三房心

三房心概述

三房心系胚胎期原發隔異常發育,形成左心房內有畸形隔膜,使左心房分為副房及真正左心房兩個部分。亦可能系肺靜脈總干與左心房融合不良,由肺靜脈總乾形成副房。由於上述原因,有人認為三房心亦可視為一種完全性肺靜脈異位與左心房連接異常的病變。

三房心病因

關於本病的病因不是非常明確,一般認為是在胚胎發生期共同靜脈乾未能與左心房融合,同時肺總靜脈擴大構成左心房的一部分,未能原始左心房融合一體形成副房。以及原發房隔的異常發育,左心房內異常隔膜,將左心房分隔為副房及真正的左房。

三房心臨床表現

本病臨床表現不一,有的無明顯癥狀。嚴重者酷似二尖瓣狹窄肺水腫。嬰幼兒患者如副房與左房間交通窄小,臨床主要表現為低心排、面色蒼白、心動過速、脈小、生長髮育延遲。如伴有左向右分流,呈肺血流增加及肺靜脈梗阻之X線徵象,心電圖顯示右心室肥大。在兒童及年輕病人,其主要癥狀為肺靜脈高壓所致。

三房心檢查

1.體格檢查
脈搏細弱,肝大,右室肥大,S1正常,P2增強伴分裂,胸骨左緣可聞及全收縮期反流性雜音,可伴有震顫,但多無心尖部早、中期舒張期雜音及開瓣音。兩肺底部因肺水腫可聞及啰音。
2.X線胸片
有不同程度心影增大,右心室肥大,伴肺動、靜脈高壓,肺門明顯擴大,但左心房不大為其特征。
3.心電圖
表現為右心房增大、電軸右偏、右心室肥大。
4.超聲心動圖及心導管檢查
超聲心動圖檢查有重要診斷價值。左心房內可顯示異常隔膜將左心房分為副房及真房。目前心導管檢查及心血管造影並非必需。右心導管檢查往往難以對副房與左心房間之壓力階差測量。可行主動脈逆行插管至左心室,然後再經二尖瓣口進入副房,連續測壓,若系本病則副房與左心房間壓力階差可達到20~25mmHg。

三房心診斷

三房心的病人多無發紺,除非有嚴重心衰時才呈現輕、中度發紺。心律失常少見,除重症外多無房顫。體徵多有胸前隆起,右心室抬舉性衝動。P2亢進,肺動脈瓣關閉激惹感,肺動脈高壓嚴重時可有Graham-Steel雜音,胸骨左緣至心尖部都可出現全收縮期雜音同時伴有震顫。雜音可為連續性或僅在舒張期,也可無雜音。雜音的有無及性質取決於血流動力學的改變,即取決於副房與真左房間交通的大小、肺靜脈引流情況及有無房間隔缺損等。收縮期雜音的產生多因相對肺動脈狹窄;舒張期雜音可為三尖瓣流量性或舒張期血液由副房經隔膜孔流入真左心房所產生,當然後者也可產生連續性雜音。總之,三房心缺乏特異性聽診特點。
超聲心動圖是診斷三房心很有價值的方法。顯示左房內異常帶狀回聲,並將左房分成兩腔,二尖瓣後葉舒張期高頻撲動,而二尖瓣葉正常。有時左心房內隔膜不易發現,必須仔細檢查,尤其是臨床懷疑風心病而二尖瓣正常者。
三房心病人心電圖多為竇律,很少有房顫,常見電軸右偏、右心室大。
X線胸片:肺充血或有肺淤血,有克雷B線、肺水腫等徵象,偶可似左心房大,此與副房大有關,但三房心的左心耳多居於真左心房,故左心耳不擴大是三房心的另一特點。右心室大、肺動脈段突出等。
磁共振成像能清晰顯示左心房內的異常隔膜和隔膜孔的大小,有一定的臨床實用價值。

三房心鑒別診斷

1.先天性二尖瓣狹窄 
血流動力學改變與三房心相似故臨床癥狀和體徵較難鑒別。超聲心動圖檢查可見左心房擴大,未見隔膜,也無心內分流,僅顯示二尖瓣狹窄病
2.完全性肺靜脈異常迴流 
X線胸部平片心影呈“8”字或“雪人”。肺動脈造影可顯示肺靜脈異常連接情況。超聲心動圖顯示異常肺靜脈迴流和房間隔缺損。
3.左心房黏液瘤 
當黏液瘤部分阻塞二尖瓣口時,臨床癥狀與二尖瓣狹窄或三房心相似。超聲心動圖可見左房內異常腫塊影隨心臟舒縮後移動。

三房心治療

唯有手術治療才是首選。手術應在體外循環下進行,盡可能將副房與左房間異常隔膜充分切除,保證二者間血流通暢無阻。嬰幼兒在手術上有一定困難,必要時可在深低溫、循環暫停下進行。內科治療僅用於控制心力衰竭

三房心預防

決定於副房與左心房間交通孔的大小,75%的三房心因血流受阻明顯導致嚴重肺靜脈高壓、肺水腫,在嬰兒期即死亡。交通孔大、並有房間隔缺損者預後較好。