空鞍綜合徵

空鞍綜合徵概述

空鞍綜合徵是指蛛網膜下腔疝入垂體窩內,使垂體受壓變形及蝶鞍擴大引起的綜合徵。空鞍綜合徵一詞最早於1949年由Sheehan和Summers曾用於描述產後垂體壞死。以往文獻中也有人稱之為鞍隔缺損、鞍內蛛網膜囊腫或憩室。女性病人多見,占80%~90%。經產婦常見。發病年齡平均為40歲左右,兒童罕見。

空鞍綜合徵病因

1.原發性空鞍
本病的發生原因尚未充分明確,可能與以下因素有關:
(1)先天性鞍隔發育缺陷 在鞍隔發育缺陷的基礎上腦脊液向鞍內的搏動性壓力增加,在此種壓力的持續作用下,使蛛網膜擠入鞍窩。但鞍隔發育缺陷並非造成空泡蝶鞍的惟一因素。
(2)腫大的垂體縮小後發生空鞍 例如,婦女妊娠期垂體常增大2~3倍可能使鞍隔孔及垂體窩撐大,分娩後(尤其是多次妊娠者)垂體複原而縮小遂可造成空鞍。原發性狀腺機能減退症因負反饋抑制解除可使垂體增大,經甲狀腺激素替代治療後,因負反饋抑制使垂體縮小,也可能引起空鞍。據文獻報道,因此類情況引起者並不多見。 
(3)顱內壓增高 肥胖綜合徵、慢性充血性心力衰竭、良性顱內高壓症(又稱假性腦瘤)、高血壓腦積水以及其他顱內疾病,可引起腦脊液壓力增高並可使第三腦室擴大,壓迫蛛網膜下腔,尤其在鞍隔缺損及鞍孔擴大的基礎上,更易促使蛛網膜下腔擠入鞍窩。
(4)鞍區蛛網膜黏連及鞍上蛛網膜囊腫 此類蛛網膜病變可使腦脊液局部引流不暢,即使正常的腦脊液壓力也可因持續衝擊鞍隔使之下陷變薄進而缺損開放至一定程度後,蛛網膜下腔及第三腦室的前下部即可疝入鞍窩。
(5)下丘腦-垂體疾病 以往認為,少見有垂體供血不足及自身免疫性垂體機能不全等引起垂體萎縮的病變可發生空鞍綜合徵,但近年來註意到在青少年中因下丘腦-垂體疾病而發生空鞍者卻並不少見。
(6)其他 文獻中尚報道有黏多糖貯積病、女子男性化性腺發育不全腎小管性酸中毒、某些染色體異常症、尖頭-多指(趾)畸形(Carpenter綜合徵)等偶爾可與空鞍並存但其因果關係尚不清楚。卡爾曼綜合徵(Kallmann綜合徵)偶可併發空鞍綜合徵,可能由於本病常有顱腦中線融合缺陷,鞍隔發育不良可能是發生空鞍的病理基礎。
2.繼發性空鞍
繼發性空鞍一般指鞍內腫瘤經手術或放射治療後引起者,尤其是伴有顱內壓增高時,不論是否伴有腦積水都可引起繼發性空鞍綜合徵。此外,鞍內腫瘤,尤其是垂體巨腺瘤變性壞死。使鞍內形成空隙,並因該區炎症引起鞍旁局部黏連而牽引蛛網膜下腔。鞍內腫瘤囊性變或鞍內囊腫向上擴展,破壞鞍隔與蛛網膜下腔相通,也可引起空鞍。

空鞍綜合徵臨床表現

女性病人多見,占80%~90%。經產婦常見。發病年齡平均為40歲左右,兒童罕見。
1.頭痛
1/3病人因頭痛前來求治,故其發生率高於垂體腺瘤病人。頭痛大多位於額眶部,無定時,可能是由於硬腦膜被牽扯所致。不伴有噁心嘔吐
2.肥胖
常見,尤其是女性。通常伴糖耐量下降。肥胖可能與經產、飲食因素以及更年期有關。
3.視力障礙
可有視野缺損視盤水腫視神經萎縮
4.其他癥狀
高血壓、腦脊液鼻漏、良性顱內高壓。其他少見癥狀有癲癇意識障礙等。
5.內分泌功能
垂體被蛛網膜囊腫擠向後緊貼在鞍背壁上,但臨床上大多數病人無垂體功能障礙的表現,僅少數病人有垂體功能亢進如閉經-泌乳、高催乳素血症肢端肥大症或腺垂體功能減退的癥狀。

