外陰黑棘皮病

外陰黑棘皮病概述

外陰黑棘皮病是黑棘皮病累及外陰的表現,好發於外陰皺褶部位,是以外陰皮膚色素沉著、乳頭瘤樣增生角化過度、對稱分佈為特征的少見外陰皮膚病。外陰黑棘皮病往往為全身或身體各部位黑棘皮病的一部分。主要為腹股溝、大腿內上方、陰阜、大陰唇處色素斑及天鵝絨狀增厚,可伴多發性皮贅。一般無不適,惡性黑棘皮病患者可有瘙癢。

外陰黑棘皮病病因

黑棘皮病發病原因尚未清楚,不同型別的原因可能不同。可能是由一種細胞水平的增強刺激因子作用於角質形成細胞及成纖維細胞的受體所致。腫瘤產物可能是惡性黑棘皮病的病因,而胰島素抵抗被認為是多數無惡性腫瘤的黑棘皮病病人的病因,有些黑棘皮病病人有胰島素受體抗體,說明黑棘皮病與多種自身免疫性現象和特征有關。

外陰黑棘皮病臨床表現

主要為腹股溝、大腿內上方、陰阜、大陰唇處色素斑及天鵝絨狀增厚,可伴多發性皮贅。一般無不適,惡性黑棘皮病患者可有瘙癢。皮膚最早出現色素沉著、乾燥和粗糙,然後皮損漸漸增厚,皮紋加深,錶面出現密集成片的細小乳頭狀增生物或呈天鵝絨樣,色素沉著亦漸加深,為灰褐色或棕黑色或黑色。嚴重者皮膚粗厚,錶面有乳頭狀或結節,可伴有其他部位的皮損,多見於頸側、項部、腋下、乳頭及乳暈、臍部以及肘、膝屈側掌跖角化增厚,頭皮增厚有乳頭瘤狀物及脫髮。瞼及球結膜失去光澤,或有乳頭狀增生,因乳頭增生可阻塞淚管而引起溢淚,眼瞼肥厚亦可阻塞瞼板腺孔。口腔黏膜及舌亦可增厚和乳頭瘤樣增生。但一般無色素沉著,指變脆有條狀嵴亦可增厚,白甲等。黑棘皮病可分為8型,但其基本皮膚損害相似,只是嚴重度、分佈範圍、有無合併症及惡性腫瘤有區別,進展及預後因各型而異。

外陰黑棘皮病檢查

血液生化檢測、胰島細胞功能檢查、性激素水平檢查、組織病理檢查可協助分型和診斷。

外陰黑棘皮病診斷

根據本病皮膚有特征性天鵝絨樣增厚,色素沉著等表現,結合身體其他部分的黑棘皮病的皮損,容易診斷。組織病理學檢查可以確診。

外陰黑棘皮病鑒別診斷

外陰黑棘皮病需與女陰毛囊角化病鑒別。
毛囊角化病基本損害為毛囊丘疹,在腋下、腹股溝等皺褶處融合成增殖性片狀損害,有滲出及惡臭,組織病理檢查顯示有角化不良、圓體、穀粒細胞、有基底層上裂隙等,可與黑棘皮病相鑒別。重要的是要將惡性黑棘皮病和其他型黑棘皮病鑒別,可根據惡性黑棘皮病皮損的特點尋找內臟惡性腫瘤,以便早期治療。

外陰黑棘皮病併發症

嚴重者陰道黏膜偶爾可併發無色素的乳頭瘤樣損害或色素斑。

外陰黑棘皮病治療

1.去因治療
若疑為惡性黑棘皮病應及早檢查,儘早切除惡性腫瘤;肥胖性黑棘皮病通過節食、糾正肥胖,皮損可自然緩解;癥狀性黑棘皮病應積極治療其他病癥如治療高胰島素血症和雄激素過多症等;藥物性者停用致病藥物後皮疹會消退。
2.對症治療
補充魚油可改善本病,局部可外用維A酸製劑亦有一定效果。局部外用中等濃度角質溶解劑,如10%硫黃煤焦油軟膏。
3.如懷疑為惡性黑棘皮病
應及早做必要檢查,一旦發現應儘早切除,皮損可消退。

外陰黑棘皮病預後

中年以後發病者約有50%合併癌腫。

外陰黑棘皮病預防

調節飲食結構,適當減輕體重;積極治療內科疾病;藥物所致的應去除致病藥物;做好隨訪。