小兒先天性膽管擴張症

小兒先天性膽管擴張症概述

小兒先天性膽管擴張症為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張,有時可伴有肝內膽管擴張的先天性畸形。女性發病高於男性,約占總發病率的60%~80%。本症又稱為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴張症、原發性膽總管擴張等。近年,隨著對本症研究的深入,發現除了膽總管的囊性擴張之外,約有半數的患者僅表現為膽總管的梭形或圓柱形擴張,而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴張外,約1/4的病例同時合併有肝內膽管的擴張。

小兒先天性膽管擴張症病因

病因仍未完全明瞭,曾有胚胎期膽管空化異常學說、病毒感染學說、膽總管遠端神經、肌肉發育不良學說等。上世紀60年代末Babbitt提出與胰膽管合流異常存在密切聯繫,特別是70年代後日本學者古味信彥(KomiNobuhiko)創立胰膽管合流異常研究會,將有關研究推向深入後,胰膽管合流異常在先天性膽管擴張症的發病過程中所起的作用越來越引起了大家的關註。目前,大多數學者認為這是一種先天性疾病。
1.膽道胚胎發育畸形
肝外膽管系統的形成多在胎兒第5至7周。此時膽道系統管內的上皮細胞增生,形成實性細胞索,後空泡形成並融合成膽道的管腔。如果某部分上皮細胞過度增殖,在空泡化再貫通時遠端狹窄而近端過度空泡化就可能形成膽管的擴張。也有學者提出胰膽管合流向十二指腸遠端開口異位是先天性膽管擴張症的病理改變之一,提示此病變可能是胰膽管合流共同通道延長的病因。
2.膽總管末端梗阻
由於膽總管末端梗阻,膽汁排出不暢而導致膽總管的近端繼發性擴張。
3.膽總管遠端神經、肌肉發育不良
有學者發現先天性膽管擴張症膽總管遠端管壁缺少神經節細胞,提示神經節細胞的缺少可能導致膽總管節律性運動降低、而遠端肌肉功能性或結構性發育不良可能引起膽總管的梗阻、膽汁排出障礙、近端膽道內壓力上升,最終引致不同程度的膽管擴張。我國學者進行的相關研究中也發現膽總管囊腫末端狹窄部位的肌層有明顯增厚、且神經節細胞異常。
4.遺傳性因素
儘管沒有證據證實本病有肯定的遺傳途徑鏈,但國際上及國內均有家系發病的報道。筆者進行過同患先天性膽管擴張症的48歲父親與11歲女兒的手術。
5.胰膽管合流異常致病學說
1916年日本學者木積對一例先天性膽管擴張症患者進行剖檢時,發現擴張的膽總管下端存在胰管與膽管過長的共同通道,而首次提出了胰膽管合流異常的概念。後來,60年代末與70年代初,美國Babbitt、日本古味信彥對胰膽管合流異常的病理改變及與本症的關係進行了更為詳盡的研究,而提出胰膽管合流異常致病學說。作者也曾進行過胰膽管合流異常及膽總管遠端狹窄的幼犬動物模型實驗,成功製成膽管擴張的動物模型,提示胰膽管合流異常引致胰液向膽道內反流,而最終導致膽管擴張,這些研究都支持胰膽管合流異常的致病學說。
6.多種因素合併致病學說
近年來諸多學者的研究發現,臨床上最常存在的兩種先天性膽管擴張症類型,囊腫型與梭狀型之間,其病理改變並不完全一致。因此認為其病因可能是由於多種因素引起的先天性發育畸形。

