心臟乳頭樣彈性纖維瘤

心臟乳頭樣彈性纖維瘤概述

心臟乳頭樣彈性纖維瘤(cardiac papillary elastofibroma)系原發性良性心臟腫瘤,瘤體自瓣膜的內膜發生,主要以心內膜的纖維組織、彈力纖維,平滑肌細胞及黏多糖基質組成乳頭的軸心,外膜被以增生的心內膜細胞,故稱乳頭樣彈性纖維瘤(papillary elastic fibrous tumor)。

心臟乳頭樣彈性纖維瘤病因

本病多見於老年人,其中大多數人都長期存在各種心血管疾病,故認為本病乃是繼發於病變組織長期勞累磨損,引起的輕微心內膜損傷,在組織變性改變的基礎上,纖維沉積並伴有繼發性附壁血栓機化形成真性腫瘤

心臟乳頭樣彈性纖維瘤臨床表現

多數患者早期可無明顯臨床癥狀,極個別伴有充血性心力衰竭低熱,易被誤診為感染性心內膜炎。這類患者往往因冠狀動脈栓塞引發心絞痛,心肌梗死,或腦栓塞,引起一過性腦缺血發作、偏癱以及其他體循環栓塞表現才引起重視,少數患者心臟聽診可聞及相關的心臟雜音或出現房顫心律

心臟乳頭樣彈性纖維瘤檢查診斷

1.可經二維超聲心動圖明確診斷。
2.經食管二維或彩色多普勒超聲心動圖可獲確診。
3.心內膜心肌活檢可確立診斷。
除瞭解患者的癥狀與體徵外,有價值的診斷方法是二維超聲心動圖檢查,經胸或經食管二維彩色血流多普勒超聲心動圖檢查更為確切;也有通過心內膜心肌活檢來確立診斷的,但獲取腫瘤組織的操作有一定困難,且有可能引起栓塞併發症,如發生心絞痛或心肌梗死,此時需通過冠狀動脈造影瞭解冠脈阻塞情況。手術切除取標本進行病理組織學檢查是最終的確定性診斷方法。

心臟乳頭樣彈性纖維瘤鑒別診斷

在診斷中應註意與巨大鞭毛蟲的贅生物相鑒別,此種贅生物可見於70%~80%的心臟病患者,主要由纖維素沉積在各心臟瓣膜的接觸緣,呈簇狀聚集的細絲狀物,特別是此種贅生物不會發生在半月瓣的主動脈面,也不會發生在心腔壁的內膜面,這些都與乳頭狀彈性纖維瘤完全不同。

心臟乳頭樣彈性纖維瘤治療

由於該類腫瘤存在威脅生命的併發症,尤其是體積較大,蒂部較細時可累及左心心臟瓣膜或左心其他部位心內膜,因此,主張早期擇期手術切除。對於合併栓塞或瓣膜功能障礙引起心力衰竭時,也需儘早手術。手術切除可達到治愈的目的,對於無癥狀的患者可以預防災難性的栓塞併發症。手術的原則為完全切除腫瘤以免複發或血栓形成,但盡可能保留自身瓣膜。部分患者瓣膜部位的腫瘤切除後無法做修補或成形術時,需做二尖瓣或主動脈瓣置換術。左室內的乳頭樣彈性纖維瘤單純經左房切口有時切除困難,術中經食管超聲檢查有助於腫瘤的定位和評估手術切除是否徹底,以及瓣膜修補或成形效果的觀察。

心臟乳頭樣彈性纖維瘤預後

有關乳頭樣彈性纖維瘤的自然歷史尚不甚清楚,但該類腫瘤有導致栓塞的傾向,少數患者可發生致死,據推測與栓塞有關。乳頭肌彈性纖維瘤手術效果良好。