小兒下腔靜脈阻塞綜合徵

小兒下腔靜脈阻塞綜合徵概述

下腔靜脈阻塞綜合徵是由於下腔靜脈受鄰近病變侵犯,壓迫或腔內血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞,是因下腔靜脈血液迴流障礙而出現的一系列臨床癥候群。由於發生阻塞部位的不同,其臨床表現亦不相同。

小兒下腔靜脈阻塞綜合徵病因

有多種原因,如先天性發育異常或腫瘤、血栓等,均可造成下腔靜脈的阻塞性變化。
1.血栓形成
下腔靜脈阻塞的首要原因是血栓形成,歐美國家血栓形成發病率較高,起因於血液的高凝狀態,血栓主要來源於下肢深靜脈血栓向近側繁衍擴展累及下腔靜脈,其次是盆腔靜脈血栓形成,原發性下腔靜脈血栓形成,臨床上罕見。
2.發育異常
下腔靜脈肝後段或Eustachian瓣發育異常,引起先天性的下腔靜脈隔膜阻塞,病變初期隔膜呈篩狀,隨著其上開孔的日益閉合或纖維化而導致完全性阻塞。因此,解釋了下腔靜脈隔膜阻塞雖為先天性,而癥狀出現較晚的原因,在日本、非洲發病率較高,約占下腔靜脈阻塞病例的64%,國內隨腔靜脈造影的廣泛開展,病例日趨增多。
3.炎症和腫瘤
腹腔或腹膜後組織的炎症和腫瘤,可使下腔靜脈周圍粘連,扭曲或腫瘤侵犯,壓迫均可造成下腔靜脈阻塞。此外,下腔靜脈本身的炎症,可導致管腔狹窄而影響其通暢性。

小兒下腔靜脈阻塞綜合徵臨床表現

臨床癥狀根據阻塞部位的不同而有很大的差異,臨床表現取決於阻塞的部位、程度,及側支循環的狀況。輕度阻塞可無明確的癥狀或為原發病變的癥狀所掩蓋;一旦完全阻塞,癥狀和體徵可很典型。
1.上段下腔靜脈阻塞(下腔靜脈肝部)
病變累及肝靜脈或以上平面,則可有下腔靜脈高壓、門靜脈高壓(包括肝脾腫大腹水、食管靜脈曲張上消化道出血等)和心貯備功能不足(包括動則心悸,氣促)三組臨床表現,引起肝髒的迴流障礙,臨床表現類似急性或慢性的肝外性(Chiari-Budd癥候群)閉塞,表現為腹水、肝臟腫大、肝功能障礙、常合併高醛固酮症,水鈉瀦留增加等。急性肝靜脈阻塞可因急劇進行性腹水、肝性腦病而死亡,下腔靜脈阻塞綜合徵多數患者肝功能較好,白、球蛋白比例倒置或肝功能異常者約占1/3,可能由於此症肝細胞病理改變為繼發性,且程度較輕之故。
倘若為腫瘤所致下腔靜脈阻塞,則臨床上有腫瘤本身表現的腫塊和疼痛、臟器浸潤或轉移的肝大黃疸、消化道功能障礙及咯血胸痛等。
2.中段下腔靜脈阻塞(腎靜脈流入部)
腎臟疾患、血壓降低、脫水等為血栓性阻塞的誘因,血栓阻塞一般多發生於腎靜脈流入部為多,如果病變累及腎靜脈或以上平面,則導致腎靜脈高壓,腎血流量減少,腎功能障礙,可使腎靜脈一併阻塞,而引起腎病綜合徵的表現,表現為腰痛,腎臟腫大,並可有蛋白尿,血尿,如進入慢性期,則因長期蛋白尿,全身水腫,血膽固醇增高等,久之可引起不同程度的腎衰竭及出血性腎梗死。
3.下段下腔靜脈阻塞(腎靜脈以下)
下腔靜脈下段的阻塞所引起的癥狀,主要是下腔靜脈高壓狀態:
(1)下肢靜脈瘀滯  兩下肢以至陰囊明顯腫脹,每於行走、運動後加劇,平卧休息後減輕,下肢淺靜脈曲張,皮膚出現營養性改變,如皮膚光薄、脫毛、瘙癢、濕疹,如果阻塞延及到髂靜脈、股靜脈及大腿靜脈,則兩小腿可有色素沉著和潰瘍發生,甚至形成經久不愈的潰瘍,尤以兩下肢足靴區最為明顯,亦可有步行障礙,下腹痛等。
(2)淺表靜脈擴張  胸壁皮下,下腹部及側腹部靜脈的擴張,血流方向均朝向頭側,大多是豎直長鏈狀,直徑可達10毫米以上,有時也可盤曲成團,似靜脈瘤樣改變,曲張靜脈一般位於胸腹前壁,也可位於胸腹側壁和後背。