小兒先天性膽管擴張症臨床分型

在對先天性膽管擴張症的認識和診治的發展歷史過程中,出現過幾種臨床、病理的分類。影響較大,且被廣泛參考應用的有Alonso-lej分類及Todani分類方法。瞭解先天性膽管擴張症的分型,有助於更清楚地明瞭其病理形態,為下一步的治療提供指導和幫助,也為該病的國際性的綜合研究提供一個統一的研究、交流的平臺。
Alonso-lej1959年提出根據本病形態特點分為:
1.Ⅰ型
膽總管囊性擴張型,從膽總管起始部位到胰腺後的膽總管均呈囊性擴張。囊腫通常直徑為6~18cm,可容300~500ml膽汁,較大兒童甚至可達1000~1500ml。
2.Ⅱ型
膽總管憩室型。較少見,僅占2%~3.1%,在膽總管側壁有囊腫樣擴張,囊腫以狹窄的基底或短蒂與膽總管側壁連接,膽管的其餘部分正常或有輕度擴張。
3.Ⅲ型
膽總管囊腫脫垂罕見,僅占1.4%。病變表現為膽總管末端擴張並疝入十二指腸內,此型在臨床上有時被誤診為十二指腸內息肉腫瘤
1975年日本學者戶谷(Todani)在Alonso-lej分類的基礎上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型,即多發性擴張型及先天性肝內膽管擴張。①Ⅰ型,有三個亞型:Ⅰa型,膽總管囊性擴張,常見類型;Ⅰb型,節段性的膽總管囊性擴張,無胰膽合流異常,極少見;Ⅰc型,膽總管梭狀擴張,常見類型。②Ⅱ型,膽總管憩室型。③Ⅲ型,膽總管末端囊腫脫垂。
4.Ⅳ型
是指多發性的肝內或肝外的膽管擴張,分兩個亞型。Ⅳa:肝外膽總管擴張同時合併肝內膽管擴張;Ⅳb:肝外膽管的多發性擴張。
5.Ⅴ型
肝內膽管擴張。但隨著對肝內膽管擴張瞭解的深入,目前多數作者認為這是一獨立的病癥(Caroli病)。其與先天性膽管擴張症有著本質的區別。
基於臨床常見的病理形態、臨床特點和胰膽管合流異常的類型,目前常用一種新的、簡便明瞭、有利於臨床診療的分類方法:囊腫型與梭狀型。①囊腫型,病程較短,發病較早,在胎兒或新生兒期膽總管壁尚未發育成熟,當管內壓力增高時,則呈囊狀擴張,病變局限,分界清楚,多見於嬰幼兒。膽總管遠端與胰管的合流呈膽管-胰管型;②梭狀型,病程較長,發展緩慢,呈梭形或稱為紡錘狀擴張病變,分界不甚清楚。此型多見於年長兒或成年人。膽總管遠端與胰管的合流為胰管-膽管型。兩型肝內膽管都可見有不同程度的擴張。

小兒先天性膽管擴張症臨床表現

腹痛黃疸腹部包塊為本病的3個典型癥狀,但許多患兒,特別是梭狀型患兒多不同時具有上述的“三主徵”。臨床上常以其中1~2種表現就診。
1.腹痛
多局限在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛性質以絞痛為多,也可表現為持續性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。高脂肪或多量飲食常可誘發腹痛。幼小病兒因不會訴說腹痛,常易誤診。相當一部分嬰幼兒腹痛時常呈頭肩向下的跪卧位姿勢。有的腹痛反覆發作,間歇性發作遷延數月乃至數年,疼痛發作時常伴有黃疸,並可同時有噁心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。具有腹痛者占60%~80%。
有的腹痛突然加重並伴有腹膜刺激癥狀,常見膽總管穿孔,繼發膽汁性腹膜炎。患兒多哭鬧不安,嘔吐,進行性腹脹加重,但腹膜刺激徵較胃腸道穿孔為輕,經腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液而獲診斷。
2.包塊
多於右上腹部或腹部右側有一囊性感光滑包塊,上界多為肝邊緣所覆蓋,大小不一,偶見超過臍下接近盆腔的巨大腹部包塊病例。可有輕重不一的觸痛。部分囊腫的下端膽總管處有瓣狀皺襞,似活瓣阻礙膽汁排出。囊內膽汁排出後,囊腫體積會變小,黃疸亦漸消退,這時囊腫體積會變小,黃疸減輕。在本病的診斷上有較高的參考價值。梭狀型膽管擴張症則多不會觸及腹部包塊。
3.黃疸
間歇性黃疸為其特點,多數病例均存在此癥狀。出現黃疸間隔時間長短不一。嚴重黃疸可伴有皮膚瘙癢,全身不適。黃疸出現和加深說明因膽總管遠端梗阻,膽汁引流不暢所致,合併囊內感染或胰液反流會導致加重。當炎症減輕,膽汁排出通暢,黃疸可緩解或消退。部分患兒黃疸加重時,糞便顏色變淡,甚至呈白陶土色,同時尿色深黃。
除三個主要癥狀外,合併囊腫內感染時可有發熱體溫可高達38℃~39℃,亦可因炎症而引起噁心、嘔吐的消化道癥狀。病程較長或合併黃疸者,患兒可因脂溶性維生素吸收的障礙而引致凝血因子合成低下,患兒有易出血的表現。個別還表現有維生素A缺乏的一系列癥狀。

