青少年及小兒卵巢腫瘤

青少年及小兒卵巢腫瘤概述

青少年及小兒的卵巢腫瘤較成人少見,20歲以下卵巢腫瘤的發生率僅5%~10%,但於此年齡期間生殖器腫瘤中卻以卵巢腫瘤最常見。青少年及小兒最常見的卵巢腫瘤是生殖細胞腫瘤,包括畸胎瘤、無性細胞瘤、內胚竇瘤、胚胎性癌、原發性絨癌。幼、少女及成人的卵巢腫瘤有顯著區別。成人的卵巢腫瘤70%~80%為上皮性腫瘤,而20歲以下患者的上皮性腫瘤僅占17%,其交界性腫瘤也少見。青少年及小兒未成熟畸胎瘤為惡性實性腫瘤,系生殖細胞腫瘤之一,占卵巢惡性腫瘤的60%,月經初潮前常見。

青少年及小兒卵巢腫瘤病因

青少年及小兒卵巢腫瘤的病因:1歲以內發病與其母親體內激素有關;月經初潮前發病系此時內分泌活動之故,畸胎瘤源於其細胞在胚胎期間發育變異而致。未成熟畸胎瘤來源於原始生殖細胞,由內、中、外三個胚層組成。

青少年及小兒卵巢腫瘤臨床表現

1.小兒卵巢腫瘤的發生率雖較低,但發生後腫瘤生長快,惡性程度比成人高。開始癥狀不明顯,不易早期診斷,如治療不及時或不徹底,則預後不良。
2.胚胎時期卵巢位於腹腔,至青春期才降至盆腔。小兒骨盆狹小,不能容納大的腫塊,故幼女患卵巢腫瘤,常以腹部包塊為主要癥狀。
3.腹痛為常見的癥狀,多為臍周或下腹部持續性疼痛,系因腫瘤刺激腹膜、腹腔內出血壓迫周圍組織或粘連所致。有時惡性腫瘤自行穿破也可引起腹痛。
4.小兒骨盆較小,腫瘤迅速上升至腹腔。卵巢腫瘤上升後瘤蒂拉長,同時小兒好動,囊性包塊更易發生扭轉,引起急性腹痛,腫瘤增大、壓痛,且有腹膜刺激徵。小兒卵巢腫瘤蒂扭轉的發生率比成人顯著增高。
5.有內分泌功能的卵巢腫瘤,如性索間質腫瘤中的顆粒細胞瘤、卵泡膜細胞瘤、環管狀性索間質瘤、原發性絨癌等均能引起同性性早熟癥狀。
青少年及小兒未成熟畸胎瘤多數患者開始腹部增大,伴鈍性腹痛。隨著腫瘤迅速增長,出現相應的壓迫癥狀。由於畸胎瘤組織軟硬不均,加之腫瘤較重,韌帶被拉長,較易發生蒂扭轉。未成熟畸胎瘤可向周圍浸潤、播散,早期轉移到腹主動脈旁淋巴結,晚期經血道廣泛播散。部分患者剖腹探查時包膜已穿破和(或)發生腹膜種植,有時出現血性腹水

青少年及小兒卵巢腫瘤檢查

(1)甲胎蛋白(AFP)及絨毛膜促性腺激素(HCG)  是敏感可靠的腫瘤標記,青少年及小兒卵巢腫瘤患者均應常規測定。①血AFP測定  AFP由胚胎的卵黃囊產生,內胚層組織也可合成少量的AFP,因此內胚竇瘤胚胎性癌及未成熟畸胎瘤患者AFP水平均可升高。②血尿HCG測定  卵巢原發性絨癌患者檢測血、尿HCG均升高。
(2)血CA125、CA199、CEA等卵巢惡性腫瘤標誌物  可以發現相關的腫瘤。
2.影像學檢查
CT、MRI等影像學檢查有助於診斷。
3.輔助檢查
(1)腹部平片  皮樣囊腫患者可見腫塊輪廓,其內可有鈣化點及牙齒。
(2)超聲檢查  提示腹部包塊的性質,估計腫塊的範圍及其與周圍器官的關係。
(3)細針穿刺細胞學檢查  細針穿刺吸液行細胞學檢查可早期發現卵巢惡性腫瘤,其診斷正確率高達85%~90%。但穿刺囊性腫塊時囊液外溢,可導致腹腔內粘連,給以後的手術帶來困難;同時,穿刺後有引起囊腫破裂及癌細胞擴散的危險。
(4)腹腔鏡  可鑒別性質不同的腹部及盆腔包塊,卵巢腫瘤需與Wilms腫瘤、巨脾、腸系膜囊腫、極度膨脹的膀胱以及新生兒期陰道積水相鑒別。腹腔鏡對卵巢惡性腫瘤患者的早期診斷、重新分期、判斷預後及指導治療等有意義。

