伏格特-小柳-原田綜合徵

伏格特-小柳-原田綜合徵概述

伏格特-小柳-原田綜合徵(VKH 綜合徵)是一種有特異性全身癥狀的急性瀰漫性色素膜炎。其特征為:①突發性色素膜炎;②眉毛及毛髮變白、禿髮及白癜風皮膚損害;③頭痛頭暈、噁心等神經系統表現;④耳鳴耳聾眩暈等內耳癥狀。

伏格特-小柳-原田綜合徵病因

伏格特-小柳-原田綜合徵的病因尚不完全清楚,主要與自身免疫反應及感染因素有關。虹膜睫狀體的病理改變在本質上與脈絡膜改變相同,系由上皮樣細胞淋巴細胞和漿細胞等構成的病竈,有時可見有淋巴細胞的有絲分裂徵象,但在虹膜內上皮樣細胞形成不及脈絡膜內明顯。

伏格特-小柳-原田綜合徵臨床表現

VKH綜合徵以急性發作開始,病程遷延反覆。分兩個臨床類型,即以滲出性虹膜睫狀體炎為主的Vogt-小柳型(VK型)和滲出性脈絡膜炎為主的原田型(H型)。二者在眼病之前,均可出現發熱、頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、項強、Kernig徵陽性、腦脊液壓力增高等癥狀與體徵;腦脊液檢查往往能見到淋巴細胞及蛋白含量增高;腦電圖檢查也有病理性改變。這些情況,H型比VK型更為常見和嚴重。
1.VK型
發病之初,患者有雙眼強烈畏光流淚、眼痛、視力急劇下降等主訴。眼部檢查有顯著的睫狀充血、灰白色乃至羊脂狀密集的KP、Tyndall現象強陽性、虹膜水腫污暗、瞳孔縮小、虹膜後粘連,對阿托品不敏感,並很快被灰白色滲出物覆蓋等一系列急性滲出性虹膜睫狀體炎的體徵。病程冗長反覆,每反覆一次病情就加重一次,終因繼發性青光眼併發性白內障導致失明或眼球萎縮。
2.H型
雙眼同時或間隔數天先後發病。由於脈絡膜首遭侵犯,患者常訴有視力急劇下降、閃光感及變視症。雖有玻璃體混濁,但仍能滿意透見眼底。視盤充血,境界矇矓,視網膜靜脈充盈迂曲。視網膜水腫混濁在開始時僅限於視盤周圍及黃斑的放射狀皺褶,隨炎症加劇,脈絡膜大量滲出,使整個視網膜呈灰白色,並出現滲出性視網膜脫離。脫離常位於眼底下側,呈波浪形或半球狀隆起。病程晚期,脈絡膜色素細胞和視網膜色素上皮細胞受到嚴重破壞脫失,眼底呈現夕陽西下時的紅色,稱晚霞樣或夕照樣眼底。此種典型的紅色調可以均勻一致,也可以雜有色素斑及位於視網膜血管下方的黃白色條索或斑點。

伏格特-小柳-原田綜合徵檢查

1.腰椎穿刺  
腰椎穿刺和腦脊液檢查均是有用的輔助性實驗室檢查,但在臨床應用上並不廣泛。這是因為在大多數患者中,根據病史、臨床檢查和熒光素眼底血管造影檢查等即可明確診斷。
2.免疫學檢查  
伏格特-小柳-原田綜合徵可引起多種免疫學異常,如血清中抗葡萄膜、抗感光細胞外段、抗視網膜S抗原抗體
3.熒光素眼底血管造影檢查 
對診斷伏格特-小柳-原田綜合徵有重要價值。
4.超聲波檢查  
儘管伏格特-小柳-原田綜合徵的診斷多是基於臨床檢查和熒光素眼底血管造影檢查的結果,但患者往往有虹膜後粘連,瞳孔難以擴大。
5.超聲生物顯微鏡檢查  
是一種新型的用於眼前段組織結構和疾病檢查的超聲檢查方法。
6.眼電生理檢查  
眼電圖(EOG)和視網膜電流圖(ERG)方面的檢查在伏格特-小柳-原田綜合徵診斷中無特異性,但對於屈光介質混濁者或進行隨訪觀察可能有一定的意義。
7.超聲生物顯微鏡檢查 
是用於眼前段組織結構和疾病檢查的一種超聲檢查方法。它不但對虹膜病變有較好的評價作用,還對用一般方法不易被觀察到的睫狀體及附近結構改變進行準確的評價。

伏格特-小柳-原田綜合徵鑒別診斷

伏格特-小柳-原田綜合徵應與能夠引起脈絡膜炎、脈絡膜視網膜炎視盤炎、神經視網膜炎、全葡萄膜炎和複發性肉芽腫前葡萄膜炎等類型鑒別,其中最重要的有交感性眼炎、類肉瘤病、眼內淋巴瘤等。

伏格特-小柳-原田綜合徵併發症

伏格特-小柳-原田綜合徵最易引起的併發症為併發性白內障、繼發性青光眼。此外,還可引起視網膜下新生血管膜、黃斑裂孔、增殖性視網膜病變等。

伏格特-小柳-原田綜合徵治療

與交感性眼炎的藥物治療基本相同。診斷確定後立即以糖皮質激素大劑量衝擊,炎症控制後劑量遞減,靜止後仍需服用維持量3~6個月。炎症嚴重、糖皮質激素難以奏效時,加用免疫抑製藥,如環孢素A或環磷酰胺等。
VK型因虹膜睫狀體炎症強烈,強擴瞳藥擴瞳和糖皮質激素類點眼是必要的,亦可加用0.5%阿托品液0.5ml、地塞米松0.5ml、1:1000腎上腺素1滴、2%利多卡因液0.3ml的混合液,角膜周圍球結膜下註射(每眼),1次/天或每2天1次,使瞳孔充分散大阻止後粘連,瞳孔散大後可改弱擴瞳劑。炎症特別嚴重、上列措施無效者,再加2%環孢素A溶液點眼,2~3次/天。對眼前段炎症反應輕微的H型,用弱擴瞳藥即可。

伏格特-小柳-原田綜合徵預後

本病如能早期診斷、早期治療,預後較好。通常原田型預後良好,而伏格特-小柳型預後略差。一般病程遷延在2~3個月或更長。本病容易複發,特別是早期延誤治療和治療不徹底的病人極易複發。