小兒先天性膽管擴張症檢查

1.血生化檢查
提示常有不同程度的肝功能受損,可有高膽紅素血症的表現,以直接膽紅素增高為主。少數患兒各項檢查指標可基本正常。合併囊腫內感染者可見血象增高等的炎症改變。常有出凝血時間的延長。
有相當比例的患兒,尤其是梭狀型者病程中發現血、尿胰澱粉酶增高,而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實際病例中確有合併胰腺炎者,但多數病例為由於胰液會反流入肝內膽管,在毛細膽管中胰澱粉酶可通過肝靜脈竇而反流入血循環所致,多非真性胰腺炎。
2.B超檢查
最為簡便且無創的檢查手段,可初步獲得診斷。肝臟下方顯示界限清楚的低回聲區,並可查明肝內膽管擴張的程度和範圍及是否合併膽管內結石
3.X線檢查
當囊腫較大時,於右上腹部可見邊緣光滑,密度均勻的軟組織腫塊,並可見胃及結腸被推移,可見胃竇部被推向左上方,十二指腸段向右推移,十二指腸框擴大,但對於梭狀型膽管擴張症其普通X線檢查較難診斷。
4.膽道造影
口服或靜脈膽道造影,因造影劑被稀釋,多數顯影不清楚。當有肝功能嚴重損害時不宜採用。由於目前多可通過較先進的檢查方法來替代,所以臨床已基本停用。
5.經皮肝膽管造影(PTC)檢查
通過該項檢查可以瞭解肝內膽管囊性擴張的部位,可為手術選擇提供指導。瞭解有無胰膽管的合流異常及胰膽管遠端的病理變化,明確診斷,瞭解遠近端膽管的狹窄程度、採取膽汁,進行細菌學檢查。但由於本檢查法需全身麻醉配合且損傷大,有一定的危險性,目前多由ERCP所替代。
6.逆行性胰膽管造影(ERCP)
損傷相對較小,對小兒需全麻,成人僅黏膜浸潤麻醉即可,無明顯的器質性損傷。造影易成功,且可獲得優於PTC的診斷效果。目前,在國外也可對新生兒順利進行ERCP的檢查,對胰膽合流異常的診斷更為有效。
7.放射性核素131I肝膽ECT掃描
可直接動態觀察肝膽系統的形態與功能,亦可觀察膽總管囊腫的位置、大小、形態及排泄狀態。
8.CT檢查
可明確膽總管擴張的程度、位置,膽總管遠端狹窄的程度以及有無肝內膽管擴張,擴張的形態及部位等,有助於術式的選擇。近年來由於螺旋CT及其三維甚至四維成像技術的發展,可以立體性地全面地反映肝內膽管的影像。
9.磁共振及磁共振胰膽管成像技術(MRCP)
是90年代才成熟應用到臨床的一種高新無創成像技術。利用磁共振的特殊呈像技術獲得清晰的胰膽管呈像效果,甚至可明確地判斷出是否合併胰膽合流異常。
10.術中膽道造影
對於無術前ERCP或MRCP的病例,術中膽道造影仍十分必要。可詳細瞭解肝內膽道及膽總管遠端和胰膽合流異常的病理形態。因部分肝內膽管的囊性擴張或狹窄需行適當的肝門部甚至肝內膽管成形術,以確保防止術後併發症的出現。術中膽道造影可很好地指導手術。