青少年及小兒卵巢腫瘤診斷

1.病史
對有腹痛、包塊腹脹、腹部增大等主要癥狀者均應詳細詢問病史。此外,應註意小兒有否用過雌激素類藥物,胎兒期母親有無服用大量雌激素,對鑒別具有內分泌功能的腫瘤十分重要。
2.婦科檢查
青少年及小兒的生殖器尚未發育成熟,尤其小兒的內生殖器位於盆腔深部,婦科檢查比較困難,一般常規行腹部和肛門檢查。年齡越小指肛診的檢查範圍越大。對小兒進行肛查時,最好用小指伸入直腸。如病情需要,仍應行陰道檢查。雙合診或肛腹診可觸及卵巢大小和形態,如有卵巢腫瘤,推動腫塊時子宮有牽扯感。
3. 組織學檢查
青少年及小兒未成熟畸胎瘤因腫瘤體積較大,某一區域的形態結構不能反映腫瘤的全貌,故需在多處進行活體組織檢查。診斷標準主要根據組織學檢查有無未成熟組織。

青少年及小兒卵巢腫瘤治療

治療方案的制定不但要考慮治療的徹底性,同時也要儘量保留青少年及小兒的內分泌及生育功能。卵巢只要保留直徑1.5cm以上的組織,術後絕大部分患者月經正常,妊娠率可達71.4%。因此,良性卵巢腫瘤必須保留健側卵巢或兩側部分卵巢組織。惡性腫瘤則根據患者的一般狀況、臨床分期及組織類型,手術時儘量保留生育功能,術後輔以化療
青少年及小兒未成熟畸胎瘤無論臨床分期的早晚,應儘量作保留生育功能的手術。尤其是早期患兒,應切除患側附件大網膜及腹膜後淋巴結,保留子宮及對側卵巢即生育功能。如對側卵巢快速切片為惡性,則行全子宮及雙側附件切除術。殘餘腫瘤越小,化療效果越好,術後多用BEP、VAC、VBP化療方案,可取得良好效果。
1.手術治療
(1)如腫瘤為單側、包膜完整、低度惡性的無性細胞瘤、卵泡膜細胞瘤、顆粒細胞瘤、黏液性或漿液性囊腺癌分化Ⅰ級者,切除患側卵巢或附件,保留對側卵巢和子宮術後輔以化療。
(2)如為卵巢上皮性惡性腫瘤已侵及鄰近器官或轉移者,則不論年齡大小一般宜行腫瘤細胞減滅術,術後輔以化療或放療。複發患者再次手術和化療,必要時可行放療。
2.化學治療
(1)生殖細胞腫瘤  過去採用VAC方案,其播散型可用BVP方案,較VAC方案有效,但毒性較高。目前則首選BEP方案,其完全緩解率可達96%或97%。
(2)性索間質腫瘤  採用BEP方案。
(3)上皮性惡性腫瘤  採用以鉑類為主的聯合化療。
3.放射治療
小兒的不成熟組織對放射性損傷較為敏感,對放療的耐受性比成人差,故只在必要時使用放療,同時放療時應註意保護重要臟器。

青少年及小兒卵巢腫瘤預防

早期診斷、積極治療、做好隨訪。惡性的未成熟畸胎瘤早期診斷和積極治療能提高生存率,改善預後。