布加綜合徵

布加綜合徵概述

徵是以人名命名的疾病,是由多種原因所致肝靜脈和其開口以上段的下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝後型門脈高壓症。急性期病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液黃疸肝大,肝區有觸痛,少尿。本病以青年男性多見,男女之比約為(1.2~2):1,年齡在2.5~75歲,以20~40歲為多見。

布加綜合徵病因

:①天性大血管畸形;②高凝和高粘狀態;③毒素;④腔內非血栓性阻塞;⑤外源性壓迫;⑥血管壁病變;⑦橫膈因素;⑧腹部創傷等。

布加綜合徵臨床表現

脈血栓形成急性期病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液、黃疸、肝大,肝區有觸痛,少尿。數日或數周內可以因循環衰竭、肝衰竭消化道出血死亡。單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現是門靜脈高壓,肝脾大,頑固性腹腔積液,食管靜脈曲張破裂出血。單純下腔靜脈阻塞,則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張(靜脈血流由下而上)及下肢靜脈曲張、水腫、色素沉著和潰瘍。因肝靜脈和下腔靜脈阻塞,心臟回血減少,病人可有氣促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質和狀態等而殊不相同。可分為急性型、亞急性型和慢性型。  
1.急性型
多為肝靜脈完全阻塞而引起,阻塞病變多為血栓形成。多始於肝靜脈出口部,血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。起病急驟,突發上腹部脹痛,伴噁心、嘔吐腹脹腹瀉,酷似暴髮型肝炎,肝臟進行性腫大,壓痛,多伴有黃疸、脾大,腹腔積液迅速增長,同時可有胸腔積液。暴發性者可迅速出現肝性腦病,黃疸進行性加重,出現少尿或無尿,可併發瀰漫性血管內凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發性細菌性腹膜炎、(SBF)等,多數在數日或數周內可以因循環衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。
2.亞急性型
多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累,頑固性腹腔積液、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在,繼而出現腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張,其血流方向向上,為布加綜合徵區別於其他疾病的重要特征。黃疸和肝脾腫大僅見於1/3的病人,且多為輕或中度。不少病例腹腔積液形成急劇而持久,腹壓升高,膈肌上抬,嚴重者可出現腹腔間隔室綜合徵(ACS),引起全身性生理紊亂。出現少尿和無尿。胸腔容積及肺順應性下降,心排出量減少,肺血管阻力增加,出現低氧血症酸中毒。  
3.慢性型
病程可長達數年以上,多見於隔膜型阻塞的病人,病情多較輕,但多有引人註目的體徵,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈,色素沉著見於足靴區,有的出現慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹腔積液,但多數趨於相對穩定。尚可有頸靜脈怒張精索靜脈曲張,巨大的腹股溝疝臍疝核等。
晚期病人由於營養不良、蛋白丟失、腹腔積液增多、消瘦,可出現典型的"蜘蛛人"體態。