小兒先天性膽管擴張症診斷

在診斷該病時,明確肝內膽管、肝外膽管、胰管及共同管並存的異常改變對手術術式的選擇非常重要。腹部B超是篩查 的最好手段,但是不能清楚顯示膽管、胰膽共同管及胰管的微細結構。經內鏡逆行性胰膽管造影術(ERCP)能精確的顯示胰膽管系統的結構,特別是瞭解細微的病變,目前尚無其它檢查手段能替代,但這是一種有創性的檢查手段,不適於重覆使用,易併發急性胰腺炎,而且對於嬰幼兒此檢查方法的成功率低。核磁共振胰膽管成像(MRCP)能夠顯示患兒的胰膽管系統,能準確的顯示由於畸形而致的狹窄、擴張及充盈缺損的程度。而且MRCP是一種無損傷的檢查手段,能部分代替ERCP。在顯示梗阻近端膽道形態方面,MRCP也比ERCP有優越性。

小兒先天性膽管擴張症鑒別診斷

1.囊腫型以右上腹或上腹部包塊為突出表現,而無黃疸者鑒別
(1)肝包蟲病  其與膽管擴張症的不同之處為患者存在畜牧區與狗、羊等動物接觸。囊腫會是逐漸增大。B超及CT檢查均示為肝內占位性病變,肝外膽總管顯示正常。多半嗜酸性細胞計數增多。Casoni試驗(包蟲皮內試驗)陽性率高達80%~95%。80%補體結合試驗陽性。
(2)肝囊腫  肝較大,硬且有結節感,無觸痛。肝功能檢查一般均正常,多囊肝患者有時可同時伴有腎,胰腺或脾的多囊性病變。B超及CT檢查多可明確顯示囊腫位於肝內而肝外膽道正常。
(3)腹膜後囊性腫物  如囊性畸胎瘤淋巴管瘤等。從癥狀和體徵來看較難與無黃疸的膽總管囊性擴張鑒別,B超、CT可基本區別,行ERCP檢查可除外膽管擴張。右側腎積水體格檢查不易與膽管擴張相區別,但腎積水多偏側方,腰三角區常飽滿,特別是借助B超、靜脈腎盂造影(IVP)或胰膽管逆行造影(ERCP)兩者很易鑒別。
(4)腎母細胞瘤主要不同點為  ①腫瘤生長較快,可有高血壓血尿,患兒一般情況多較差。②腫瘤為實體性,中等度硬。③腹部X線平片可見腫塊將腸管推向內側,有時瘤體內有散在點片狀鈣化點。靜脈腎盂造影可見腎盂腎盞變形或被擠壓破壞不顯影或僅少量造影劑顯於腎盂。
(5)胰腺囊腫兒童假性胰腺囊腫  與外傷有密切關係,囊腫多位於左上腹部或臍上,常伴有腹痛。尿糖血糖升高,血清澱粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP檢查,多無困難區分。
2.以黃疸為突出表現者鑒別
(1)膽道閉鎖主要不同點為  ①出生1~2周後患兒出現膽汁淤滯性黃疸,並迅速加深而無間隙。尿呈深褐色,糞便為淡黃色,後發展為陶土色大便。②皮膚、鞏膜黃染明顯,病程後期可出現腹腔積液或門靜脈高壓症。③超聲檢查探不到膽總管,無膽囊或僅有萎縮的膽囊,而本症則表現為肝外膽管的擴張。
