占位

占位概述

類癌又稱類癌瘤,是一組發生於胃腸道和其他器官嗜銀細胞的新生物,其臨床、組織化學和生化特征可因其發生部位不同而異。此種腫瘤能分泌5-羥色胺(血清素)、激肽類、組胺等生物學活性因子,引起血管運動障礙、胃腸癥狀、心臟和肺部病變等,稱為類癌綜合徵

占位病因

本病病因尚未闡明。類癌是一種能產生小分子多肽類或肽類激素的腫瘤,即apud細胞瘤,它能通過靶細胞增加環腺甙單磷酸鹽起作用,能分泌具有強烈生理活性的血清素(5-羥色胺),胰舒血管素和組胺外,有的還可分泌其他肽類的激素,如促腎上腺皮質激素、兒茶酚胺、生長激素甲狀旁腺激素降鈣素、抗利尿素、促性腺激素、胰島素、胰升血糖素、前列腺素、胃泌素、胃動素等物質。產生類癌綜合徵的主要物質是血清素和緩激肽,組胺也參與一部分作用。血清素對周圍血管和肺血管均有直接收縮作用,對支氣管也有強烈收縮作用,對胃腸道節前迷走神經和神經節細胞有刺激作用,使胃腸道蠕動增強,分泌增多。緩激肽有強烈的擴血管作用,有些類癌尤其是胃類癌可產生大量的緩激肽、組胺等血管活性物質而引起皮膚潮紅。循環中血清素增高還可引起心內膜纖維化。

占位臨床表現

類癌本身癥狀不明顯或僅有局部癥狀,而類癌綜合徵則常有明顯的全身癥狀。直腸類癌常常在普查時意外被髮現。
1.類癌局部癥狀
常伴有以下局部癥狀,右下腹痛腸梗阻癥狀,腹部腫塊,消化道出血呼吸道癥狀等。
2.類癌綜合徵的全身癥狀
大多由惡性小腸類癌發生肝轉移後引起,也可由支氣管、胃、胰、狀腺、卵巢等處的類癌產生。常伴有皮膚潮紅,胃腸癥狀,呼吸道癥狀,心血管癥狀等,心臟病變多為類癌病人的主要死因,90%以上的病人有肝轉移,常常有肝腫大的體徵。
臨床上,凡有下列情況者應考慮類癌可能:①右側腹部腫塊、長期體重減輕、有腹瀉病史者,應疑及小腸類癌可能;②出現用其他原因不能解釋的間歇性腹瀉,面部毛細血管擴張、陣發性潮紅、哮喘或精神癥狀者,提示類癌綜合徵存在,如伴有肝腫大,更應考慮本病之可能;③慢性低位腸梗阻伴有便血,病程相對較長,一般情況尚好者,應考慮到結腸類癌之可能;④年輕患者無吸煙史,出現肺部腫塊,長期生存,而能除外其他病變者,提示支氣管肺類癌可能。

占位檢查

類癌的原發部位以及有否轉移,需要根據病情選擇以下檢查:
1.消化道內鏡檢查及活檢;
2.支氣管鏡檢查可確定位於支氣管的類癌;
3.選擇性血管造影對腸道類癌有幫助;
4.B超或CT檢查可瞭解類癌肝轉移情況;
5.直腸指診和直腸鏡檢查有助於直腸類癌的診斷。

占位診斷

類癌缺乏特殊徵象,診斷頗為困難。臨床上往往被忽略或誤診為闌尾炎、克隆病、腸癌等疾病。當類癌出現類癌綜合徵時,診斷較易。典型者表現為皮膚潮紅、腹瀉、腹痛、哮喘、右心瓣膜病變和肝腫大等。血清5-HT含量增加和尿中5-HIAA排出增多,對診斷有意義,如超過261.5~523μmol/24h,診斷即可成立。腫瘤的組織學檢查可獲得確診。

占位治療

1.手術治療
手術切除原發病竈是最有效的治療方法。早期手術效果尤好,但是即使發生轉移,切除大的原發病竈也能減輕和消除癥狀。闌尾類癌轉移少見,一般認為僅作單純闌尾切除即已足夠。當肉眼下有明顯轉移,腫瘤直徑超過2cm者方考慮作擴大根治手術。小腸類癌惡變率高,應積極作根治術。小的無癥狀性直腸類癌可作局部切除。當有肝臟轉移竈時,最好的姑息治療是肝葉切除或轉移瘤切除。
2.內科治療
主要針對類癌所釋放的不同血管活性物質以及對症處理和支持療法。
3.化學治療
4.支持療法
食物應富於營養和熱卡,補充蛋白質,給予足夠維生素,避免可誘發皮膚潮紅和腹瀉的食物如牛奶製品、蛋類、柑桔等。