限制型心臟病

限制型心臟病概述

本病的特征為原發性心肌及/或心內膜纖維化,或是心肌的浸潤型病變,引起心臟充盈受阻的舒張功能障礙。包括多發生在熱帶的心內膜纖維化及大多發生在溫帶的嗜酸細胞心肌病,本病在我國非常少見。

限制型心臟病病因

病因迄今未明。除浸潤性病變外,非浸潤性的本型心肌病的發病機制研究,集中於嗜酸性細胞,在熱帶與溫帶地區所見的一些本型患者不少與嗜酸性細胞增多有關。早期為壞死期,心肌內多嗜酸細胞,一般在5周以內;達10個月時,心內膜增厚並有血栓形成,心肌內炎變減少,即血栓形成期;2年以後進入纖維化期,心內膜及心肌均可纖維化。

限制型心臟病臨床表現

青壯年常見,無明顯性別差異,病變可局限於左心室,右心室或雙心室同時受累。由於病變部位不同,而有不同的臨床表現。
1.右心室病變所致癥狀體徵
起病緩慢、腹脹腹水。由於肝充血肝腫大或由腹水致腹壁伸張而腹痛勞力性呼吸困難陣發性夜間呼吸困難,均可由放腹水而緩解,說明呼吸困難主要由腹水引起。心前區不適感,出於排血量降低而感無力,勞動力下降,半數有輕度咳嗽、咳痰。主要體徵:心尖搏動減弱,心界輕或中度擴大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風性收縮期雜音。可聞第三心音。下肢浮腫與腹水不相稱,腹水量大而下肢水腫較輕。用利尿劑後,下肢水腫減輕或消失,而腹水往往持續存在,頸靜脈怒張明顯。
2.左心室病變所致癥狀和體徵
心慌、氣短。心尖部吹風樣收縮期雜音,少數心尖部有收縮期細震顫。當肺血管阻力增加時,出現肺動脈高壓的表現。
3.雙側心室病變所致癥狀和體徵
表現為右心室及左心室心內膜心肌纖維化的綜合徵象,但主要表現右心室病變的體徵及癥狀,少數患者突出表現為心律失常,多為房性心律失常,可導致右心房極度擴大,甚致虛脫、死亡、也有患者以慢性複發性大量心包積液為主要表現,常誤為單純心包疾病

限制型心臟病檢查

1.X線檢查
心臟擴大,右房或左房擴大明顯,伴有心包積液時,心影明顯增大,可見心內膜鈣化。
2.心電圖
由於心負荷增大,可見二尖瓣型P波,心房纖維顫動,房室傳導阻滯束支傳導阻滯
3.心導管檢查
4.超聲心動圖
可見心內膜增厚,心尖部心室腔閉塞,心肌心內膜結構超聲回聲密度異常,室壁運動減弱。在原發性患者室壁不增厚,在浸潤性病變室壁可增厚,舒張早期充盈快,中、後期則極慢。心包膜一般不增厚。

限制型心臟病診斷

根據病史、臨床癥狀和實驗室檢查資料可以診斷。

限制型心臟病治療

1.避免勞累,防止感染
心力衰竭者可用強心、利尿、血管擴張劑,但療效不佳,預後不良。應用利尿藥或血管擴張藥時應註意不使心室充盈壓下降過多而影響心功能。為防止栓塞可用抗凝藥。
2.外科手術治療 
採用手術切除纖維化增厚的心內膜,房室瓣受損者同時進行人造瓣膜置換術,可有較好效果。

限制型心臟病預防

本病無有效的預防措施,臨床上主要是積極治療,避免併發症的關生,患者不宜勞累,防止併發感染。