(2)膽總管口壺腹周圍癌主要鑒別點為  ①患者多為中年或以上,病程短。②黃疸為進行性加深而非間歇性出現。③全身情況惡化快,可出現消瘦貧血等症。④腫塊大者可觸及,但堅硬呈結節感。⑤CT、B超或MRI可發現膽總管遠端壺腹部的實性腫物,而本症則無。
值得註意的是本症有較高的膽道癌的癌變率,發生膽道癌後以間歇性腹痛、發熱為主訴的約占一半以上,與不合併癌變的本症相比,這一頻度稍高。約30%出現黃疸並觸到腹部包塊。當出現背部疼痛、消瘦則提示為進展期。由於其癌變後並無特異性的表現,故容易與原發病相混淆。因此,B超、CT、ERCP造影等一旦發現擴張膽管內有腫塊陰影,就應高度懷疑。對300餘例癌變的病例進行分析,病竈僅局限於肌層,屬早期的不滿10例,可見診斷極為困難。
3.以急性上腹部疼痛為突出癥狀者鑒別
(1)膽道蛔蟲症  ①突然發生的右上腹或上腹部鑽頂樣疼痛,發作後可緩解或恢復正常。癥狀嚴重而體徵較輕為其特點。②多無黃疸,有時也較輕。③右上腹或上腹部無包塊。④超聲檢查可見膽總管內有蟲體樣回聲影,膽總管可有輕度的擴張,而膽管擴張症無蟲體樣回聲,可見膽總管的囊狀或梭狀擴張。ERCP可見膽管擴張及胰膽合流異常,而膽道蛔蟲則無。
(2)急性膽囊炎  多發於成人,發熱、右上腹疼痛、觸痛和肌緊張明顯,Murphy徵陽性。有時可觸及膽囊隨呼吸移動並較淺表,不像膽總管擴張症的位置深並範圍大。黃疸如有也較輕。B超的實時檢查多可較容易地鑒別兩者。
(3)腸套疊  本病主要癥狀為較有規律的陣發性腹痛。腹部包塊呈橢圓形或長圓形,易移動,稍偏韌,位置多位於右上方,可有果醬樣大便。鋇灌腸或空氣灌腸可見典型的套疊頭部的杯口狀影。
(4)急性胰腺炎  本病以成人多見,腹痛較劇,常位於上腹正中偏左,可牽涉及左腰背部及左肩部,嚴重者可發生休克,噁心嘔吐、發熱,可有腹膜刺激症。生化檢查可見血尿澱粉酶明顯增高。行B超、CT檢查,可見腫大的胰腺並且膽總管是正常的。特別值得註意的是本症病程中20%~40%曾表現高胰澱粉酶血症,尿中也可查得澱粉酶增高。部分病例為真性合併的胰腺炎,而大多為毛細膽管中的澱粉酶反流入血而引起所謂“假性胰腺炎”的表現。該種病例胰腺病變多較輕。
除了獲得病名診斷和基本分類之外,胰膽管合流異常的存在與否及形態、共同通道內有否結石、肝內膽管有否擴張、肝門部膽管有無狹窄等病變均應在術前或術中瞭解,以指導正確的治療。

