兒童類風濕病

兒童類風濕病概述

幼年特發性關節炎(JRA),既往稱幼年型類風濕性關節炎,是小兒時期一種常見的結締組織病,以對稱性多關節慢性炎症為其主要特點,並伴有全身多系統的受累的自身免疫性疾病。也是造成兒童致殘的常見原因。

兒童類風濕病病因

病因及發病機制尚不明確。可能與以下兩個因素有關,即免疫遺傳的易感性和病原體感染等環境因素的激發。

兒童類風濕病臨床表現

病情和病程有個體差異,年齡較小的患兒往往先有持續性不規則發熱,其全身癥狀較關節癥狀更為顯著,年長患兒較多限於關節癥狀。
1.發熱
多數為緩慢發生,少數突然出現,可為不規則低熱,也可為持續性高熱或間歇性高熱。發熱經數周至數月後可自行緩解,但易反覆發生。
2.皮疹
發熱期間約有1/5的患兒出現皮疹,其形態不一,多數為細小的斑丘疹,少數呈現結節性紅斑中心暗淡的環形紅斑,可遍及全身,偶有癢感。皮疹往往很快消失,但隨著發熱又可出現。
3.關節腫痛
常發生在發熱後數周或數月,初常先侵犯膝、腕關節,以後可發展到肘、踝、肩、頸椎等關節。多為兩側對稱性,部分患兒呈游走性。關節炎常表現為對稱性腫脹、壓痛和晨僵。最常見的關節畸形是腕關節強直、掌指關節半脫位和手指“天鵝頸”樣畸形。
4.其他
部分患兒還可伴發貧血心包炎心肌炎胸膜炎脾大,較少累及腎臟。

兒童類風濕病檢查

1.類風濕因子檢測
部分患兒類風濕因子(RF)滴度升高,但RF陽性可見於病毒性感染、結核等感染。類風濕因子的效價與病程的進展和治愈有一定的相關性,因此,臨床上會把類風濕因子作為臨床觀察治療效果的重要指標。但類風濕因子不是類風濕關節炎的特異性診斷方法。
2.紅細胞沉降率
簡稱血沉,是觀察風濕和關節炎病變的活動性指標。
3.C反應蛋白
C反應蛋白大多增高。
4.血清免疫球蛋白的測定
血清米易球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)可升高。
5.自身抗體
少數病例如抗核抗體可呈陽性。
6.關節滑膜液檢查
白細胞計數可達(5~8)×109/L,補體正常或降低。
7.關節X線檢查
是診斷的重要條件,早期表現為關節附近軟組織腫脹、骨質疏鬆骨膜炎,典型者可出現骨質破壞、關節畸形,關節強直等。
8.CT、MRI、高分辨率超聲波檢查及放射性核素掃描

兒童類風濕病診斷

本病診斷普遍採用1987年美國風濕病協會診斷標準,包括:①晨僵:關節及周圍僵硬感≧30分鐘(中國);②3個或以上關節炎;③手關節炎;④對稱性關節炎;⑤類風濕結節;⑥血清類風濕因子陽性;⑦放射學改變:骨質疏鬆或骨質破壞。其中前4條需持續6周以上,7條標準符合4條,並需排除系統性紅斑狼瘡腫瘤等疾病方可診斷。

兒童類風濕病治療

治療的目的為減輕癥狀,保持關節功能和防止關節畸形。由於病程較長,治療需要長期進行,這就需要患兒及家長密切配合。
1.一般治療
註意休息,適當營養,可採用理療。活動鍛煉應循序漸進,先被動活動,然後主動活動。要避免過度疲勞而加重關節疼痛
2.藥物治療
(1)非甾體類抗炎藥  首選阿司匹林,治療無效或不能耐受,換用其他非類固醇抗炎藥。療程長,癥狀控制後仍須維持至少半年。
(2)抗風濕藥  本類藥物作用緩慢,常需數月至半年才能生效。
(3)腎上腺皮質激素  必須嚴格掌握適應證:①多關節型  對非甾體類抗炎藥和病情緩解抗風濕藥物未能控制的嚴重患兒加用小劑量潑尼松。②全身型  若發熱和關節未能為足量非甾體類抗炎藥物所控制時,可加服潑尼松。③少關節型  一般不主張使用激素全身治療。④虹膜睫狀體炎  輕者可用擴瞳劑及激素類眼藥水滴眼。對嚴重影響視力的患兒,除局部註射激素外,需加用潑尼松每日口服,繼以隔日頓服。
(4)免疫抑製劑  全身癥狀嚴重及進展性關節炎患兒,對阿司匹林及其他非甾體類抗炎藥物未見療效,可試用免疫抑製劑如環磷酰胺硫唑嘌呤、氨喋呤、環孢霉素A。
(5)其他藥物  近年使用靜脈註射丙種球蛋白治療幼年類風濕關節炎,取得一定效果,生物類製劑目前也有應用。
3.外科手術
為減少粘連性腱鞘炎和腕背肌腱破裂的危險,可進行腱鞘切除術。滑膜肥厚、關節疼痛而至關節活動受限者可行滑膜切除術。對嚴重髖和膝關節受累的患兒,至青春後期,骨骼生長髮育停止後,可行關節置換術。