慢性淋巴細胞白血病

慢性淋巴細胞白血病概述

慢性淋巴細胞白血病(CLL)是一種原發於造血組織的惡性腫瘤。腫瘤細胞為單克隆的B淋巴細胞,形態類似正常成熟的小淋巴細胞,蓄積於血液、骨髓及淋巴組織中。

慢性淋巴細胞白血病病因

病因尚未完全明確,環境因素在慢性淋巴細胞白血病的發病中並不占主要地位,長期接觸低頻電磁場可能和該病的發病有關。亞洲國家以及西方國家中亞裔人群比歐美人群的發病率低,慢性淋巴細胞白血病患者直系家屬中患該病的危險性比一般人群高3倍,男性比女性易患,說明遺傳因素在該病的發病中占有一定的地位。

慢性淋巴細胞白血病臨床表現

早期常無癥狀,常因發現無痛性淋巴結腫大或不明原因的淋巴細胞絕對值升高而就診。患者有輕度乏力、易疲勞等非特異性表現,一旦進入進展期,除全身淋巴結和脾大外可表現為體重減輕、反覆感染、出血和貧血癥狀。由於易感人群的年齡較大,患者常由於慢性肺部疾病、腦血管病變、心血管疾病等其他潛在的慢性疾病而導致病情惡化。
1.淋巴結腫大
80%的患者有無痛性淋巴結腫大,可為全身性,輕至中度腫大,偶有明顯腫大,與皮膚不粘連,常累及頸部、鎖骨上、腋下及腹股溝等處。
2.肝脾大
半數患者有輕至中度脾臟腫大,伴腹部飽脹感,晚期可達盆腔,可發生脾梗死脾破裂肝大少見。
3.貧血和出血
病情進展時可出現貧血或血小板減少,多數情況下是由於白細胞細胞骨髓浸潤或產生自身抗體所致,偶見因脾大引起脾亢。
4.結外浸潤
淋巴細胞可浸潤至皮膚、結膜、肺、胸膜、胃腸道、骨骼、神經系統、腎臟等。
5.併發症
免疫缺陷及免疫紊亂表現,如條件致病性病原體感染、自身免疫性疾病和繼發腫瘤。

慢性淋巴細胞白血病檢查

1.血象
白細胞持續增多≥10×109/L,淋巴細胞比例≥50%,單克隆淋巴細胞絕對值≥5×109/L。腫瘤細胞骨髓浸潤、治療後骨髓抑制、免疫破壞或營養元素缺乏等情況下可出現貧血或血小板減少。
2.骨髓象
骨髓增生活躍,為腫瘤細胞所占據,占40%以上,形態與外周血基本一致,紅、粒及巨核細胞系生成受抑。骨髓活檢有助於判斷骨髓受累的程度。
3.淋巴結活檢
淋巴結病理可見典型的小淋巴細胞瀰漫性浸潤,細胞形態與血液中的淋巴細胞一致。
4.染色體檢查
大約50%的患者有染色體數目及結構異常,多為12、14和13號染色體異常。
5.免疫學檢查
利用流式細胞儀可以檢測細胞錶面分化抗原、膜錶面免疫球蛋白和κ、λ輕鏈,以確定細胞是否是克隆性增殖並提供進一步分型。

慢性淋巴細胞白血病診斷

對於老年患者、反覆感染、不明原因貧血、淺表淋巴結腫大或肝脾大,應懷疑慢性淋巴細胞白血病,併進行相關檢查。結合年齡、臨床表現、外周血白細胞>10×109/L、淋巴細胞比例大於等於50%、淋巴細胞絕對值>5×109/L、骨髓淋巴細胞>40%且以成熟淋巴細胞為主以及淋巴結腫大等典型表現,多數病例診斷並不難。免疫分型是必不可少的,有助於鑒別診斷。

慢性淋巴細胞白血病治療

低危患者淋巴細胞輕度增多(<30×109/L,Hb>120g/L,血小板>100×109/L),骨髓非瀰漫性浸潤者生存期長,病情穩定者可以定期觀察、對症治療為主。當患者出現發熱、體重明顯下降、乏力、貧血、血小板降低、巨脾或脾區疼痛、淋巴結腫大且伴有局部癥狀、淋巴細胞倍增時間<6個月、出現幼淋變時,應積極治療。
1.化學治療
包括苯丁酸氮芥氟達拉濱糖皮質激素等。
2.放射治療
3.免疫治療
干擾素、抗CD20單克隆抗體、抗CD52抗體等。
4.造血乾細胞移植

慢性淋巴細胞白血病預後

慢性淋巴細胞白血病雖發展緩慢,但難以治愈。部分患者可向幼淋巴細胞白血病、瀰漫大B細胞淋巴瘤霍奇金淋巴瘤、急淋等其他惡性淋巴增殖性疾病轉化。慢性淋巴細胞白血病中位生存期一般為35~63個月,也有的患者生存時間長達10年以上。