左心發育不良

左心發育不良概述

左心發育不良即左心發育不良綜合徵(hypoplastic left heart syndrome: HLHS),是一組以升主動脈、主動脈瓣、左心室、二尖瓣發育不良為特征的先天性心血管畸形發病率約為16/10萬活產嬰兒,占先天性心血管畸形的1.4%左右。東方人此類疾病的發病率較低。左心發育不良程度不一,根據二尖瓣和主動脈瓣形態,又可分為主動脈和二尖瓣均狹窄、主動脈和二尖瓣均閉鎖、主動脈閉鎖伴二尖瓣狹窄及二尖瓣閉鎖伴主動脈狹窄。左心發育不良綜合徵的右半心擴大、心肌肥厚、肺動脈高壓,動脈導管往往粗大,右心室搏出的血液經導管供應全身。

左心發育不良病因

左心發育不良綜合徵是少見而複雜的先天性心血管畸形,本症與多因素有關,如遺傳、基因突變、射線及病毒感染等。

左心發育不良臨床表現

患兒可為正常足月兒,但生後數小時即可出現進行性發紺、氣促或呼吸困難心力衰竭等表現,四肢血壓低於40mmHg。心臟聽診無特異雜音。肺動脈瓣區第2音亢進、單一。脈搏細弱。伴有尿少、酸中毒低血糖低氧血症休克等。若房間隔缺損分流量很大時,發紺可不明顯,低氧血症較輕。

左心發育不良檢查

1.胸片
顯示右房、右室增大,心影呈球形,肺充血肺水腫表現。
2.心電圖檢查
P波高尖,電軸右偏和右室肥厚。
3.超聲心動圖
右房、右室擴大,而左室腔小壁厚,二尖瓣及主動脈瓣發育不良,或二尖瓣、主動脈瓣閉鎖,升主動脈及弓部細小。肺動脈增寬,存在粗大的動脈導管未閉,可存在室間隔及房間隔缺損;可存在三尖瓣反流
4.右心導管檢查
可顯示心房水平分流及證實動脈導管的存在,肺動脈壓力明顯升高。
5.心造影檢查
血管造影;肺動脈造影可發現經動脈導管入主動脈並可顯示主動脈縮窄。逆行主動脈造影顯示升主動脈及弓部發育不良或伴主動脈縮窄或離斷。左房造影可瞭解二尖瓣發育狀態。

左心發育不良診斷

根據臨床表現及相關檢查做出診斷。

左心發育不良治療

內科治療:可應用地高辛強心,前列腺素E持續靜滴延遲動脈導管關閉;吸氧和提高肺動脈血流量可改善動脈系統的氧飽和度。動脈血氧飽和度維持在35~45mmHg能有效兼顧動脈導管通暢和冠狀動脈血供。但內科治療非長期有效的治療。
手術治療:
現在主要做Norwood手術,主要分三期。
(1)將肺動脈主幹與左右肺動脈隔斷,並與發育不良的升主動脈合併,以使右心室通過此管道供應體循環,在保持房間隔左右分流通暢的條件下,肺血來源則由新建的通過體-肺分流的Blalock-Taussig手術供應。
(2)在患兒生後6個月左右,進行Hemi-Fontan手術,即雙向Glenn手術,使上腔靜脈與肺動脈連接。
(3)在生後12~18月內行Fontan手術或全腔靜脈肺動脈吻合術,使右房與右肺動脈吻合或使用一根外管道連接下腔靜脈與右肺動脈。
肺動脈壓力高低決定手術的成敗關鍵。經生理糾治約1/2病例可獲得較滿意療效,但右室長期承受體循環壓力,其遠期效果尚待隨訪。心臟移植是一種有效的根治手術。

左心發育不良預後

不手術者死亡年齡平均4~5天,但多數死於出生後48小時之內。動脈導管關閉較晚的可能存活數周甚至數月。手術治療是惟一的輓救生命的措施。對改良Fontan手術預後的隨訪分析,Norwood一期手術的存活率已達75%以上,三期手術後一年存活率達58%。然而,Norwood一期手術後的病人,並非都能進入Fontan手術,而需要選擇心臟移植。