黏液表皮樣癌

黏液表皮樣癌概述

樣癌以具有柱狀、透明和嗜酸性粒細胞樣特點的黏液細胞、中間細胞和表皮樣細胞構成的腺體的上皮性惡性腫瘤。是兒童和成人最常見的原發性涎腺惡性腫瘤,患者的平均年齡約45歲,女性多見。約一半發生在大涎腺,多數表現為實性、固定的無痛性腫塊。此瘤的分子研究較少,數量有限,顯示有不常見的染色體9p21、8q、5p、16q和12p缺失。黏液表皮樣癌原發竈的處理主要是區域性根治性切除。多數得到適當治療的患者預後好。

黏液表皮樣癌病因

黏液表皮樣癌臨床表現

樣癌是兒童和成人最常見的原發性涎腺惡性腫瘤,患者的平均年齡約45歲,女性多見。約一半發生在大涎腺,其中腮腺占45%,頜下腺見7%,舌下腺為1%。口腔內最常見的是齶和頰黏膜。多數表現為實性、固定的無痛性腫塊。舌下腺病變儘管在較小時也可有疼痛。口腔內較表淺者可呈藍紅色。發生在齶部者,其錶面黏膜可呈乳頭狀,皮質骨錶面可能有侵襲。癥狀可能有疼痛、耳溢液、感覺異常、面神經麻痹吞咽困難、出血和牙關緊閉。

黏液表皮樣癌檢查

病理學
黏液表皮樣癌以表皮樣細胞、產黏液細胞和中間型細胞為特征。不同類型的細胞比例和所形成的結構在腫瘤內和腫瘤間均有不同。腫瘤通常為多囊性伴實性成分,有時以實性成分為主。有些腫瘤有清楚的邊界,但腺實質有明顯的浸潤。囊性腔隙襯覆黏液細胞並且伴有基底樣或立方狀的中間細胞,還有不多見的多邊形表皮樣細胞,但角化罕見。黏液細胞體積大,胞質蒼白,核位於細胞周邊,一般少於總的腫瘤細胞的10%。中間細胞通常在腫瘤中占多數。局部硬化和/或黏液外溢伴炎症也較常見。神經侵犯、壞死、核分裂增加或間變不常見。在腫瘤的邊緣,淋巴細胞浸潤伴生髮中心的形成可能相似於淋巴結侵犯。
2.免疫表型
鱗狀細胞在腫瘤中可能較少,高分子量角蛋白有助於鑒定。
3.遺傳學
(1)細胞遺傳學  數例黏液表皮樣癌出現t(11;19)(q21;p13)易位是僅有的異常。
(2)分子遺傳學  此瘤的分子研究較少,數量有限,顯示有不常見的染色體9p21、8q、5p、16q和12p缺失。

黏液表皮樣癌診斷

表現及組織病理學檢查等診斷。

黏液表皮樣癌鑒別診斷

死性涎腺化生、內翻性導管乳頭狀瘤、囊腺瘤透明細胞癌、腺鱗癌、鱗狀細胞癌和轉移癌鑒別。

黏液表皮樣癌治療

樣癌原發竈的處理主要是區域性根治性切除。發生在頜下腺的黏液表皮樣癌,應行頜下三角清掃術。發生在齶部者,應做部分上頜骨切除術。如腫瘤已侵犯周圍組織,應做擴大切除術。術後輔助治療。