小兒先天性膽管擴張症治療

最近幾十年來,隨著對本病的病因、病理改變瞭解的深入,特別是對與胰膽管合流異常關係的逐步探明,本症治療經歷過不同的手術處理階段。上世紀70年代以前,國內外學者都多採用外引流手術或囊腫、腸管吻合的內引流手術。手術後死亡率高達20%~30%,儘管部分病例手術後可以解決膽汁排出梗阻的問題,近期療效尚可,但由於膽總管囊腫仍然存在,術後經常出現反流性膽管炎、囊腫感染、吻合口狹窄、膽道結石,特別是膽道的癌變等嚴重併發症。自上世紀60年代末手術方式出現重大改進,國際上開始採用囊腫切除、胰膽分流、膽道重建的所謂新式根治性手術。70年代在我國也逐漸進行囊腫切除、胰膽分流、膽道重建的術式。
目前認為先天性膽管擴張症的治療原則可以歸納如下:①在盡可能符合生理要求的前提下,進行腸管與近端膽道的吻合。解除膽總管的梗阻,恢復膽汁通暢地向腸道排出。膽道重建時要求保證吻合口足夠大,避免吻合的腸管扭曲、成角。②切除擴張膽總管與膽囊,排除今後可能的膽道癌變的問題。③進行胰膽分流,解決胰膽管合流異常的問題。④瞭解並解決肝內膽管存在的擴張或狹窄及肝內膽管結石的問題。⑤瞭解並解決胰膽管共同通道可能存在的胰石問題。
(一)手術適應證及手術時機的選擇
對於先天性膽管擴張症的治療,鑒於其頻繁的癥狀發作,另外在病程中有可能出現膽道穿孔、膽道癌變等嚴重併發症,原則上診斷明確後應及時進行手術治療。在針對具體的病人選擇手術時機時,由於臨床、病理類型的不同、是否處於急性發作期、是否合併肝功不良、是否合併高胰澱粉酶血症等情況,手術的時機及必須的術前準備有很大的不同,分別介紹。
1.先天性膽管擴張症囊腫型及膽總管明顯擴張的梭狀型患兒
病兒一經明確診斷後,應適當術前準備、及時手術。
2.急性發作期的患兒
在病程的發展中經常會出現腹痛、噁心、嘔吐、發熱等急腹症的表現以及黃疸等膽道梗阻的表現。如果囊腫型病例出現嚴重的膽道感染癥狀、高熱、腹肌緊張甚至出現休克,而判斷為囊腫嚴重感染時應急症行囊腫外引流手術。但大多數的病例包括囊腫型或梭狀型的急性發作並非嚴重的細菌性感染,而多由胰液反流胰酶消化引起的化學性炎症所致,此類患者經過禁食、解痙、抗炎等處理後多可以緩解,而處於緩解期時進行囊腫切除、胰膽分流的根治手術要安全許多。但個別病例即使採取以上的措施治療一周甚至10天以上仍無法緩解腹痛、黃疸等癥狀,甚至加重,也可以急症進行手術。
3.急性發作合併高胰澱粉酶血症及肝功損害的患兒
先天性膽管擴張症,特別是梭狀型的病例,在急性發作的病程中20%~40%曾表現高胰澱粉酶血症,血液及尿中可查得胰澱粉酶的明顯增高。少部分病例可能為合併真性胰腺炎,而大多為毛細膽管中膽汁內的澱粉酶反流入血液中而引起所謂“假性胰腺炎”的表現,該種病例胰腺病變多較輕微甚至沒有明顯的病理學改變。同時相當一部分病例合併轉氨酶增高等肝功受損表現。此類病人經過上述積極的術前準備後可以有所好轉,一般胰膽分流、根治手術後高胰澱粉酶血症及肝功受損的問題會很快消失。多沒有必要因為高胰澱粉酶血症及肝功指標增高而延遲或改為即刻的緊急手術。
4.合併膽道穿孔的患兒
膽道穿孔也可表述為膽汁性腹膜炎,是先天性膽管擴張症的一種非常常見的併發症。可以發生於囊腫型合併感染、炎症時,但更多見於梭狀型的病例,許多病例甚至以膽汁性腹膜炎為首發癥狀,而事前並不知道是先天性膽管擴張症的患者。患兒往往突然出現全身情況惡化、腹部明顯膨隆、末梢血運微弱、呼吸急促。腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液即可明確診斷。應進行快速的補液、糾正水電解質紊亂等必須的術前準備後急症剖腹探查。因為炎症部位的滲出、水腫、粘連多較嚴重,患兒病情也多危重,多無法進行囊腫切除的根治性手術。如果能夠找見穿孔部位,可以自穿孔部位置管行膽總管引流,如果無法發現具體穿孔部位,可以僅行腹腔引流,待今後再行根治。如果穿孔剛剛發生,且囊腫壁炎症較輕、患兒一般情況較好,作者也有多例一期行囊腫切除、胰膽分流膽道重建成功的經驗。
