脊索瘤

脊索瘤概述

脊索瘤是局部的侵襲性或惡性腫瘤,主要好發於50~60歲的中老年,亦發生於其他年齡。這些腫瘤可以發生於沿脊柱中軸的任何部位,但以顱底蝶枕和骶尾部最常見,其生長緩慢,在出現癥狀前,往往已患病5年以上。脊索瘤的生長雖然緩慢,且很少發生遠處轉移(晚期可轉移),但其局部破壞性很強,因腫瘤繼續生長而危害人體,且手術後極易複發,故仍屬於惡性腫瘤。

脊索瘤病因

脊索瘤是由胚胎殘留的脊索組織發展而成,是一種先天性腫瘤。脊索是胚胎期位於背中央的中胚層組織,以後成長為部分顱底和脊柱,其殘餘的脊索組織即為脊索瘤的來源。脊索瘤好發於脊柱的兩端中線。呈溶骨性膨脹性破壞。早期腫瘤錶面呈分葉狀或結節狀,腫瘤大小一,有不完整的包膜,色灰白或灰紅。瘤組織中可殘留碎骨性或骨小粱間隔,軟組織鈣化,晚期易出血、壞死和囊性變,以單發病竈者多見。

脊索瘤臨床表現

病程長,平均在3年以上,頭痛為最常見癥狀,頭痛性質是持續性鈍痛,常為全頭痛,也可向枕部或頸部擴展,因腫瘤部位,腫瘤的發展方向不同其臨床表現各有所不同。
1.鞍部脊索瘤
垂體功能低下,主要表現為陽痿閉經、身體發胖等;視神經受壓產生原發性視神經萎縮,視力減退以及雙顳偏盲等。
2.鞍旁部脊索瘤
主要表現動眼、滑車、外展神經麻痹,以外展神經受累較為常見。
3.斜坡部脊索瘤
主要表現為腦乾受壓癥狀,即步行障礙,錐體束徵,外展、面神經功能損害。由於腫瘤發生於顱底,可引起交通性腦積水,如:腫瘤向橋小腦角發展,出現聽覺障礙,耳鳴眩暈,若起源於鼻咽壁遠處,常引起鼻不通氣、疼痛,可見膿性或血性分泌物。

脊索瘤檢查

1.X線檢查
X線平片顯示腫瘤以溶骨性破壞為主,不見鈣化及骨化,可見骶骨局部破壞及其鈣化斑塊,位於骶、尾椎的腫瘤自骶椎中央或偏一側產生局限性骨質破壞,可使骨質擴張,變薄,消失,位於胸,腰椎椎體者椎體破壞壓陷,但椎間隙保持完整。
2.膀胱造影及鋇劑灌腸
有助於判斷腫瘤的範圍。
3.CT檢查
CT對確定腫瘤具有定位和定性價值,發現腫瘤有鈣化或斑塊形成,具有重要價值,並可指導手術,靜脈註藥後能夠明顯強化,有助於闡明腫瘤的內容物及其周邊包膜特征,骶骨脊索瘤的骨掃描檢查常為密度減低或冷結節,CT可清晰顯示脊索瘤骨破壞和軟組織陰影與馬尾神經,大血管及周圍組織的關係,註射造影劑可增強CT影像的清晰度。
4.MRI掃描
磁共振檢查對腫瘤有定位和定性價值,是評價脊索瘤非常有益的手段,當CT掃描發現骨性破壞後,應常規進行磁共振檢查,脊索瘤T1像上呈低信號或等信號,T2像上呈高信號,分葉狀的高信號病變與低信號分隔明顯,值得提示的是磁共振可以區別腫瘤類型,一般經典脊索瘤比軟骨型脊索瘤呈更長的T1和T2信號。
5.顯微鏡檢
顯示腫瘤組織變化較多,各個病例不同,甚至同一種瘤的不同區域內也不同,分化差的組織,細胞排列緊密,體積較小,邊緣清晰,細胞內外黏液成分較少,分化成熟的組織,細胞排列稀疏,體積較大,呈梭形或多邊形,胞漿內有明顯的空泡,腫瘤的間質中有纖維間隔,且有多量的黏液積聚,高度惡化時可見核分裂象。

脊索瘤診斷

1.以逐漸加劇的局部疼痛和功能障礙為主訴,在骶尾椎部位產生各種壓迫癥狀;X線片可見局限性骨質破壞,腫瘤中不見鈣化、骨化表現,可診斷為脊索瘤。
2.細胞學檢查可確診,並對其惡性程度作出判斷。

脊索瘤鑒別診斷

骨巨細胞瘤,神經纖維瘤和脊索瘤都是發生在骶骨的常見腫瘤,它們有相同的臨床癥狀,X線片同是溶骨性破壞,彼此容易混淆,需要鑒別,但前兩者多為20~40歲的青壯年,骨巨細胞瘤變部位有明顯的偏心性;神經纖維瘤的破壞圍繞神經孔,使之變大,消失,病變周圍有硬化骨,其他少見的良性腫瘤,由於癥狀輕微,X線片有各自的影像學特征,容易鑒別,更少見的骶骨高惡性腫瘤具有病史短,疼痛劇烈,影響睡眠,卧位不起呈強迫體位,患者很快出現精神不振,體重下降,消瘦貧血發熱,X線片腫瘤破壞發展較快,呈溶骨性或成骨性穿刺點在後部正中骨質破壞嚴重的部位,陽性率可高達90%,因此術前獲得病理組織學診斷並不困難。

脊索瘤治療

中線性腫塊需進行放射線拍片檢查,並請神經外科醫師會診,以免活檢或手術切除時損傷中樞神經系統。近年來隨著外科技術的進步、提高,對骶骨脊索瘤已能成功的進行手術切除,多數患者能獲得治愈,因此骶骨脊索瘤的治療中外科切除是主要的治療方法。在脊索瘤切除後,儘早進行CT或MRI檢查,以證實腫瘤切除程度與是否有腫瘤殘餘,對於擬定術後輔以放療與否或定期隨訪有重要指導價值。

脊索瘤預後

外科手術可提高骶骨脊索瘤患者的生存質量,延長患者生存期。30 ~ 70歲的男性患者總體生存率較高,術前較好的Frankel分級、EnnekingⅠ期、全脊椎en-bloc切除術可明顯降低骶骨脊索瘤複發率;Frankel分級可作為術後總體生存率的獨立預後因素。