上皮樣血管內皮細胞瘤

上皮樣血管內皮細胞瘤概述

上皮樣血管內皮細胞瘤又稱組織細胞血管瘤,該病為臨床和組織學上介於血管肉瘤和血管瘤之間的腫瘤,可侵襲軟組織和肺、肝、骨等器官,多見於青少年男性。

上皮樣血管內皮細胞瘤病因

病因尚不明。

上皮樣血管內皮細胞瘤臨床表現

該病為多竈性血管腫瘤,可侵襲軟組織和肺、肝、骨等器官。皮膚損害罕見,呈單發或多發性緩慢生成的丘疹結節。好發於上肢或下肢,多見於25歲前的男性。皮膚損害常與其下方的骨受累伴發,自覺癥狀從無癥狀到伴發嚴重灼熱痛。

上皮樣血管內皮細胞瘤檢查

組織病理檢查可見擴張的血管和梭形細胞兩種組織結構,可見細胞多形性和核分裂象。網硬蛋白染色見個別細胞和成群細胞外方繞有網狀纖維。免疫組化檢查,第8因子相關抗原和荊豆植物血凝素陽性。上皮膜抗原和細胞角蛋白染色通常為陰性。

上皮樣血管內皮細胞瘤診斷

根據臨床表現以多竈性血管腫瘤、出現皮膚損害罕見、結合組織病理檢查即可診斷。

上皮樣血管內皮細胞瘤治療

廣泛切除。少數轉移者可用化療或放療,或二者聯合應用。