(二)常用手術方式及術式選擇
隨著對本病認識程度的提高,其手術方式的選擇也發生了很大的變化。儘管曾經廣泛應用的手術方式及目前正在推崇進行的手術的具體種類繁多,但大體可以歸納為三大類型。①膽總管外引流手術,②擴張膽總管腸管吻合的內引流手術,③擴張膽總管、膽囊切除,肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術,也即所謂根治性手術。目前國、內外學者一致認為擴張膽總管、膽囊切除,膽道重建應作為標準的手術方式。儘管擴張膽總管腸管吻合的內引流手術有手術簡便、時間短、損傷小等優點,並且在國內外曾經廣泛應用,但由於其遠期效果不佳,有癌變、感染、結石等致命的併發症,目前主張摒除這種內引流手術。以下將歷史上曾經廣泛進行過的手術術式及當今的推崇手術進行較為詳盡的介紹。
1.膽總管囊腫外引流手術
本術式應用於嚴重膽道感染。短期保守治療無法控制、中毒癥狀嚴重、一般情況較差的患兒以及膽道穿孔引起嚴重膽汁性腹膜炎,而且穿孔部位粘連嚴重、病情危急無法一期進行根治手術的患兒。可以先進行膽總管囊腫外引流術,待手術後1~3個月,病情穩定、營養改善、炎症明顯消退後可以擇期進行根治性囊腫切除、膽道重建術。
膽總管囊腫外引流手術是一種過渡性的應急手術,囊腫的膽汁外引流後能夠迅速引流感染的膽汁、有效控制膽道感染而改善全身中毒癥狀,降低膽道內壓而改善肝功。這種手術創傷小、耗時短,恰可應用於病情危重的患兒。
2.囊腫、腸吻合的內引流手術
該手術方法在歷史上(上世紀70~80年代以前)國內外都曾被廣泛應用,由於仍存在胰膽管合流問題,因而術後還是反覆發生膽管炎或胰腺的各種併發症,如吻合口狹窄,結石形成,膽管癌變等。目前,大多數學者認為該手術術式應該徹底摒除,而不宜再應用。
3.擴張膽總管、膽囊切除,胰膽分流、膽道重建術
自上世紀六十年代末國際上開始應用此術式,目前國內外學者已一致認為是治療本症首選的術式,可以解決囊腫、腸管吻合內引流手術所存在的許多問題。其優點為:①解決膽總管狹窄的問題。②可以較徹底地切除病竈,同時胰膽管的分流可以去除胰膽管合流異常的重要病理改變,防止胰液在囊腫內與膽汁合流。由此可以徹底解決由於囊腫內反流的胰酶導致被肝臟軛合解毒的致癌物質脫軛合而恢復其致癌性的問題,達到預防癌變發生的目的。③手術後併發症少,較囊腫腸管吻合引流手術的遠期療效明顯好。④可以通過近端的肝總管瞭解左右肝管,甚至肝內膽道的病變,予以必要的處理。⑤可以瞭解胰膽共同通道內可能存在的胰石等病變的問題,進行必要的處理。
擴張膽總管、膽囊切除、膽道重建術常用的術式有肝總管-空腸Roux-Y吻合,空腸間置、肝管-十二指腸吻合術、肝總管-十二指腸吻合及空腸間置代膽道加矩形瓣等附加的各種抗反流的分支術式。
近年國內外都有報道經腹腔鏡行膽總管囊腫切除,肝管空腸Roux-Y吻合術,並取得較好的效果。
(三)幾種特殊情況的手術及輔加手術
1.合併肝內膽管擴張的手術
臨床統計30%-40%的病例合併肝內膽管不同程度的擴張,仔細的影像學檢查和術中探查可見部分肝內膽管擴張呈自肝門部向膽管末端逐漸變細的錐形擴張,此類病例無需特別的手術處理。而另外部分則表現為肝內膽管0.5~2.2cm直徑大小的囊樣擴張,左、右膽管最大徑處明顯擴張,但其匯入肝總管的開口卻呈瓣膜狀、隔膜狀或細管狀狹窄。對存在於左、右肝管處的此類狹窄者,根據狹窄情況以狹窄口隔膜切除或狹窄段縱切,6-0Dexson可吸收線橫縫的方法解除狹窄。然後反覆沖洗肝內膽管,最後完成肝管-空腸Roux-Y吻合、胰膽分流膽道重建的標準手術。
