真性小眼球

真性小眼球概述

真性小眼球是胎兒發育過程中眼球在胚胎裂閉合以後停止發育,使眼球體積較正常者小,但無其他先天畸形。典型的小眼球具有眼球小、角膜小、前房淺、房角窄、鞏膜厚、晶狀體大小正常或球形晶狀體、黃斑發育不良等臨床特征。由於各種組織結構的比例不相稱,即所謂晶狀體/眼球容積比值偏高,因此眼前節顯得很擁擠。晶狀體厚度也大於正常,呈現球形晶狀體。相對大而前移的晶狀體可增加與虹膜的接觸,產生瞳孔阻滯導致房角變窄或關閉,引起閉角型青光眼

真性小眼球病因

胚胎在原始視泡發育後,因各種原因導致眼球的發育停滯,均可成為小眼球。如果在原始視泡套陷變為視杯的過程受到影響而發生阻礙,則可產生先天性囊狀小眼球。
可分為三種類型:胚裂閉合後眼球發育停滯,完全不伴有其他異常,僅眼球體積較正常小者,稱為單純性或真性小眼球。因胚裂閉合不全,合併各種先天畸形者,稱為缺損性小眼球;繼發於其他先天畸形而與胚裂閉合不全無關者,稱為併發性小眼球。

真性小眼球臨床表現

1.眼球小
通常眼裂較小,眼球的體積約為正常眼的2/3,眼球的矢狀徑為16~18.5mm,垂直徑為14~17.1mm;角膜直徑也小通常在10mm以下。前房極淺,房角窄,視網膜發育不良,血管細而迂曲,可伴有視網膜囊腫或黃斑異常,視盤隆起呈假性視盤炎外觀。
2.屈光不正
屈光狀態通常為高度遠視,可高達+11D~+21D,亦有高度近視者。屈光不正可能由於角膜或晶狀體形態變異,也有軸性屈光不正且呈進行性改變。大多數患者視力低而又矯正不良,這與視網膜發育不良有關。一些患者還伴有斜視眼球震顫
3.青光眼
真性小眼球併發青光眼較常見,這類青光眼多在中年人發病,其臨床特點:
(1)呈慢性閉角型青光眼特點,沒有疼痛,眼壓進行性緩慢升高;
(2)縮瞳藥物治療呈反象性反應;
(3)傳統的抗青光眼手術往往都失敗,且術後易發生眼後段的併發症,如嚴重脈絡膜滲漏、玻璃體積血及繼發性視網膜脫離等。

真性小眼球檢查

無特殊實驗室檢查。
A超或B超測量眼球長度,並明確眼內結構情況。

真性小眼球診斷

通常臨床上將眼球軸長≤19mm的患眼診斷為真性小眼球。典型的小眼球具有眼球小、角膜小、前房淺、房角窄、鞏膜厚、晶狀體大小正常或球形晶狀體、黃斑發育不良等臨床特征。由於眼球、瞼裂和角膜較小,應註意對眼壓測量的影響,最好採用壓平眼壓計或Tono-pen眼壓計。

真性小眼球治療

真性小眼球併發的閉角型青光眼治療效果很差,是一種具有潛在破壞性的眼病,處理不當可以致盲。此種青光眼藥物治療效果不理想。手術治療易於發生嚴重併發症,如惡性青光眼、嚴重脈絡膜滲漏、脈絡膜暴發出血、玻璃體積血及繼發性視網膜脫離等。為減少術後淺前房和惡性青光眼,可考慮同時施行晶狀體摘除加濾過性手術,但術後的視力矯正困難。因為術中常規的人工晶狀體直徑較大不宜植入,且度數可高達50D難以獲得。手術後可發生葡萄膜滲漏而易導致手術失敗。

真性小眼球預後

由於真性小眼球所致的青光眼病情複雜預後很差,所以施行抗青光眼手術必須採取十分謹慎的態度。