空鞍綜合徵檢查

1.內分泌功能試驗
原發性空鞍患者垂體激素的血濃度大多正常,即使作垂體激素的興奮試驗多數患者也基本正常。
2.X線檢查
蝶鞍平片和體層攝片:典型形態改變占75%,如:
(1)變形  側位片示蝶鞍擴大,蝶竇發育不良時,鞍深徑增大呈卵圓形。蝶竇發育良好時,鞍擴大呈矩形。正位片示鞍底呈均勻對稱下陷呈凹形。
(2)鞍底骨質變化  側位片上,空蝶鞍時鞍底骨質均勻性增厚,而垂體腺瘤時則鞍底骨質變薄。
3.氣腦造影(PEG)
顯示鞍內有氣體充盈,偶見垂體呈新月形影被推擠在蝶鞍後下部。
4.頸動脈造影
未能顯現有鞍內腫瘤向鞍上擴展的情況,有助於否定垂體腺瘤的存在。
5.同位素腦池造影
惟有發生腦脊液鼻漏者才有需要進行此檢查。
6.CT掃描及磁共振成像
典型圖像示鞍窩擴大,垂體萎縮變形,被充滿與鞍上池同樣低密度的腦脊液取代。若作造影劑強化直接冠狀位CT掃描,則未見增強。重症患者垂體嚴重受壓,被推移至後下方呈薄片狀,垂體柄可深達鞍底,形成特征性的“漏斗徵”。

空鞍綜合徵診斷

根據病史及有限臨床癥狀可擬診為本病,但確診有賴於影像學檢查。

空鞍綜合徵鑒別診斷

1.蛛網膜囊腫
因囊腫內含腦脊液,並可壓迫腦室使之擴大,CT顯示低密度影,註射造影劑後也無增強,因而易誤診為空鞍,需借助腦池造影加以鑒別。因蛛網膜囊腫不與蛛網膜下腔相通,故囊腫內無造影劑充盈。
2.上皮樣囊腫
CT掃描多呈分葉狀,鞍上池常有變形,且密度低於腦脊液,註射造影劑後無增強。
3.垂體瘤囊性變
註射造影劑強化後,顯示腫瘤呈高低混合密度的增強。
4.鞍內腫瘤及慢性顱內壓增高症
鞍內腫瘤的X線表現按病變程度表現不一,蝶鞍擴大變形,呈杯形、球形或扁平形;鞍背抬高且伸長變細;後床突吸收變薄,但仍殘留索狀或片狀影像;鞍結節前移;鞍底下陷。若腫瘤不均勻增長可出現雙鞍底或雙鞍背現象。慢性顱內壓增高症則常有蝶鞍骨質吸收的徵象因為蝶鞍屬松質骨,當顱內壓持久的增高,早期示後床突及鞍骨質稀疏模糊,鞍底也逐漸萎縮吸收,而前床突及鞍結節因骨質緻密,其形態仍保持正常。
5.垂體瘤
垂體功能性細胞瘤有相應內分泌功能亢進表現。確定診斷需用CT掃描或MRI以明確增大的蝶鞍是腫瘤引起抑或空泡蝶鞍所致。

空鞍綜合徵併發症

1.伴有內分泌功能紊亂。
2.併發垂體瘤。
3.視力視野改變或腦脊液鼻漏。

空鞍綜合徵治療

視病因及癥狀而定,輕症患者無需治療。內科治療包括對症處理及激素替代治療。以下情況有手術指徵:嚴重的視力障礙及視野改變;疑有鞍區腫瘤並引起垂體機能低下;難以忍受及不能解釋的頭痛;大量蛛網膜充填伴鞍底骨吸收;腦脊液鼻漏;嚴重顱高壓伴腦回壓跡象及顱縫分離。手術方法視病因及病情而定,視神經明顯下陷,使視神經拉長,可用乾凍硬腦膜,脂肪肌肉或丙烯酸類海綿填塞,作人造鞍隔,以抬高視神經;視力嚴重減退可行黏連松解術;嚴重腦脊液鼻漏可作鞍底再建術;重症良性顱高壓可行腦脊液引流術;非腫瘤的囊腫可行引流術及囊腫包膜部分切除。

空鞍綜合徵預後

一般原發者多呈良性經過,癥狀輕,進展緩慢病情較穩定,而繼發性者則癥狀較重,因同時有原發病變,故經過較複雜。