布加綜合徵檢查

室檢查 
血液學檢查,急性期病例可有血細胞比容和血紅蛋白增高等多血徵表現,血常規檢查可有白細胞計數增高,但不具特征性。慢性型的晚期病例,若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進者,可有貧血或血小板、白細胞計數減少。肝功檢查,急性型者可有血清膽紅素增加,ALT、AST、ALP升高,凝血酶原時間延長和血清白蛋白減少,慢性型病例,肝功能檢查多無明顯變化。腹腔積液檢查,若不伴有自發性細菌性腹膜炎,蛋白濃度常低於30g/L,細胞數亦不顯示增加。免疫學檢查,血清IgA、lgM、IgG、IgE和C3等無明顯特征性變化。  
2.B超檢查
腹部B超可對多數病例做出初步正確診斷,其符合率可達95%以上。可在膈面頂部、第二肝門處探測肝靜脈及下腔靜脈阻塞的部位和長度以確定是否隔膜型。急性布加綜合徵時肝臟腫大和腹腔積液多是突出的表現。多普勒超聲對具有很高的診斷價值。因此,腹部超聲探查是布加綜合徵首選的、有價值的、非創傷性檢查。  
3.肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動脈造影
血管造影是確立B-CS診斷的最有價值的方法,常用的造影有以下幾種:①下腔靜脈造影及測壓;②經皮肝穿肝靜脈造影(PTHV);③經皮脾穿刺門靜脈造影(PTSP);④動脈造影。 
4.CT掃描
在布加綜合徵急性期,CT平掃可見肝臟呈瀰漫性低密度腫大且伴有大量腹水。CT掃描的特異性表現是下腔靜脈肝後段及主肝靜脈內出現高度衰退的充盈缺損(60~70Hu)。增強掃描對Budd-Chiari綜合徵的診斷具有重要意義。
5.磁共振(MRI)
布加綜合徵時,MRI可顯示肝實質的低強度信號,提示肝臟淤血,組織內自由水增加,MRI可清晰顯示肝靜脈和下腔靜脈的開放狀態,甚至可將血管內的新鮮血栓與機化血栓或瘤栓區分開來;MRI還可顯示肝內側支循環呈現的蛛網樣變化,同時對肝外側支循環亦可顯示。
6.肝臟核素掃描
肝臟尾葉的靜脈血由肝短靜脈直接迴流至下腔靜脈。單純肝靜脈阻塞時肝短靜脈通暢,同位素掃描檢查可見肝區放射性稀疏,而尾葉放射性密集。核素掃描對布加綜合徵的診斷不具特異性,僅部分病例於尾狀葉放射性吸收相對增加,在鑒別海綿狀肝血管瘤時有重要參考價值。  
7.內鏡檢查
胃鏡對布加綜合徵的診斷幫助不大。但在慢性病例,特別是對曾有消化道出血者,可進一步瞭解出血原因、部位;對可疑的或鑒別困難的病例,直視下取活檢,更可明確診斷。腹腔鏡下活檢有更安全、可靠的優點。  
8.肝穿刺活組織檢查
單純肝靜脈血栓形成急性期,肝小葉中央靜脈、肝竇和淋巴管擴張,肝竇鬱血,肝瀰漫性出血。血細胞從肝竇漏入竇周間隙,與肝板的細胞混在一起。中央靜脈周圍有肝細胞壞死。隔一段時間,肝板細胞被紅血細胞替代。晚期肝小葉中央區壞死的肝細胞被纖維組織替代,形成肝硬化,其餘部位肝細胞再生,肝靜脈和肝竇均擴張。

布加綜合徵診斷

綜合徵多以右上腹痛、大量腹腔積液和肝大為突出癥狀;慢性病例多以肝大,門-體側支循環形成和持續存在的腹腔積液為特征。無創的實時超聲和多普勒超聲及CT掃描可對95%以上的病例提示布加綜合徵的臨床診斷。

布加綜合徵治療

手術治療
布加綜合徵首選介入手術治療,創傷小,效果好。下腔靜脈或肝靜脈合併血栓者,可先插管溶栓治療,待血栓完全溶解後可行球囊擴張治療,將狹窄段血管擴開。球囊擴張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。  
2.內科治療 
內科治療包括低鹽飲食、利尿、營養支持、自體腹腔積液回輸等。對於起病1周內單純血栓形成的急性期患者,可以用抗凝劑治療,但大多數病例於血栓形成後幾周或幾個月才獲確診。對於大多數病例,保守治療雖可以贏得側支循環形成的時間,但患者最後仍需手術治療。布加綜合徵患者,特別是晚期患者,常有頑固性腹腔積液、嚴重營養不良。作為手術前的支持療法,內科治療可以改善患者全身情況,減少手術死亡率,有利於患者術後康復。  
3.外科治療  
(1)隔膜撕裂術  經右心房隔膜撕裂術:方法是經右前第4肋外胸切口或經胸骨切口進入胸腔,於右膈神經前縱行切開心包。  
(2)下腔靜脈-右心房分流術。
(3)腸系膜上靜脈-右心房分流術。
(4)根治性手術  根治手術雖然直接去除了原發病竈,但在同時伴有下腔靜脈炎症的病例中仍有複發的可能。