眼部澱粉樣變性

眼部澱粉樣變性概述

樣變性是由於蛋白代謝障礙出現的一種生理上不存在的均質性蛋白性物質,在眼瞼、結膜和眶內沉積而引起功能障礙的異物肉芽腫反應。可分為原發性和繼發性病變。
原發性病變常與全身澱粉樣變性有關;除眼部,還有其他部位受累,如皮膚、咽、舌、支氣管、心臟、肝臟、腎臟、肌肉、神經、血管等。
繼發性澱粉樣變性主要由感染和炎症慢性刺激所致。
多種疾病可以引發澱粉樣蛋白在眼眶內沉著,如系統性漿細胞增生、多發性骨髓瘤、巨球蛋白血症等。可以單獨發病或作為全身病變的一部分。可見於任何年齡。有遺傳傾向。

眼部澱粉樣變性病因

。可能與機體的免疫功能障礙有關,原發和繼發病變都有漿細胞參與病變的過程。

眼部澱粉樣變性臨床表現

下腫塊,皮色可蠟黃,上瞼增厚肥大,質地變硬,可致上瞼下垂。結膜下組織可見有黃白色物質沉積,病變結膜變硬、變脆、易出血。若眶內組織發生澱粉樣病變,可引起眼外肌受累,復視眼球突出,眼位偏斜,眼球活動障礙等。

眼部澱粉樣變性檢查

掃描檢查
多見眶前段軟組織腫塊影,邊界不清,可向眶內發展;如病變累及範圍廣泛,可伴有淚腺腫大,眼外肌增粗,可見斑點狀鈣化改變。
2.MRI掃描檢查
多見眶前段瀰漫軟組織影,T1加權像呈中或低信號,T2加權像多見低信號,增強後強化不明顯。

眼部澱粉樣變性診斷

,體徵可以對澱粉樣變性進行初步診斷,只有依靠活檢病理組織學檢查才能確診。

眼部澱粉樣變性鑒別診斷

腺癌
患者多見於年齡較大人群,病變發展速度較眼瞼澱粉樣變快,眼瞼腫塊邊界較清晰,但最終診斷需要病理組織學檢查結果的支持。
2.眼眶炎性假瘤
是一種較為常見的眼眶疾患,該病可以累及眼眶內任何軟組織,一般對激素治療反應敏感。如澱粉樣變累及眶內軟組織,最終確診需要活檢,行病理組織學鑒定。

眼部澱粉樣變性治療

導致眼部澱粉樣病變的原因。對於局限或影響眼部功能的病變應手術切除,但術後容易複發。