小兒慢性胰腺炎

小兒慢性胰腺炎概述

小兒慢性胰腺炎是指胰腺局部或瀰漫性的慢性、進行性炎症。該病具有進行性、持續性及不可逆性。日益加重的胰實質損害,導致胰腺內、外分泌功能進行性衰退。

小兒慢性胰腺炎病因

1.慢性鈣化性胰腺炎
(1)遺傳性胰腺炎  是一種常染色體隱性遺傳性疾病。遺傳性胰腺炎的基因定位於7號染色體長臂。胰蛋白酶原的第117位的精氨酸被組氨酸替代,導致胰腺的自身消化並誘發胰腺炎。
(2)青少年熱帶性(營養性)胰腺炎  是兒童較常見的病因。見於印度南部、印尼、非洲近赤道的熱帶區域的一些營養攝入不足的人群,其原因是營養不良及食用木薯粉,木薯含有有毒的糖苷。
2.慢性阻塞性胰腺炎
(1)胰腺分裂症  胰腺分裂症在總人群中的發病率為5%~15%,是胰腺最常見的畸形。由於背側和腹側胰腺始基不能融合,導致胰尾、胰體和部分胰頭通過相對狹窄的副胰管引流,而不是通過主胰管引流。
(2)腹部外傷  腹部受外傷後,胰腺導管的隱性損傷可以導致狹窄、假性囊腫形成以及慢性阻塞。
3.特發性纖維化胰腺炎
特發性纖維化胰腺炎很罕見,可有腹痛或阻塞性黃疸。腺體可見瀰漫性纖維性組織增生。
4.其他
高脂血症Ⅰ、Ⅳ、Ⅴ型患兒可以發生胰腺炎。胰腺炎時可以出現一過性高脂血症,所以急性胰腺炎時的血脂升高必須在好轉後重測,其他病因還包括膽囊纖維化、硬化性膽管炎炎症性腸病等。

小兒慢性胰腺炎臨床表現

1.腹痛
大多數慢性胰腺炎的患兒有間歇性的或慢性的腹部疼痛,原因不十分清楚,主要表現在上腹部、季肋部或臍周圍,背部亦有痛感,嘔吐發熱並不常見。有時疼痛可以持續幾周。疼痛的程度不同,但隨著疾病的發展疼痛可逐步減輕,有些患兒甚至可以完全緩解。
2.吸收障礙和發育不良
主要是由於餐後腹痛,限制了飲食的攝取使營養供應不足。另外胰腺功能的低下影響了脂肪和蛋白的吸收。脂肪瀉多於蛋白瀉,這是由於疾病早期脂肪酶減少比蛋白酶減少明顯。雖有嚴重脂肪瀉,但脂溶性維生素吸收障礙較少見,只有維生素B12的吸收不良比較明顯。血脂和尿氨基酸均增高。
3.糖尿病
糖代謝的異常是由於胰島素和胰高血糖素的釋放受到損害,此種情況有時在疾病早期即可出現。糖尿病是青少年熱帶胰腺炎最常見的臨床表現,在鈣化型胰腺炎和酒精型胰腺炎也可見到。胰島細胞損傷致胰島素分泌減少的同時胰島周圍纖維化致循環障礙,使胰島素釋放入血減少。
4.胰腺的惡性腫瘤
對某些患兒來講,其胰腺癌的發生率有明顯增高,這種危險性的高低隨病因不同而有差異,也有可能是部分小兒慢性胰腺炎的自然轉歸。到目前遺傳性胰腺炎患兒尚無胰腺惡性腫瘤的報道。
5.其他
小兒慢性胰腺炎伴腹水的情況很少見,伴有胸腔積液就更為少見。有的可因胰酶逸入血液進入皮下,而導致皮下脂肪組織壞死,形成紅斑及結節。有的患兒可出現腹部包塊,可為胰腺的炎性包塊,也可能是假性囊腫或胰腺的良性或惡性腫瘤。

