神經梅毒

神經梅毒概述

神經梅毒為蒼白密螺旋體梅毒螺旋體)感染神經系統所引起的疾病。神經梅毒是梅毒的晚期表現。神經梅毒侵犯部位較廣,包括腦脊髓膜、血管和腦。脊髓實質等。

神經梅毒病因

神經梅毒病因為感染蒼白密螺旋體。感染途徑分為先天梅毒和後天感染。後天感染主要是由不潔性交導致的感染,也可經黏膜及接觸帶病原體的血液而感染人體。先天梅毒則是通過胎盤由患病母親傳染給胎兒

神經梅毒臨床表現

    1.無癥狀性神經梅毒
    是指具有明確的原發梅毒感染或血清學梅毒試驗呈陽性反應,CSF檢查有異常改變,但臨床上尚無任何神經系統癥狀與體徵的患者。
    2.梅毒性腦膜炎
    多發生在梅毒感染未經治療的2期,主要為青年男性。急性腦膜炎表現為發熱頭痛嘔吐腦膜刺激徵陽性。慢性腦膜炎時以顱底腦膜炎為主,易累及腦神經,表現 為腦神經麻痹症狀,如眼肌麻痹、面癱和聽力喪失。如腦脊液循環通路受阻可出現腦積水。腦脊液檢查可出現壓力增高、細胞數和蛋白升高。
    3.血管型梅毒
    梅毒感染可累及腦血管,引起腦梗死,可發生於梅毒感染後2-10年。內囊和基底節區Heubner動脈、豆紋動脈等中小動脈容易受累及。臨床表現為偏癱、偏身感覺 障礙、偏盲失語。患者年齡通常比動脈粥樣硬化患者更年輕。頭顱MRI檢查除顯示腦梗死病竈外,還可見腦膜強化。診斷主要依靠血和腦脊液梅毒檢查陽性。
    4.麻痹性痴獃
    一 般發生於梅毒感染後10~30年,潛伏期很長。發病年齡以40~50歲多見。麻痹性痴獃的主要臨床癥狀為進行性的記憶力減退智能障礙。起病隱襲,早期表現 常為性格改變、焦慮不安、易激動、情緒波動,人格改變等,常被忽略或誤診為焦慮抑鬱等精神疾病。逐漸出現記憶力、計算力、認識力減退等智能障礙。可伴有各 種妄想和幻覺、異常的情感反應,病程晚期發生嚴重的痴獃。如癥狀繼續發展,最終發展為痴獃狀態,痙攣性截癱或去皮層狀態。除智能下降這一核心癥狀 外,20%的麻痹性痴獃病人可合併癲癇發作,少部分病人可合併面舌部及肢体的抖動,部分病人可見阿-羅氏瞳孔,表現為瞳孔對光反射消失而輻輳反射存在。
    5.脊髓癆
    是梅毒螺旋體侵犯脊髓後索及後根引起神經細胞變性壞死的一組臨床綜合徵。常表現為雙下肢或全身呈針刺樣或閃電樣疼痛。淺感覺障礙表現為肢体麻木、發冷,痛溫 覺減退,深感覺障礙表現為振動覺和關節位置覺減退,感覺性共濟失調。神經系統查體可見腱反射消失、深淺感覺減退、感覺性共濟失調和阿-羅氏瞳孔。自主神經 障礙表現為性功能和二便障礙。神經營養障礙包括足底穿孔、潰瘍、Charcot關節,表現為髖、膝、踝關節炎,因感覺障礙失去對關節保護作用,反覆損傷後 關節面變形,易骨折,脫位或半脫位。其他如阿羅瞳孔、內臟危象等。
    6.脊髓梅毒
    包括梅毒性脊膜脊髓炎、脊髓血管梅毒。臨床表現為橫貫性脊髓炎,表現為運動、感覺障礙,二便障礙。
    7.梅毒性視神經萎縮
    可從單眼開始,表現為視野變小,進而累及雙眼。眼科檢查可見視神經萎縮。
    8.梅毒性樹膠腫
    是硬腦膜肉芽腫、梅毒性腦膜炎的一種局竈表現,目前少見。
    9.先天性神經梅毒
    梅毒螺旋體在妊娠期的4~7個月時由母體傳播給胎兒,除脊髓癆以外,其他所有類型梅毒均可出現,並可見腦積水和Hutchinson三聯徵(間質性角膜炎、牙改變和聽力喪失)。

神經梅毒檢查

1.無癥狀性神經梅毒
血清學梅毒試驗呈陽性反應,以及CSF檢查有異常改變。
2.腦膜神經梅毒
本症患者血清VDRL均為陽性。腰椎穿刺檢查CSF壓力升高,輕度混濁,細胞數中度增多,在(100~300)×106/L,蛋白輕度升高,部分患者糖含量輕度降低,CSF-VDRL90%左右為陽性,FTA-ABS呈陽性。
3.血管神經梅毒
患者血清VDRL為陽性。CSF壓力多正常,白細胞在(100~200)×106/L以下,以淋巴細胞為主,蛋白含量輕度增高或正常。血及CSF的FTA-ABS均陽性。
4.脊髓癆血液和腦脊液
VDRL70%~80%患者兩者皆為陽性。有謂血及腦脊液FTA-ABS反應均為陽性。早期患者CSF單核細胞輕度或中度增高,蛋白含量也升高。晚期細胞數多在50×106/L以下,仍以淋巴細胞為主。
5.麻痹性痴獃
血清VDRL試驗呈陽性。腦脊液壓力基本正常,細胞數多在(10~50)×106/L,主要為淋巴細胞,蛋白增加,糖及氯化物正常。腦脊液VDRL100%為陽性。血及腦脊液FTA-ABS均為陽性反應。
6.先天性神經梅毒
血及腦脊液梅毒試驗均為陽性。腦脊液中的細胞數,蛋白質均可輕、中度增加,IgG也可增加。

神經梅毒診斷

目前神經梅毒的診斷沒有金標準,主要根據先天或後天性梅毒感染病史、有神經梅毒的臨床癥狀和體徵、腦脊液淋巴細胞和蛋白增多、血清和腦脊液梅毒實驗陽性診斷。

神經梅毒鑒別診斷

神經梅毒侵犯部位廣泛,腦實質、腦脊髓膜、脊髓、周圍神經以及腦血管均可受累,常需要與腦膜炎、腦炎腦血管病、各種類型的痴獃、脊髓或周圍神經疾病等鑒別。

神經梅毒治療

神經梅毒一經確診即應徹底治療。
藥物首選為大劑量青黴素G,靜脈滴註連用10-14天。為避免治療過程中出現赫氏反應,應在應用青黴素的三日前口服強的松或地塞米松靜脈滴註,至青黴素治療開始時停用。如患者對青黴素過敏,可改用強力霉素或紅黴素,需連用一個月。對於脊髓癆的閃電樣疼痛等癥狀,可用卡馬西平等對症治療。治療結束後每三個月應重覆梅毒血清學檢查,如仍為陽性,應重覆治療,並隨訪至恢復正常為止。