硬腦膜動靜脈畸形

硬腦膜動靜脈畸形概述

硬腦膜動靜脈畸形(DAVM)是硬腦膜內的動靜脈溝通或動靜脈瘺,由硬腦膜動脈或顱內動脈的硬腦膜支供血,並迴流至靜脈竇或動脈化腦膜靜脈。本質上是基於硬腦膜的一處或多處動靜脈瘺,故以往也稱之為“硬腦膜動靜脈瘺”。但動靜脈瘺絕大部分屬於獲得性病變,採用“硬腦膜動靜脈畸形”這一名稱更能體現部分病變的先天來源的特征。

硬腦膜動靜脈畸形病因

目前對其發生機制尚無統一認識,歸納起來可分為先天性因素與後天性因素兩類。有人認為硬膜動靜脈畸形與先天性小動靜脈迴路擴張有關。Robinson認為顱內靜脈竇的滋養血管均從頸外動脈系統衍化而來,如有發育異常,易形成頸外動脈-海綿竇瘺;而在胚胎早期,橫竇與頸外動脈關係密切,故硬腦膜動靜脈畸形多發生在橫竇區。另外,也有人認為硬腦膜動靜脈畸形與靜脈竇炎有關,外傷、手術等任何外界因素均可造成硬腦膜動靜脈與靜脈竇之間的網狀交通開放,形成動靜脈瘺。多數學者強調硬腦膜動靜脈畸形和靜脈竇炎關係密切,是由於靜脈竇栓塞後新生血管形成所致。

硬腦膜動靜脈畸形臨床表現

硬腦膜動靜脈畸形常見的癥狀和體徵有:
1.顱內血管雜音
最常見的臨床表現。呈轟鳴音,持續性,成為患者最不堪忍受的癥狀。顱內血管雜音的程度與硬腦膜的血流量及部位有關,若椎動脈未參與供血,壓迫患側頸動脈雜音可減弱或消失。
2.頭痛
其原因有:
(1)硬腦膜動靜脈畸形“盜血”嚴重,致使硬腦膜局部缺血。
(2)顱內壓增高
(3)顱內出血
(4)擴張的畸形血管對硬腦膜的刺激。
(5)持續性顱內血管雜音造成患者精神緊張及休息不好,出現頭痛。
3.顱內壓增高
硬腦膜動靜脈畸形引起顱內壓增高的因素有:
(1)腦血流量和硬腦膜竇壓力增高,伴隨腦脊液吸收減少和腦脊液壓力增高。
(2)顱內外動脈直接與靜脈竇溝通,大量動脈血直接入竇,使靜脈竇壓力增高,由於靜脈竇壓力增高,使皮質靜脈迴流障礙、腦淤血。
(3)硬腦膜動靜脈畸形直接迴流入皮質靜脈引起腦淤血。
(4)繼發性靜脈竇血栓形成。
(5)巨大硬腦膜下靜脈湖引起的占位效應,或顱後窩動靜脈畸形的占位效應引起腦脊液循環障礙,形成阻塞性腦積水
4.顱內出血
硬腦膜動靜脈畸形的另一常見表現。患者以蛛網膜下腔出血為首發癥狀,主要為皮質引流靜脈破裂,這是由於硬腦膜動靜脈畸形缺乏毛細血管,動脈壓力直接傳入硬腦膜的引流靜脈,當壓力超過靜脈壁所承受的負荷時,即破裂出血。不同部位引起顱內出血的發生率也不同。
5.其他
少數可發生癲癇耳鳴、輕偏癱失語等。海綿竇硬腦膜動靜脈畸形可出現額眶或球後疼痛、突眼、視力下降、復視、眼球運動神經障礙等。

硬腦膜動靜脈畸形檢查

1.腦血管造影
診斷和分型的最重要手段,可以清楚地顯示畸形血管自動脈期至靜脈期各階段表現,有利於病變的分型和瞭解血管造影改變與臨床表現和預後間的關係,特別是觀察累及的靜脈竇有無栓塞和靜脈迴流的方向,對治療方案的設計具有決定作用。
2.磁共振動脈造影/靜脈造影(MRA/MRV)
磁共振動脈造影/靜脈造影屬無創檢查,能顯示硬腦膜動靜脈的解剖結構。但分辨率較差,不能滿足臨床診斷要求。僅作為篩選和隨訪DAVM的手段之一。
3.CT掃描
CT掃描有助於發現病變和顱內出血。可為以下幾種異常改變:①蠕蟲狀或斑片狀的對比增強;②局部占位效應;③大靜脈竇的擴張;④腦室擴大,主要為腦脊液吸收不良或顱後窩硬腦膜動靜脈畸形引起腦積水所致;⑤腦白質密度明顯減低,主要為靜脈迴流障礙所致腦實質靜脈性梗死、水腫等原因;⑥顱骨內板出現血管壓跡擴大;⑦有顱內出血者可見蛛網膜下腔或腦內高密度影。三維計算機體層掃描血管重建(3D-CTA)採用螺旋CT獲得增強顱內血管信息,重建血管類型,能清楚顯示畸形血管的三維空間結構,對治療方案和手術入路的選擇有重要參考價值。
4.磁共振成像(MRI)
MRI上多數呈無信號的迂曲成團的血管影,呈葡萄狀或蜂窩狀的黑色影,並能清楚地顯示其供血動脈及引流靜脈。可顯示病變處硬膜厚度以及靜脈竇內的血栓,但此類檢查不能顯示DAVM中血流的動態變化。

硬腦膜動靜脈畸形診斷

根據患者的臨床表現以及影像學,特別是腦血管造影的表現,可作出診斷。

硬腦膜動靜脈畸形鑒別診斷

應與腦動靜脈畸形相鑒別。年齡在40歲以下的突發蛛網膜下腔出血,出血前有癲癇史或輕偏癱、失語、頭痛史,而無明顯顱內壓增高者,應高度懷疑腦動靜脈畸形,腦血管造影可資鑒別。

硬腦膜動靜脈畸形併發症

部分混合性硬腦膜動靜脈畸形患者可出現頭皮血管怒張、扭曲,甚至形成血管團。顱後窩硬腦膜動靜脈畸形向脊髓靜脈引流時,可引起椎管內靜脈高壓,導致脊髓缺血,出現脊髓損害表現。高血流者還可伴有心臟擴大,心功能衰竭。

硬腦膜動靜脈畸形治療

1.內科治療
病情輕微可予對症處理,如服用非類固醇抗炎藥物、卡馬西平或短期激素治療,對緩解疼痛和搏動性雜音有一定療效。但對於三叉神經分佈區的疼痛,不能採用經皮穿刺毀損神經根的方法,以免刺破畸形血管,引起大出血。
2.非內科治療
包括經動脈或經靜脈血管內治療及外科手術和立體定向放射外科等。應根據患者的臨床表現、目前狀況和腦血管造影表現,分別選擇和制訂個體化治療方案。