2.膽總管輕微擴張病例的手術
一般認為以膽總管直徑大於0.4cm~0.6cm即為異常,如果同時合併胰膽管合流異常,即可以明確先天性膽管擴張症的診斷。但擴張不明顯的病例的治療相對較為棘手。主要矛盾為一般外科醫生往往擔心,僅有輕微擴張的膽管與腸管吻合後可能發生吻合口的狹窄。手術時應經空腸支留置通過膽管-腸道吻合的置於左右膽管處的T型管,另一端經空腸中段靠近腹壁處戳孔引出,在腸壁戳孔處縫荷包線並與腹膜縫合固定。留置T形管可以較好地解決吻合口狹窄和防止可能發生的吻合口漏的問題。但手術後至拔除T形管期間大量膽汁的丟失成為另一問題。已有學者將T形管已過肝管-空腸吻合口,但尚在空腸支內的一段處剪一側孔,使膽汁可以引流至空腸襻內,較好地解決了膽汁丟失的問題。
3.二次手術問題
部分病例由於病情需要,曾接受一期的囊腫外引流術,如急性嚴重感染的病例和擴張膽總管穿孔的病例。而另有部分病例由於歷史的原因或其他原因而接受了囊腫腸管吻合的內引流手術,術後併發症會反覆發作。在臨床上遇到這兩類病人,應該考慮二次根治性手術的問題。因為囊腸吻合內引流手術未解決胰膽管合流異常的問題,存在的囊腫就成為炎症反覆發作或癌變的病竈,原則上應該行二次根治手術。
如果原手術切口合適,應儘量自同一入路進腹。因是二次手術,腹腔內特別是右上腹多有較嚴重的粘連。仔細以鈍性或銳性分離的方法暴露出膽道。如果為囊腫外引流的病兒,術前經T型管膽道造影可以較全面瞭解膽道的病理形態,以供手術參考。如為囊腫腸管內引流病例,可以先夾閉內流的腸襻行術中膽道造影。根據膽道影像指導手術。
囊腫外引流病例可沿造瘺管分離至囊腫,拔除引流管並切開囊腫壁,如前述手術方法切除囊腫行肝總管-空腸Roux-Y吻合。囊腫-腸管內引流手術者,如為囊腫-空腸Roux-Y吻合,可以在吻合處離斷空腸,然後切除擴張膽總管、膽囊,利用原腸襻行肝總管-空腸Roux-Y吻合。如為囊腫十二指腸吻合,應在吻合口處離斷吻合,修補封閉十二指腸吻合口,然後切除擴張膽總管、膽囊,選用合適空腸襻行肝總管-空腸吻合。
應註意的問題:
(1)膽道周圍多有較嚴重的粘連,解剖關係往往不清,給本次手術帶來困難。但仔細分離,多可暴露清楚。
(2)患兒多存在膽汁丟失,VitK吸收障礙的問題,甚至許多患兒因反覆的炎症,感染髮作,肝功多有不同程度的損壞,二次術前應該盡可能充分準備予以糾正。
(3)此類病兒膽道常有結石,炎症病竈甚至癌變等,術中應仔細檢查,必要時行快速冰凍病理檢查,以決定手術方案。
4.合併迷走膽管的手術
迷走膽管本身為膽道變異,其解剖走行、與肝內主膽道系統交通情況亦存在很多變異,加之先天性膽管擴張症由於炎症反覆發作導致肝外膽管區粘連、水腫等病理改變,使得解剖關係更加不清,給手術增加了難度,術中膽管造影能全面客觀地瞭解膽道解剖形態,對迷走膽管等膽道變異,直接迅速顯示其走向,再配合肝內膽管沖洗可以明確迷走膽管與肝內主膽道系統相互關係,避免損傷,並選擇合理術式,從而減少手術併發症。
對合併迷走膽管的先天性膽管擴張症的手術治療,在標準根治術,即囊腫切除膽道重建的基礎上,關鍵是判斷迷走膽管是否與肝內主膽道系統相通,明確迷走膽管是否完全獨立引流部分肝臟膽汁。若與肝內主膽道系統相通,可將迷走膽管結扎後再行膽腸吻合手術;若與肝內主膽道系統不相通,則先行迷走膽管與肝總管吻合成形,再行肝總管空腸Roux-Y吻合。

小兒先天性膽管擴張症預後

小兒先天性膽管擴張症手術死亡率,在我國60年代可達30%左右,近年來已明顯下降,約為4%。