療。目前臨床應用的栓塞材料主要有三類:彈簧圈、封堵器和可控式球囊。