小兒下腔靜脈阻塞綜合徵檢查

1.血液檢查
可有轉氨酶增高,血鈉增高,血清肌酐增高,尿素氮增高等。
2.尿液檢查可有蛋白尿、血尿
3.下腔靜脈造影
是最可靠的診斷方法,對顯示下腔靜脈阻塞的部位、範圍、腔內抑或腔外阻塞及側支循環形成的情況可作出較明確的診斷,雙向下腔靜脈造影是診斷下腔靜脈阻塞的可靠檢查方法。在腹股溝部作一小切口,從大隱靜脈分支插入導管可避免損傷股靜脈,在機器屏幕引導下插至下腔靜脈有阻力處,導管退出10毫米~15毫米,再經上臂淺靜脈將另一導管插至右心房,再至下腔靜脈近端,遠端導管用高壓註射器註入60%泛影葡胺40mL,同時經上臂的導管手推20mL造影劑,並連續拍片,靜脈造影可清楚顯示阻塞部位、程度及側支循環的狀況。
4.靜脈腎盂造影
若發現輸尿管受壓、移位,則應懷疑特發性腹膜後纖維症,如見有輸尿管凹陷現象,則可疑及側支循環的靜脈彎曲。
5.CT檢查
由腹部腫瘤所致阻塞,採用CT檢查可明確阻塞的平面範圍,另外對病變性質也能大致作出診斷,CT結合對比劑的應用,可清楚顯示不同平面的血管管腔,精確診斷腔靜脈阻塞部位、程度和可能的原因,側支循環通路,靜脈擴張度等。
6.B超檢查
B超檢查在診斷下腔靜脈阻塞中起重要作用,X線造影顯示下腔靜脈在第9胸椎上緣水平處阻塞,因上腔靜脈阻塞無法插入導管造影,不能確定病變範圍,但B超檢查,發現在距心臟入口約20毫米處下腔靜脈內有4毫米厚的隔膜,B超檢查準確方便,甚至有時可彌補造影的不足,並可篩選患者做下腔靜脈造影的主要檢查方法,可見肝臟腫大、腹水等。
7.核素靜脈造影
將2~5毫居裡的99mTc註入到下肢淺靜脈,可以瞭解下腔靜脈阻塞部位、程度和側支循環狀況,此法安全而簡單。

小兒下腔靜脈阻塞綜合徵診斷

凡是出現雙側性下肢靜脈功能不全,和胸、腹壁廣泛性淺靜脈曲張的患者,都應想到下腔靜脈綜合徵的可能。
詢問病史時,常有早已存在的下肢深靜脈血栓形成的癥狀,如發病年齡輕且病程長,應考慮下腔靜脈畸形;病程短,病情迅速發展,應該想到原發性下腔靜脈腫瘤或外源性壓迫如腎腫瘤胰腺腫瘤壓迫下腔靜脈的可能性,其特點是阻塞位置常在中段,有明顯的蛋白尿和血尿。
體檢時,應註意胸腹壁淺靜脈的血流方向。正常時,下腹部靜脈血流由上向下,上胸部靜脈血流由下向上,如果下腔靜脈阻塞,胸腹部血流由下向上,若為上腔靜脈阻塞,則胸腹部血流由上向下,藉此可以作為鑒別。

小兒下腔靜脈阻塞綜合徵鑒別診斷

應與晚期血吸蟲病肝硬化縮窄性心包炎結核性腹膜炎相鑒別,一般通過詳細詢問病史和體格檢查,根據各自的臨床特點不難作出診斷,鑒別診斷發生困難時,採用B超或下腔靜脈造影,即可作出確診。
關於病變範圍的判斷:凡是阻塞位於下段的,僅有下肢,生殖器和肛門部位的表現,位於中段者,尚有腎臟受累的依據;位於上段者,將出現以肝靜脈阻塞為主的癥狀。
上段下腔靜脈阻塞應註意與肝硬化所致者相鑒別,中段下腔靜脈阻塞應與腎病綜合徵相鑒別。

小兒下腔靜脈阻塞綜合徵併發症

上段下腔靜脈阻塞常合併醛固酮增高症,造成水、鈉瀦留等;中段下腔靜脈阻塞可引起不同程度的腎衰竭及出血性腎梗死;下段下腔靜脈阻塞可有步行障礙等。

小兒下腔靜脈阻塞綜合徵治療

本病徵目前尚無特殊有效治療方法。
1.急性期治療
如果下腔靜脈的阻塞是由下肢或盆腔深靜脈血栓形成、繁衍所造成,在急性期時可採用抬高下肢,應用抗凝、祛聚藥物,如肝素、雙香豆素衍化物、低分子右旋醣酐、雙嘧達莫等,藉以防止血栓進一步發展。為消除水腫,宜低鹽飲食,並服用利尿藥物。如出現肺栓塞癥狀,應考慮做下腔靜脈結扎或下腔靜脈濾網成形術,以防栓塞再發。
2.慢性期治療
對於慢性期患者,如側支循環能起到有效的分流作用,僅須作對症處理,盡可能保護下肢,如多抬高上肢、避免體力勞動、外穿彈力襪等。對慢性阻塞尤其是靜脈流入部以下的阻塞則非手術適應證。因為阻塞部位有發生再通的可能,下肢發生循環障礙,尤其發生潰瘍,可用交通支靜脈結扎術、皮膚移植等治療。

小兒下腔靜脈阻塞綜合徵預防

對於脫水,紅細胞增多症,血液凝固性增強的患者,均應積極治療,預防本症的發生。