先天性髖關節外展攣縮和骨盆傾斜

先天性髖關節外展攣縮和骨盆傾斜概述

先天性髖關節外展攣縮伴骨盆傾斜是一種姿勢畸形,主要表現為雙下肢不等長。雖然發病較高,但往往被父母忽視而就診不多。一般認為本畸形是胎兒在子宮內位置異常所引起的姿勢性畸形,早期病理改變僅是外展肌短縮。若出生後未能及時治療,可導致髖外展肌、外旋肌攣縮。有些病例外展肌攣縮性改變可自行消失。

先天性髖關節外展攣縮和骨盆傾斜病因

由於胎兒在宮內位置異常髖關節外展肌攣縮所致。

先天性髖關節外展攣縮和骨盆傾斜臨床表現

患兒多呈蛙式卧位,患側下肢處於外展位,活動較少,骨盆固定時,髖不能內收、內旋,患側髂前上棘髂嵴較健側低,雙側臀紋不對稱。當雙下肢併攏時,健側骨盆向上,患側骨盆下沉,腰椎彎健側,凸向患側。只有當患側肢体外展時,骨盆才能位於正常水平位,脊柱成一直線,年齡增大後,走路笨拙,呈劃圈狀步態下蹲困難。

先天性髖關節外展攣縮和骨盆傾斜檢查

X線表現,在外展45°位拍攝髖關節正位,X線片可見髖臼頂的骨化延遲,這是由於患髖外展畸形後,健側內收攣縮,內收側的股骨頭對髖臼發生中心壓力較少,有時內收側可能出現半脫位。

先天性髖關節外展攣縮和骨盆傾斜診斷

因本病與先天性髖關節脫位相似,需註意鑒別。先天性髖關節脫位患兒Ortolani和Barlow試驗陽性而Ober試驗陰性;而本病Ortolani和Barlow試驗陰性而Ober試驗陽性。Ober試驗:患兒側卧,患側在上,健側髖、膝屈曲。檢查者立於患兒背後,一手固定骨盆,一手握持患側踝關節上方,使髖、膝在90°屈曲位充分外展,而使下肢過伸並內收大腿,若下肢能貼於床上即為正常(陰性),若不能則為不正常(陽性),此時保持的外展度數可表示攣縮的程度。本病引起骨盆傾斜,脊柱代償性側彎,故常與先天性脊柱側凸及半椎體鑒別。後者髖內收不受限,且X線檢查可排除先天性脊柱畸形

先天性髖關節外展攣縮和骨盆傾斜治療

本病的治療原則是早診斷、早治療。
1.非手術治療
非手術治療以按摩、牽引外展肌群為主,目的是松解外展、外旋肌群及關節囊,減輕臨床表現達到治療效果。手法操作時將嬰兒置於俯卧位,保持健側髖、膝關節屈曲,使腰椎前凸消失。左手穩定骨盆和健髖,右手握持患側膝部,儘量將髖關節過伸,繼而內收、內旋髖關節,併在此位置上保持10秒鐘後放鬆。如此重覆20次左右,每天做四至六次。
2.手術治療
手術切口選在大轉子下方,因病變組織多位於臀大肌外下移行於髂脛束處,呈2~6cm寬的片狀攣縮,以筋膜變性增厚為主,臀肌及關節囊變性相對較輕。病理變化均為"明顯、變性之肌肉及神經纖維"。故無論是屈曲型還是伸直型,均應橫形切斷緊張、變性、攣縮之闊筋膜張肌,在伸髖伸膝位內收下肢,註意此時應下壓雙側髂骨,避免臀部離床及骨盆傾斜,但要區分開本病史較長繼發的骨盆傾斜,甚至脊柱側凸者。若能超過中線且臀中、臀小肌不緊張、屈髖屈膝位雙膝能自然併攏,手術即完成;若單純闊筋膜張肌切斷仍不能內收下肢,可順切口上延而作臀大肌部分、臀中、臀小肌纖維攣縮部分切開,直到伸直雙下肢交叉超過中線,屈髖屈膝位能自然併攏雙膝為止;若仍不能解決問題,再切斷攣縮、變性之關節囊,並延長關節囊,達到徹底松解為止;臀部軟組織呈板狀攣縮者,估計純松解不能解決時,可作髂嵴切開,髂骨外板剝離臀肌起點並下移起點,其優點是既能獲得良好手術效果,又能防止廣泛松解帶來的伸髖無力和髖關節不穩。