小兒慢性胰腺炎檢查

1.一般實驗室檢查
(1)血清澱粉酶在急性發作期可升高,但多數病例因胰液分泌障礙,血清澱粉酶不增高。
(2)糞便顯微鏡檢查有多量脂肪滴和未消化的肌纖維。
(3)部分病例尿糖反應和糖耐量試驗呈陽性。
2.胰腺外分泌功能試驗
(1)促胰酶素-促胰液素試驗(P-S試驗)  是慢性胰腺炎在不太嚴重時直接檢查胰腺分泌功能的方法。本病患兒給予促胰酶素或促胰液素後,可出現胰液流出量,碳酸氫鹽,胰酶排出量低於正常值。
(2)苯甲酰-酪氨酰-對氨基苯甲酸試驗  本試驗在進展期較為準確(敏感性約70%),但在早期或輕度的慢性胰腺炎敏感性較低,在肝膽疾病,腎臟疾病以及小腸疾病都可能出現假陽性。
3.影像學檢查
(1)腹部平片  可見胰腺鈣化或胰管結石
(2)B超  可見胰腺鈣化,胰管結石,胰管擴張,胰腺局限性或瀰漫性增大或萎縮,胰腺假性囊腫等改變。
(3)CT掃描  可見胰腺輪廓不規則,胰腺鈣化竈,胰腺導管的擴張或不規則,腺體萎縮。
(4)內鏡逆行胰膽管造影(ERCP)  胰管造影可見管腔擴張或不規則呈串珠狀,可有鈣化或結石,也可見有假囊腫。
(5)胰血管造影  通過脾動脈或十二指腸上腸系膜動脈造影可見到胰內動脈節段性狹窄或閉塞或有動脈瘤,胰內靜脈也可狹窄或閉塞。

小兒慢性胰腺炎診斷

根據患兒有典型的胰腺炎病史,以及影像學上有慢性徵象,小兒慢性胰腺炎很容易診斷。更典型的是患兒有反覆發作的腹痛、嘔吐及血清澱粉酶升高。有些患兒有吸收不良和生長障礙。脂溶性維生素缺乏很少見。

小兒慢性胰腺炎鑒別診斷

與脂肪瀉、糖尿病、上腹部包塊、黃疸等其他病因相鑒別。

小兒慢性胰腺炎治療

治療的主要目的是減輕癥狀和控制併發症。
1.對症治療
(1)腹痛  在疼痛發作期,治療方法近似於對急性胰腺炎的處理。對於小兒慢性胰腺炎控制疼痛很重要,但有時卻很困難。可以用甾體類或非甾體類抗炎藥;補充胰酶以抑制膽囊收縮素的分泌。在間歇期患兒無明顯的疼痛,可只對症處理。
(2)假性囊腫  小的假性囊腫一般可以自行消失,也可以長期存在而無癥狀。如果囊腫體積較大,6周以上仍然沒有縮小的趨勢,應行引流治療。引流的方法有多種,可在B超或CT的引導下穿刺引流,也可手術引流。
(3)糖尿病  小兒慢性胰腺炎合併有糖尿病時通常為輕度,酮症酸中毒很少見,如果尿糖的含量很高則需要治療,需相對小劑量的胰島素來維持血糖水平。
2.飲食治療
小兒慢性胰腺炎時吸收不良常見,但兒童中的發生率尚不清楚。治療可用胰酶製劑,需攝入已補充維生素的平衡飲食。飲食治療的目的是要減輕癥狀,並改善患兒的全身情況。適當的限制脂肪攝入,可減輕患兒的疼痛和脂肪瀉。但在考慮減輕癥狀的同時,一定要註意對兒童發育提供足夠的熱量和蛋白。少量多次的飲食方法對有些兒童是可取的。
3.手術治療
小兒慢性胰腺炎多採用內科治療,有以下指徵的患兒可手術治療:
(1)難以控制的慢性腹痛
(2)膽總管梗阻。
(3)胰管梗阻及擴張。
(4)假性囊腫及其併發症。
對於膽道和胰管的梗阻,首先可採用內窺鏡下逆行性膽管胰造影術(ERCP)進行診斷,診斷明確後可採用鼻膽管引流、括約肌切開等方法治療。ERCP治療後如果疼痛減輕,還可進一步採用外科手術的方法,引流效果會更好。對膽總管和胰管的結石梗阻,如能手術排除結石,治療效果最佳。對膽管和胰管的非結石梗阻,常用括約肌切開或成形的方法,或者應用膽管腸吻合術或胰管腸吻合術將胰腺的部分切除,常用於胰體尾部的局限性病變,胰十二指腸切除用於胰頭部的病變。對嚴重的持續性腹痛,可以一次性完全切除胰腺,但術後可引起胰腺外分泌和內分泌功能不足。對胰腺功能完全喪失的患兒胰腺移植有一定的療效。

小兒慢性胰腺炎預後

積極治療者可緩解癥狀,但不易根治。晚期患兒多死於併發症,極少數人可演變為胰腺癌。

小兒慢性胰腺炎預防

遺傳性慢性再發性胰腺炎應作好遺傳病咨詢工作;青少年熱帶胰腺炎應防止蛋白營養不良,平衡膳食;防止高脂血症,高鈣血症;防止維生素D中毒和營養過度;同時應徹底治療急性胰腺炎,防止病情遷延。